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Korean J Med > Volume 84(1); 2013 > Article
베흐체트병에서 폐동맥 협착에 의한 중증 폐동맥 고혈압의 풍선 성형술

Abstract

선천적 원인이 아닌 성인에서의 폐동맥협착에 의한 폐고혈압은 매우 드물게 발견된다. 베흐체트병을 앓고 있는 환자에서 호흡곤란 및 안면부종을 주소로 내원, 실시한 심초음파 검사와 심혈관 컴퓨터 단층촬영에서 폐동맥 근위부 협착이 동반되어 있음을 확인하였다. 혈관 풍선 성형술로 임상적인 증상완화 및 폐혈류량 증가, 폐동맥압의 감소를 유도할 수 있었다. 1년간의 경과관찰에서 경미한 폐동맥 직경의 감소 및 폐동맥압의 상승이 관찰되었으나 뚜렷한 증상의 악화는 없었다.

Pulmonary artery stenosis that causes pulmonary hypertension is usually observed in congenital anomalies and is seldom observed in adults. A 47-year-old female patient came to the hospital for aggravated dyspnea and peripheral edema. Severe pulmonary hypertension was found on an echocardiography examination, along with dilation of the main pulmonary artery and alias flow at the bifurcation sites of both pulmonary arteries. Under coronary angio-computed tomography, 70% high grade stenosis was observed on both sides of the proximal pulmonary arteries without showing atherosclerotic plaque or a thrombus. The patient's symptoms improved after performing pulmonary artery angiography and angioplasty. Thus, we report our experience of a patient with Behçet's disease and severe pulmonary hypertension caused by pulmonary artery stenosis, which was treated with percutaneous pulmonary angioplasty. (Korean J Med 2013;84:85-90)

서 론

일차성 폐고혈압의 원인 중 소아에서의 단독 폐동맥 협착에 의한 폐고혈압은 잘 알려져 있는 반면 성인에서 폐동맥 협착으로 인한 폐고혈압은 매우 드물게 보고된다. 베흐체트병은 혈관염을 특징으로 하는 만성 염증성 질환으로서 폐동맥에 합병증이 발생할 경우 폐동맥류, 폐동맥 혈전증, 출혈 등은 비교적 흔하게 보고되고 있다. 하지만 아직까지 베흐체트의 폐동맥 침범소견 중 폐동맥 협착은 보고된 바가 없는 상태이다. 성인 폐동맥 고혈압의 매우 드문 경우로 베흐체트병에서 폐동맥 협착에 의한 중증 폐동맥 고혈압이 발생하였고, 풍선 성형술로 폐고혈압을 감소시키고 증상을 호전시킨 사례를 보고하고자 한다.

