Korean J Med > Volume 83(4); 2012 > Article
뇌경색을 동반한 성인에서의 삼심방증 1예

요약

성인에서의 삼심방증은 매우 드문 질병으로 다른 심장 기형과 동반되는 경우가 많다. 그래서 색전성 뇌경색을 일으키기도 하는데 본 저자들은 삼심방증과 동반된 다른 기형이나 심장질환이 없이 발생한 재발성 뇌경색 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Abstract

Cor triatriatum is a rare congenital malformation of the heart characterized by a fibromuscular membrane dividing the atrium into two distinct chambers. In the majority of cases, it is diagnosed in early childhood, whereas adult cases are extremely rare [1,2]. The hemodynamics of cor triatriatum are similar to those of mitral stenosis, which sometimes cause embolic infarction. We describe an unusual case of cor triatriatum sinistrum in a 48-year-old man who presented with relapsed embolic infarction. (Korean J Med 2012;83:490-493)

서 론

삼심방증은 전체 선천성 심장 기형의 0.1%를 차지하며, 다른 심장 기형과 동반되는 경우가 많다. 이것은 섬유근성막이 심방을 두 구역으로 나누는 것을 특징으로 하는데, 대부분 어린 시절 진단되는 경우가 흔하고 성인에서 진단되는 경우는 매우 드물다[1,2]. 성인에서는 승모판막 폐쇄 부전증, 심방 중격 결손증, 무개 관정맥동을 동반한 지속성 좌상대정맥 같은 기형과 흔히 나타난다[3].
특히 삼심방증은 혈역학적으로 승모판막 협착증과 유사한점이 있어 색전성 뇌경색을 야기하기도 하는데, 본 저자들은 48세 남자가 재발한 뇌경색으로 입원하여 시행한 검사상 삼심방증이 발견되어 색전성 뇌경색과 삼심방증과의 연관성을 알아보고자 본 증례를 보고하게 되었다.

증 례

환 자: 하〇〇, 남자, 48세
주 소: 갑자기 발생한 어지러움, 복시, 오른쪽 편측 마비
과거력 및 현병력: 환자는 내원 5개월 전 왼쪽 중뇌동맥경색이 있어 항응고제 및 항고혈압제 치료를 받고 있었으며 내원일 갑자기 발생한 어지러움, 복시, 오른쪽 편측 마비가 있어 신경과로 입원하였다.
사회력: 흡연력 및 음주력은 없었다.
가족력: 특이사항이 없었다.
이학적 소견: 내원 당시 혈압은 100/70 mmHg, 맥박수 60/분, 체온 36.2℃, 호흡수 20/분으로 안정적이었으며, 급성 병색을 보였다. 빈혈이나 황달 소견은 보이지 않았으며 흉부 청진상 폐음이나 심음은 정상소견을 보였다. 복부 진찰 소견이나 사지 말단 검사상 이상소견은 관찰되지 않았다. 신경학적 검사상 의식은 명료하였고 오른쪽 편측 마비가 있었다.
검사실 소견: 말초 혈액 검사 및 혈청 생화학 검사는 HBV healthy carrier (HBeAg/Ab (-/+), HBV DNA PCR 1.06 × 10³ IU/mL)인 점을 제외하고는 모두 정상이었다.
뇌확산 자기공명영상: 좌측 기저핵, 측두-두정엽 뇌실 주변에 뇌경색 소견이 관찰되었다(Fig. 1A).
심장 초음파: 경흉부 및 경식도 심초음파에서 막성 구조물이 좌심방을 두 구역으로 나누고 있는 것이 관찰되었다(Fig. 1B, 1C). 혈류 흐름의 제한은 발견되지 않았으며 mild spontaneous echo contrast가 관찰되었다(Fig. 2).
다중검출 컴퓨터 단층촬영: 좌심방을 나누는 심방 내 막이 보였으며 큰 창이 관찰되었다. 다른 동반된 심장기형은 없었다(Fig. 1D).
경과 및 치료: 환자는 뇌경색이 재발하였으나 폐고혈압의 징후나 심방세동 등 다른 동반된 심장질환이 없어 수술 등 다른 치료 없이 뇌경색의 예방을 위한 대증적인 치료인 항응고제 치료를 하면서 외래 추적관찰 중이다.

