자가면역 췌장염(autoimmune pancreatitis)은 국내에서 저자 등에 의하여 2002년에 첫 증례가 보고된 이후[1], 매년 전국에서 관련 증례들이 꾸준히 보고되고 있다. 자가면역 췌장염은 췌실질의 전반적인 종대, 주췌관의 불규칙한 협착 소견 등이 특징적이며, 자가면역 췌장염과 직접적으로 연관되어 발생한 췌장 가성낭종(pseudocyst)은 매우 드물다[2].

자가면역 췌장염 환자에서 가성낭종이 동반된 국내 증례는 저자들이 조사한 바로는 문헌상 총 3예가 보고되었다. 두 증례는 자가면역 췌장염 첫 진단 당시 가성낭종이 동반되었던 경우로, 스테로이드 치료만으로 가성낭종이 호전된 경우였다[3,4]. 나머지 한 증례는 스테로이드 치료로 가성낭종이 호전되지 않아 낭종 배액술이 필요하였다. 그러나 본 증례와는 달리, 스테로이드 유지 요법 중에 가성낭종이 발생한 경우로서 computed tomography (CT)상 췌실질의 석회화가 보이는 등 자가면역 췌장염이 상당히 진행된 경우였다[5]. 본 저자들은, 자가면역 췌장염 첫 진단 당시에 가성낭종이 동반된 경우로, 스테로이드 감량 중에 가성낭종의 크기가 커지고, 이차 감염이 발생하여 초음파내시경(endoscopic ultrasonography, EUS) 유도하 낭종 배액술이 필요하였던 증례를 경험하였기에 보고하고자 한다.

68세 남자가 1주 전부터 시작된 복부 불편감 및 황달로 내원하였다. 활력 징후는 혈압 147/82 mmHg, 맥박 96회/분, 호흡수 20회/분, 체온 35.9°C였다. 3년 전 당뇨병, 2년 전 고혈압을 진단받아 치료 중이었으며, 1주에 소주 2병 정도 마시며, 15갑년의 흡연력이 있었다. 신체 검사에서 공막 황달이 관찰되었으나, 복부 압통 및 반발통은 없었으며, 복부 종괴 또한 만져지지 않았다.

말초혈액 검사에서 백혈구 5,300/mm³, 혈색소 14.8 g/dL, 혈소판 293,000/mm³였으며, 간생화학 검사에서 aspartate aminotransferase (AST) 46 IU/L, alanine aminotransferase (ALT) 84 IU/L, alkaline phosphatase 223 IU/L, γ-glutamyltranspeptidase 365 IU/L, 총 빌리루빈 19.2 mg/dL, 직접 빌리루빈 9.3 mg/dL로 폐쇄성 황달이 있었고, 아밀라아제 122 U/L, 리파아제 269 U/L로 췌장 효소가 증가되어 있었다. 혈청면역 검사에서 혈청 면역글로불린 G (immunoglobulin G, IgG) 3,270 mg/dL (700-1,600), 혈청 IgG4 280 mg/dL (6-121)로 증가되어 있었다. 복부 CT에서는 췌장의 두부와 경부가 커지고, 담관의 확장 소견이 관찰되었으며(Fig. 1A), 췌장 체부의 주췌관 확장(Fig. 1B) 그리고 미부의 췌장 낭종이 확인되었다(Fig. 1C). 내시경역행성담췌관조영술(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)에서는 주췌관의 전반적인 불규칙한 협착 소견을 보였으며, 특히 두부와 경부의 췌관 협착이 심해 보였다(Fig. 2A). 또한, 췌장 미부의 주췌관과 연결되는 낭성 병변이 조영되었다(Fig. 2B). 그리고 총담관 협착 소견을 보였으며, 근위부 담관의 확장이 관찰되어, 황달 해소 목적으로 총담관에 플라스틱 스텐트(COOK, Cotton-Leung, Wilson-Cook Medical Corporation, Winston-Salem, NC, USA; 10 Fr, 7 cm)를 삽입하였다.

이상에서 자가면역 췌장염을 진단하였으며, 동반된 가성낭종은 크기가 작아 스테로이드 치료하면서 경과를 관찰하기로 하였다. 이에 경구 프레드니솔론(prednisolone)을 하루 30 mg씩 복용시키고, 2주 후 촬영한 CT에서는 췌장 두부의 크기가 현저히 줄어든 소견이 보여(Fig. 3A), 자가면역 췌장염의 일반적인 경과에 합당하였으나, 미부의 낭종은 다소 증가한 것으로(21 mm → 26 mm) 보였다(Fig. 3B). 이후에도 2주 동안 프레드니솔론을 하루 30 mg으로 더 유지하여 총 4주 동안 투여 후, 하루 20 mg으로 감량하였다. 환자는 스테로이드를 20 mg으로 감량한지 보름 후에 발생한 발열, 복통으로 본원에 재입원하였다. CT에서는 위저부(gastric fundus)의 후방으로 약 6 cm 크기의 가성낭종이 새로 확인되었다(Fig. 3C). 내시경역행성담췌관조영술에서 주췌관 협착은 스테로이드 투여 전에 비하여 호전된 소견을 보였으나, 미부의 가성낭종은 여전히 조영되었다(Fig. 3D). 새롭게 생긴 가성낭종에 대하여 초음파내시경 유도하에 낭종을 천자하였으며 다량의 고름이 배출되었다(Fig. 4A and 4B). 위와 낭종 간에 스텐트(COOK, 7 Fr, 5 cm, double pig-tail plastic stent)를 삽입하였으며, 낭종내 고름의 원활한 배액을 위하여 비낭종관(COOK, 5 Fr, nasocytic drainage tube)을 추가로 거치하였다(Fig. 4C and 4D). 낭액 검사 결과 carcinoembryonic antigen (CEA) 1.3 ng/mL, 아밀라아제 101 U/L, 리파아제 578 U/L로 측정되었다. 이후 영상에서 호전되는 소견을 보여 비낭종관을 제거하고, 경구 프레드니솔론은 하루 20 mg으로 유지한 채 퇴원하였다. 이후 외래 경과 관찰하였으며, 경구 프레드니솔론은 하루 5 mg까지 감량하여 유지 중으로, 위낭종 배액관 삽입 2개월 후 내시경역행성담췌관조영술을 재시행하여 주췌관 협착이 호전되었음을 확인하였고, 췌장 미부에서 더이상의 조영제 누출이 없음을 확인한 후 위낭종 배액관을 제거하였다. 스테로이드를 투여한 지 14개월 후의 CT에서는 췌장의 부종이 정상화되었으며(Fig. 5A), 췌장 및 주변의 가성낭종도 더 이상 관찰되지 않았다(Fig. 5B and 5C).