증 례

47세 여자로 2주간의 운동 시 호흡곤란과 안면부종으로 내원하였다. 환자는 10년 전 구강 내 궤양, 양측 무릎과 발, 손의 관절통, 양 팔꿈치의 결절성 홍반으로 3차 병원 류마티스 내과에서 패써지(Pathergy test) 검사 후 베흐체트병(Behçet's disease)으로 진단받았었다. 진단 후부터 prednisolone 5 mg 경구 투약 유지하였으나 증상이 호전되어 5년 전부터 스스로 투약 중단한 상태였고 현재까지 증상의 재발 및 일상생활에서의 문제는 없었다. 5개월 전, 운동 시의 호흡곤란과 좌측 흉통이 동반되었으나 특별한 치료없이 지내다 2개월 전부터 증상이 악화되어 3차 병원을 재내원, 흉부 컴퓨터 단층촬영상 폐동맥 협착증 진단하에 prednisolone 20 mg을 경구로 다시 투여 시작하였다. 2주간의 재투약에도 증상의 호전이 없어 본원에 내원하였으며, 당시 혈압은 105/64 mmHg, 심박동수는 82회, 산소포화도는 96%였다. 이학적 검사상 안면부종 및 경정맥의 비대가 관찰되었고 청진상 제2심음의 증가를 보였다. 혈액 검사상 brain natriuretic peptide (NT-pro BNP) 1797 pg/mL로 상승되어 있었고 ANA titier는 음성이었다. Ig E 384 IU/mL (정상치 0-100 IU/mL)의 상승 소견 외에는 RA factor 9.8 IU/mL (정상치 0-15 IU/mL), ESR 14 mm/hr (정상치 0-20 mm/hr), CRP 0.22 mg/dL (정상치 0-0.5 mg/dL)로 정상범위였으며 Ig G, A, M도 정상범위 안이었다. 단순 흉부 방사선 촬영상 확장된 폐동맥이 관찰되었고, 심초음파 검사상 박출계수는 57%, 우심실 유리벽(RV free wall)의 운동저하가 보였고 D-shape의 좌심실과 동반된 모순성 중격 운동(paradoxical septal motion)이 관찰되었다. 삼첨판 역류와 함께 우심실 수축기압이 97 mmHg으로 중증 폐고혈압이 관찰되었으며 좌우 폐동맥의 분지부에 심한 굽이혈류(aliasing flow)가 보였다. 분지부의 Vmax는 4.55 m/sec로 측정되었으며 삼첨판 역류속도(TR Vmax)는 4.6 m/sec로 2단계로 측정되었고, 폐동맥은 36 mm로 확장되어 있었다. 3차원 혈관조영 컴퓨터 단층촬영(3D-angio MDCT)에서 전후 폐동맥간(pulmonary trunk)이 확장되어 있었고, 우측 폐동맥은 72% (원위부: 13.82 mm, 근위부: 3.85 mm), 좌측 폐동맥은 70% (원위부: 20.07 mm, 근위부: 5.87 mm)의 심한 폐동맥 협착 소견이 관찰되었지만 동맥경화반(atherosclerotic plaque)이나 혈전은 보이지 않았다(Fig. 1). 내원 2일째 폐동맥 조영술을 실시하였다. 당시 혈압은 110/80 mmHg였다. 폐동맥 조영술상 폐동맥 협착은 우, 좌 각각 90%, 85%로 관찰되었고, 우폐동맥압은 86/5 mmHg이었다. 6 mm × 4 cm의 풍선도자(Powerflex P3, Cordis Johnson & Johnson company, Roden, Netherlands)와 10 mm × 4 cm의 풍선도자를 사용하여 단계적으로 풍선 성형술(4기압에서 10기압까지 순차적으로 각각 30초간)을 실시하였다. 풍선 성형술 이후의 우폐동맥압은 77/3 mmHg으로 수축기압의 11%의 감압을 보였다. 우폐동맥 성형술 후 좌폐동맥압은 60/12 mmHg 이었으며 10 mm × 4 cm 풍선도자로 풍선 성형술(4기압에서 10기압까지 순차적으로 각각 30초간)을 실시하고 이후의 폐동맥압 56/6 mmHg으로 수축기압 7%의 감압을 보였다(Fig. 2). 시술 후 시행한 심초음파 검사에서 우심실 수축기압은 77 mmHg로 약 20% 호전되었으나 D-shape의 좌심실은 큰 변화가 없었고 삼첨판 역류압은 4.6 m/sec에서 4.1 m/sec로 10%의 감소 소견을 보였고 굽이혈류(aliasing flow)의 Vmax는 4.55 m/sec에서 3.63 m/sec로 27%의 감소 소견을 보였다. 풍선 성형술 후 환자의 임상증상은 매우 호전되었다. 4일째의 3차원 혈관조영 컴퓨터 단층촬영에서 우폐동맥 협착부위는 3.85 mm에서 6.45 mm로 40%, 좌폐동맥 협착부위는 5.87 mm에서 6.67 mm로 12%의 협착완화 소견을 보였다(Fig. 3). 시술 후 협착의 완화정도가 만족할 만한 수치는 아니었지만 환자의 임상증상의 큰 호전을 보였기 때문에 퇴원 후 외래 경과관찰 하기로 계획하였다. 류마티스 내과 및 심장 내과에서 약 1년간 약물치료 및 경과관찰 하였으며 NYHA (New York Heart Association) class I의 호흡곤란 이외 특이소견은 관찰되지 않았다. 시술 약 1년 후 심초음파 검사 및 혈관조영 컴퓨터 단층촬영을 실시하였다. 심초음파 검사상 박출계수는 59%에 우심실 수축기압은 91 mmHg, 삼첨판 역류압은 4.5 m/sec이었고, 굽이혈류(aliasing flow)는 더 이상 보이지 않았다. 혈관조영 컴퓨터 단층촬영에서 근위부 우폐동맥 협착부위는 5.40 mm, 좌측은 6.67 mm로 관찰되었다(Fig. 3).

