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위 정맥류를 동반한 간문맥의 해면상 변형
66세 남자가 건강 검진을 위하여 내원하였다. 환자는 고혈압과 당뇨병을 꾸준히 관리해 오고 있는 것 외에는 다른 병력은 없었고, 토혈, 흑혈변, 복부 팽만감 등의 호소도 없었으며 다른 불편감의 호소도 없었다. 일반혈액검사는 백혈구 4,500/μL, 혈소판 169,000/μL, 혈색소 14.6 g/dL로 정상범위였고, 프로트롬빈시간도 103% (0.98 INR)로 정상범위였다. 간기능검사치는 ALT 48 IU/l(정상치: <40), gamma glutamyl transferase 69 IU/l (정상치: 11~63) 외에는 콜레스테롤 131 mg/dL, 알부민 4.3 g/dL, 빌리루빈 1.3 mg/dL, 알칼리성 포스파타제 38 IU/l 및 AST 36 IU/l로 정상범위였다. 혈청검사에서 HBsAg과 anti-HCV는 음성이었다. 종양표지자 검사에서 aFP 1.2 ng/mL와 CA 19-9 13.3 U/mL로 모두 정상범위였다. 복부 평가를 위하여 시행한 초음파 검사에서 간문(porta hepatis)과 췌두부에 구불구불하게 확장된 정맥들과 비장비대가 관찰되었으나, 간은 비교적 정상 음영을 보였다(Fig. 1). 복부 CT에서도 현저하게 구불구불한 문맥과 비장정맥 및 문맥 주위로 잘 발달된 측부혈관들이 뚜렷하게 관찰되었다(Fig. 2, Fig. 3). 위내시경에서는 궁륭부에 국한된 정맥류가 관찰되었다(그림 4).
간문맥의 해면상 변형은 다양한 원인들에 의하여 간문맥이 폐쇄되고 이 주변으로 많은 측부 혈관들이 발달하여 발생하는 질환으로 그 빈도가 매우 드물다1,2). 소아 및 청소년에서는 주로 선천적 기형에 의하여 발생되며 수술적으로 문맥압을 교정하는 치료를 고려할 수 있다3). 성인에서는 빈도가 더욱 드문 것으로 알려져 있으며 유발 원인질환도 다양하므로 원인질환이 있는지에 대한 평가도 필요하다. 간문맥의 해면상 변형의 주 증상은 위장관 출혈으로 알려져 있다. 실제 본 증례도 위의 궁륭부에 정맥류가 있었던 점을 고려하면, 그 빈도가 드물기는 해도 간문맥의 해면상 변형이 의심되는 환자에서는 내시경 시술에서 점막하 종양이 의심될 경우에도 정맥류의 가능성을 고려하여 조직검사 등에 유의하여야 하겠고, 위장관 출혈을 유발할 수 있는 약물을 사용할 때에도 주의가 필요하다고 판단된다4).

REFERENCES

1. Zhang LJ, Yang GF, Jiang B, Wen LQ, Shen W, Qi J. Cavernous transformation of portal vein: 16-slice CT portography and correlation with surgical procedure of orthotopic liver transplantation. Abdom Imaging 33:529–535, 2008.
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2. 송상훈, 서기현, 김재한, 오명진, 황헌규, 김완섭, 김영민, 문종호, 조영덕, 이문성, 허경렬, 문철, 구동억, 이혜경, 심찬섭. 간문맥의 해면상 변형에 의해 발생된 폐쇄성 황달 1예. 대한소화기내시경학회지 19:999–1004, 1999.
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3. Zhang H, Zhang N, Li M, Jin W, Pan S. Surgical treatment of portal vein cavernous transformation. World J Surg 28:708–711, 2004.
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4. 장재영. 식도 및 위정맥류의 예방과 치료. 대한내과학회지 75:6–14, 2008.
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Abdominal ultrasonography shows the cavernous transformation of the portal vein (arrowhead).
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Figure 1.
Abdominal computed tomography shows the cavernous transformation of the portal vein with many collateral vessels in the liver (arrowhead).
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Figure 2.
Abdominal computed tomographyshows the cavernous transformation of the portal vein with many collateral vessels in the pancreatic head (arrowhead).
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Figure 3.
Gastroscopy shows a dilated submucosal vein in the fundus (arrowhead isolated gastric varix 1).
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Figure 4.
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