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Review
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Korean J Med. 2006;71(1):246-246.
- 신장, 위장관 침범과 단백 상실성 장질환을 보인 Henoch-Schonlein 자반증 1예
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김내유&#;정성희&#;차상우&#;김안나&#;양현웅&#;이윤정&#;최기영&#;고훈
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1Department of Internal Medicine, Hanyang University College of Medicine, Seoul; 2Department of Life Science, Postech Biotech Center, Pohang University of Science and Technology, Pohang, Korea
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- Abstract
- Henoch-Shonlein 자반증은 촉진성 자반, 관절통, 복통, 사구체 신염을 특징으로 하는 전신성 괴사성 혈관염으로 약 30∼92% 에서
신장 침범이, 45∼85% 에서 위장관 침범을 보이는 것으로 보고되고 있다. 그러나 위장관 침범으로 인한 단백 상실성 장질환(protein
loosing enteropathy)을 보였던 보고는 드물다. 저자들은 신장 및 위장관을 침범하고 단백 상실성 장질환을 보인 Henoch-Schonlein
자반증 1예를 보고하는 바이다. 22세 남자로 내원 8일전부터 시작된 양 무릎의 부종과 통증, 상하지의 피부 발진, 발열, 오한과 함께
시작된 수양성 설사를 주소로 응급실로 내원하였다. 복부 진찰상 전체적인 압통이 있었고 양 하지와 상지에 촉진성 자반이 관찰되었
다. 검사실 소견으로 말초 혈액 검사에서 총 백혈구 15,470/mm3 (호중구 77.3%),혈색소 14.1 g/dL, 혈소판 226,000 mm3 이었다. 생
화학 검사에서는 총단백 7.1 g/dL, 알부민 4.0 g/dL, BUN 14mg/dL,creatinine 0.9mg/dL 였고, 뇨 검사에서 비중 1.025, 단백뇨 4+,
혈뇨 2+,,현미경상 적혈구가 5-9개 관찰되었다. 24시간 뇨 수집검사에서, 크레아틴이 1480 mg/day, 총 단백질1344.6 mg/day 로 측정
되었다. 혈청 IgG 414.88 mg/dL, IgA 167.73 mg/dL, IgM 158.92 mg/dL, C3 58.75 mg/dL, C4 8.26 mg/dL, 항 사구체 기저막 항체,항
핵항체,항 DNA 항체는 음성을 보였다. 상부 위장관 내시경 검사에서 십이지장 구부와 제 2부에 출혈성 십이지장염 소견이 보였고,
복부 전산화 단층 촬영에서 십이지장과 말단 회장의 부종 소견이 있었다 .신장 조직 검사에서 미만성, 증식성 사구체 신염 소견을
보였고(Class IV) 면역 형광 검사에서 IgA 침착이 있는 IgA 신장병증 으로 진단되었다. Methyl prednisone pulse therapy 를 시행
후, 소변내 단백질 소실은 감소하였으나 혈청 알부민 감소가 지속되었다. 장에서의 단백질 소실이 의심되어 알부민 스캔을 시행하였
고 알부민 스캔상 상행 결장과 횡행 결장에서 단백질 누출이 관찰되어 단백 상실성 장질환으로 진단하였다. 환자는 azathioprine과
deflazacort (methyl prednisone 유도체) 치료하여 총 단백질과 알부민은 정상화 되었으며 현재 통원 치료하며 경과 관찰중이다.
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