고 찰

베흐체트병은 반복적인 구강궤양, 생식기궤양, 안구염증과 관절염을 특징으로 하는 만성염증성 질환으로서 각각의 임상 증상들은 기본적으로 전신적인 혈관염이 원인이다. 진단은 반복적인 구강궤양이 반드시 있어야 하며 생식기 궤양, 피부의 염증변화, 안구의 염증변화, 패써지 검사(Pathergy test) 네 가지 중의 두 가지 항목 이상이 양성일 시 진단 가능하다[1]. 본 증례는 구강궤양, 피부의 홍반, 관절염 및 패써지 검사가 양성이었다. 베흐체트의 치료는 스테로이드가 근간이 되며 생식기, 피부, 안구 이외에도 장, 중추신경계, 폐 등 다양한 부위를 침범하게 된다. 이 중 폐동맥에 침범하는 경우, 폐동맥류가 많으며 폐동맥 혈전증, 경색, 출혈도 비교적 흔하게 보고되고 있다. 하지만 아직까지 베흐체트병의 폐동맥 침범소견 중 본 증례에서 보이는 폐동맥 협착은 보고된 바가 없다[2].
폐고혈압은 폐의 평균 동맥압(mean arterial blood pressure)이 휴식 시 25 mmHg 이상 상승하는 것을 말한다. 세계보건기구에서 폐고혈압의 기전에 따라 다섯 개로 분류하였으며 그 중 1형 폐고혈압의 경우 과거 일차성 폐고혈압으로 불리던 산발성 특발성 폐동맥고혈압(sporadic idiopathic pulmonary arterial hypertension), 유전성 특발성 폐동맥고혈압(heritable IPAH), 폐동맥에 국한된 질환에 의한 폐고혈압이 포함된다. 이는 결체조직 질환, 인간 면역 결핍 바이러스, 간문맥 고혈압, 선천성 심기형, 용혈성 빈혈, 신생아 지속성 폐동맥 고혈압, 폐정맥 폐쇄성 폐고혈압증 등이 원인이 될 수 있다. 1형 폐고혈압의 유병률은 인구 1,000,000명 중 15명 정도로 발견되며 그 중, 소아에서의 단독 말초 폐동맥 협착(isolated peripheral pulmonary artery stenosis)에 의한 폐고혈압은 비교적 널리 알려져 있다. 일반적으로 폐의 주동맥 또는 엽동맥을 침범하며, 심할 경우 우심실부전 증상을 유발하고 이 경우 풍선 성형술은 종종 실시되어 왔다. 하지만 소아에 비하여 성인에서 단독 말초 폐동맥 협착은 매우 드물다[3,4].
폐동맥 협착의 기전은 현재까지도 명확하게 밝혀진 바 없으나, 대게 다른 발생학적인 기형에 동반되어 소아에서 흔히 관찰되는데, 선천성 폐동맥 협착은 대게 어린 시절에 발견되고 종종 구조적인 심장 질환과 동반된다. Fallot 4징, Williams 증후군, Alagille’s 증후군, Noonan’s 증후군, 선천성 풍진, Ehlers-Danlos 증후군 등이 널리 알려져 있다. 하지만 성인에서 폐동맥 협착이 발견되는 경우는 드물며, 나아가 선천적인 기형이나 동반된 심기형 없이 단독으로 발견되는 경우는 극히 드물다[5]. Jacqueline 등의 폐동맥 협착으로 사망한 소아의 사후 부검소견에 대한 연구에서는 섬유내막층(fibrous intima)의 증식과 중막의 저형성증, 그리고 혈관조직(vascular segment)들의 탄력섬유(elastic fiber)의 손상이 보였으나, 성인에서 폐를 침번한 전신성 혈관염 환자의 사후 부검 소견에서는 다양한 정도의 반흔화와 만성적인 염증변화가 혈관벽에서 관찰되었다[6]. 이와 같은 차이점이 성인에서 발견되는 폐동맥 협착은 전신성 혈관염같은 질환과 관련이 있다고 생각된다. 