고 찰

삼심방증의 임상양상은 심방을 나누는 막의 창의 크기나 수에 따라 달라지게 되며 동반된 다른 심장기형 또한 임상 양상에 영향을 미친다[4]. 성인에서 가장 흔한 증상으로 호흡곤란, 객혈, 기좌호흡 등이 심방을 나누는 막이 폐쇄될 때 발생하지만 막이 폐쇄되지 않을 때는 무증상인 경우도 있다[5].
색전성 뇌경색이 동반된 성인 삼심방증은 매우 드물게 보고되고 있으며[1,4-7], 경흉부 심초음파나 경식도 심초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상이 진단을 위해 사용되고 있다.
이에 본 저자들은 뇌경색이 재발한 48세 남자의 삼심방증을 보고하게 되었는데 심초음파와 다중검출 컴퓨터 단층촬영 결과 ASD나 PFO 같은 다른 선천성 심장기형은 없었다. 또한 심장 내 혈전이나 심방세동 같은 다른 원인의 심장성 색전을 유발할 수 있는 증거도 없었으며 머리 내외 동맥의 자기공명영상상 죽상판도 관찰되지 않았다. 이제까지 보고된 성인 삼심방증으로 인한 색전증은 대부분 심방세동이 동반되어있으며 본 증례처럼 심방세동이 없는 경우에도 심방중격 결손증이 동반되어 있었다[1,2,5-7]. 결과적으로 본 증례의 환자는 삼심방증을 제외하고는 뇌경색을 포함함 전신성 색전증을 유발할 수 있는 심방세동이나 선천성 심장기형 등의 원인이 없어 삼심방증과 단독으로 연관된 심장성 색전으로 인해 뇌경색이 발생한 것으로 생각된다. 그러나 비록 명확한 혈전이나 혈류의 흐름이 제한되는 것은 관찰되지 않았으나 심장 내 혈전 형성을 하게 할 수 있는 좌심방 근위의 mild spontaneous echo contrast가 관찰되었다[4] (Fig. 2). 또한 심전도상 심방세동은 관찰되지 않았으나 미처 확인하지 못한 간헐적 심방세동이 존재하여 혈전 형성에 기여하였을 가능성도 배제할 수 없겠다.
증상이 있는 폐쇄성 삼심방증 환자에서는 수술적 치료가 필요하지만[8] 본 증례의 환자처럼 이상 증상 및 심방 내 막의 폐쇄 소견이 없으면 항응고제를 통한 대증적 치료를 고려할 수 있으므로 정확한 진단을 통해 치료 방침을 결정해야 할 것으로 생각된다.

REFERENCES

1. Spengos K, Gialafos E, Vassilopoulou S. Ischemic stroke as an uncommon complication of Cor triatriatum. J Stroke Cerebrovasc Dis 2008;17:436–438.
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2. Nishimoto H, Beppu T, Komoribayashi S, et al. A case of multiple cerebral infarction accompanied by a cor triatriatum. No Shinkei Geka 2004;32:257–260.
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3. Chen Q, Guhathakurta S, Vadalapali G, Nalladaru Z, Easthope RN, Sharma AK. Cor triatriatum in adults: three new cases and a brief review. Text Heart Inst J 1999;26:206–210.
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4. Park KJ, Park IK, Sir JJ, et al. Adult cor triatriatum presenting as cardioembolic stroke. Intern Med 2009;48:1149–1152.
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5. Krasemann Z, Scheld HH, Tjan TD, Krasemann T. Cor triatriatum: short review of the literature upon ten new cases. Herz 2007;32:506–510.
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6. Huang TY, Sung PH. Transesophageal echocardiographic detection of cardiac embolic source in cor triatriatum complicated by aortic saddle emboli. Clin Cardiol 1997;20:294–296.
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7. Takiya H, Kawai H, Koike S, et al. A surgical case of cor triatriatum complicated by arterial multiple embolism in adult. Rinsho Kyobu Geka 1990;10:69–71.
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8. Salomone G, Tiraboschi R, Bianchi T, Ferri F, Crippa M, Parenzan L. Cor triatriatum: clinical presentation and operative results. J Thorac Cardiovasc Surg 1991;101:1088–1092.
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Diffusion-weighted MRI of the brain shows high signal intensity (arrow) in the left basal ganglia and parietotemporal area suggestive of an acute ischemic infarction (A). The transthoracic echocardiography apical 4-chamber view shows a fibromuscular membrane (arrows) subdividing the left atrium into proximal and distal chambers (B). Transesophageal echocardiography shows a fenestrated membrane (arrows) dividing the left atrium into two distinct chambers without a pressure gradient within the left atrium (C). Cardiac multidetector computed tomography shows an intra-atrial membrane (arrows) with a large communicating opening (D).
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Figure 1.
Transesophageal echocardiography (zoom image) shows a fenestrated membrane (arrows) and mild spontaneous echo contrast (SEC) in the left atrium.
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Figure 2.
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