본 환자는 특징적인 췌관 조영 소견, 혈중 IgG4의 증가, 스테로이드 투여 후 췌장 영상 소견의 호전을 종합하여 자가면역 췌장염으로 확진하였다. 자가면역 췌장염에서는 췌장 가성낭종의 동반은 매우 드물다[2]. 본 증례의 경우, 내시경역행성담췌관조영술상 췌장 미부에 주췌관과 연결된 낭성 병변이 확인되었고, 자가면역 췌장염을 진단한 상황에서, 가성낭종 또는 췌관내 유두상 점액종양(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN) 등을 감별할 필요가 있었다. 본 환자의 경우, 추적 관찰한 췌장 영상 소견에서(Fig. 5) 낭종 배액술만으로 낭종이 완전히 소실되었으므로, 췌관내 유두상점액종양이 아니라 가성낭종임을 알 수 있다.

환자는 매주 소주 2병 정도를 마시는 음주력이 있어 알코올성 췌장염을 감별해야 하였다. 알코올성 췌장염에서의 주췌관 변화는 불규칙한 확장 소견이 주된 소견이나, 본 증례에서는 주췌관의 불규칙한 협착 소견이 보였다. 그리고 진단 당시 췌장 실질의 석회화나 췌관 결석, 췌실질의 위축 등이 보이지 않았고, 이전 췌장염 병력도 없었다. 무엇보다도, 스테로이드 투여 후 주췌관 협착이 회복된 것을 보면(Fig. 3D), 이 환자의 췌장 영상 소견 이상은 자가면역 췌장염에 의한 변화로 확인할 수 있겠다.

지금까지 자가면역 췌장염에 동반된 가성낭종의 국내 증례는 총 3예가 있다. 한 증례는 자가면역 췌장염 진단 당시 가성낭종이 동반되었으며, 프레드니솔론을 경구 복용시켜 3개월 후 가성낭종이 호전됨을 확인하였던 경우였다[3]. 다른 한 증례는 자가면역 췌장염 진단 당시 췌장 가성낭종 및 췌장 복수(pancreatic ascites)가 동반된 경우로 내시경역행성담췌관조영술에서 췌장 미부의 췌관에서 조영제 누출이 관찰되었고, 췌관내 스텐트 삽입 및 프레드니솔론 경구 투여로 3개월 후 복수 및 가성낭종이 완전히 소실된 것을 확인한 증례였다[4]. 나머지 한 증례[5]는 저용량(하루 10 mg)의 스테로이드로 유지 요법을 적용하던 중에 가성낭종이 발생하여 스테로이드를 증량하였으나 호전이 없어 내시경적 배액술까지 하였던 경우이다. 이 증례는 췌실질의 석회화 소견이 보이는 등 상당히 진행한 자가면역 췌장염으로 판단되며, 섬유화가 심하여 스테로이드에 반응을 하지 않았던 것으로 추측된다[6]. 한편 외국 증례들을 보면 대부분의 경우가 스테로이드만으로 호전된 경우가 많았다[4,7]. 가성낭종이 스테로이드에 반응하지 않는 경우는 자가면역 췌장염의 이환 기간이 길거나, 가성낭종의 크기가 큰 경우라는 보고가 있다[4,5]. 우리 증례의 경우는 자가면역 췌장염 첫 진단이라 이환 기간이 길지 않았고, 가성낭종의 크기가 처음에 크지 않았음에도 불구하고, 스테로이드 감량 중에 가성낭종이 악화되었다. 경구 프레드니솔론을 하루 30 mg에서 한 달 만에 20 mg으로 감량하였는데, 주췌관 협착의 완전 관해가 이루어지기 전에 조기에 감량을 시작한 것이 그 원인이 될 수도 있겠다[7].

본 증례 보고의 의의는 자가면역 췌장염 환자에서 드물지만 가성낭종이 동반될 수 있음을 다시 강조한 것에 있다. 실제로 자가면역 췌장염에 동반된 가성낭종을 낭성종양(cystic neoplasm)으로 오인하여 외과적 수술을 시행한 예도 있다[2]. 자가면역 췌장염에서 동반된 가성낭종은 많은 경우에서 스테로이드 투여만으로 소실되거나 호전되므로 일단 스테로이드를 먼저 사용하여 보고 가성낭종이 악화되는 경우 우리 증례와 같이 초음파내시경을 이용한 낭종 배액술을 스테로이드에 추가해서 활용할 수 있겠다.