다른 병변 없이 폐동맥 협착만 성인에서 단독으로 발견되는 유병률도 아직 명확히 연구된 바가 없다. Delaney 등은 3,250건의 우심 혈관조영술 결과 중에 단 4건의 단독적인 폐동맥 협착을 보고했다[7]. Jacqueline 등이 보고한 성인에서 발견된 폐동맥이 침범된 질환은 베흐체트병 또는 타카야스 동맥염과 같은 전신성 혈관염 환자였다[6]. 본 증례에서 대혈관에 협착을 유발할 수 있는 질환으로 타카야스 동맥염을 감별해야 했는데 최초 발병나이가 40세 이하라는 점 이외에는 컴퓨터 단층촬영상 대동맥과 대동맥 가지의 협착이 없었고 ESR/CRP도 정상범위였으며 사지의 파행이 없었고, 양팔의 동맥압의 감소나 차이가 보이지 않았다는 점에서 타카야스 동맥염이라고는 볼 수 없었다. 따라서 기존에 진단된 베흐체트병에 의한 드문 합병증으로 폐동맥 협착이 생겼다고 보았다.
소아의 선천성 질환들에 의한 폐동맥 협착은 혈관역학적인 변화가 가벼운 경우가 흔하며, 이들의 예후는 대게 심장 외적인 동반된 기형에 의해 결정되는 경우가 많다. 소아는 일반적으로 심장병이 있거나 우심실 고혈압이 있지 않는 이상 운동시 호흡곤란은 드물다[6]. 본 증례와 같이 성인에서의 폐동맥 협착은 소아와는 두 가지 다른 특징을 가지는데, 진행성 호흡곤란과 피로감이 심하며 일관적이라는 것과 모든 환자는 폐관류 스캔(radionuclear lung perfusion)에서 이상소견을 보이는 것으로, 폐동맥 혈전증을 감별해야 한다. 성인에서 폐동맥 협착에 의한 폐동맥 고혈압 환자의 주 증상으로 진행성 운동 시 호흡곤란을 들 수 있으며 그 외 기면, 피로감, 운동성 실신, 협심증과 비슷한 흉통 그리고 말초 부종 등이 있다. 이학적 검사상 대게 청진상 2심음(S2)의 증가가 관찰되며 수축기 잡음도 들릴 수 있다. 전신 정맥고혈압으로 인하여 우심실 비대가 동반되는데 이때 경정맥압의 상승 및 우심실 3심음을 보일 수 있으며 간비대, 사지부종, 복수, 흉수 저류 등도 보인다[8]. 폐고혈압이 의심되는 환자들에서 과거에는 폐동맥 조영술을 실시하여 진단하는 것이 주류였으나 현재는 심초음파 검사 및 컴퓨터 단층촬영의 비침습적 방법을 통해 진단하는 것이 일반적이다.
폐동맥 협착에 의한 폐동맥 고혈압의 치료는 상당히 제한적이며 수술과 혈관 풍선 성형술 이외에는 대안이 없는 상태이다. 소아 심장 수술에서 폐동맥 협착 또는 형성부전, 재건술에 지금까지 많은 발전이 있었지만 여전히 어려운 시술이다. 이런 경우 풍선 성형술이 대안이 될 수 있는데, Lock 등은 수술에 비하여 풍선 성형술의 결과가 나쁘지 않았으며 오히려 폐동맥의 직경을 확장시킬 뿐만 아니라 혈류량도 증가시켜 주는 것을 확인하였다[9]. 소아에 대한 적응 외에도 성인에 대한 풍선 성형술이 수술적인 혈관 성형술을 대체하는 수단으로 사용될 수 있다. 폐동맥 협착에서 풍선 성형술의 적응증은 우심실압의 의미 있는 상승, 협착이 없는 다른 폐동맥에도 고혈압이 있는 경우, 폐관류 스캔상 뚜렷한 폐혈류의 감소, 폐동맥 협착에 의해 유발된 우심실 기능부전 또는 청색증 등이다[10]. 본 증례에서는 증상이 동반된 폐동맥 고혈압 및 우심실 기능부전으로 풍선 성형술을 실시하기로 계획하였다[11]. Rothman 등이 보고한 135건의 풍선 성형술들의 연구를 볼 때 성공률은 58%였으며 치료성공의 기준으로 확장전의 직경보다 50% 이상의 직경증가에 20% 이상의 혈류 증가 또는 동맥압에 대한 우심실 수축기압의 비(ratio of systolic right ventricular to aortic pressure)가 20% 이상 감소하였을 때를 성공 기준으로 제시하였고 다른 보고에서는 재협착률은 15% 정도라고 보고하였다[10,11]. Charles 등은 폐동맥의 원위부 협착 또는 저형성증에서 수술적 조치가 경우에 따라 비효율적이며 풍선 성형술이 더 효과가 좋을 수 있다고 하며, 일반적으로 풍선 성형술의 성공은 내막의 성공적인 파괴(disruption)과 중막의 확장된 직경 유지가 매우 중요하다고 했다[12]. 풍선 성형술의 합병증으로 과다한 확장에 의한 혈관파열로 폐동맥 천공, 그리고 유도철선(guidewire)에 의한 혈관 외 경로(extravascular passage)가 생길 수 있다. 그에 따른 폐동맥 출혈, 폐부종, 폐동맥 폐쇄 등이 있을 수 있으며 동맥경화를 가속시켜 뒤늦게 와류도 발생할 수도 있다. 본 증례에서는 폐혈관 확장 전후 직경 비교에서 우측/좌측 각각 40/12%의 직경증가에 우심실 수축기압이 20% 감소하여 수치상의 성공기준에는 부합하지 못했다. 이는 적절한 크기의 스텐트가 준비되어 있지 않은 상황에서 시술 당시 혈관 파열, 폐출혈 등의 치명적인 합병증을 우려하여 작은 직경의 풍선부터 사용하였고 충분한 확장을 시키지 않았기 때문으로 사료된다. 시술 직후의 심초음파 검사에서 D-shape 및 삼첨판 역류압에는 큰 호전을 보이지 않았는데, 베흐체트병을 만성적으로 앓고 장기간 우심실 고혈압이 있던 환자였기 때문에 원인 인자를 교정했다고 즉시 심기능이 돌아오지는 않았다고 판단된다. 하지만 임상적으로 의미 있는 호전을 보였기에 일단 경과관찰을 하기로 하였고, 추후 증상의 악화를 보이면 추가적인 시술을 하기로 하였다. 1년 후 시행한 심초음파 검사와 심혈관 컴퓨터 단층촬영상 우심실 수축기 압력은 91 mmHg으로 15% 증가하고 좌폐동맥은 더 이상의 악화 없이 직경이 유지되었으나 우폐동맥은 17% 재협착을 보였다. 하지만 NYHA class I 호흡곤란 외 특이소견 없어 외래에서 경과관찰하고 있다.

REFERENCES

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Right and left proximal pulmonary arteries stenosis at 3D angio MDCT before procedure.
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Figure 1.
(A) A stenosis at right pulmonary artery. (B) Balloon angioplasty of right pulmonary artery. (C) A stenosis at left pulmonary artery. (D) Balloon angioplasty of left pulmonary artery.
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Figure 2.
(A) Right and left proximal pulmonary arteries stenosis before procedure. (B) Widened right and left proximal pulmonary arteries after procedure. (C) Right and left proximal pulmonary arteries stenosis after 1 year.
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Figure 3.
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