증 례
48세 남자 환자가 내원 6개월 전부터 발생하여 진행되는 운동시 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 3년 전부터 고혈압으로 amlodipine 5 mg을 복용하고 있었다.
내원 당시 혈압은 140/70 mmHg, 맥박 45/분, 체온은 36.8℃, 호흡 수는 20회/분이었다. 외견상 급성병색은 아니었고 의식은 명료하였다. 양측 경정맥 팽대는 관찰되지 않았고 폐수포음 또한 청진되지 않았다. 흉골좌연에서 1-2도/6도의 미세한 이완기 심잡음이 들렸다.
흉부엑스선에서는 폐울혈 소견과 심비대 소견은 관찰되지 않았다. 입원 당시 심전도는 분당 54회의 규칙적이고 좁은 QRS파와 분당 88회의 규칙적인 P파를 보이는 완전방실차단 소견이었다(Fig. 1A). 완전방실차단이었지만 서맥 외에는 활력징후가 안정적이어서 칼슘통로차단제인 amlodipine을 중단하고 관찰하기로 하였다. 2일 후 시행한 심전도에서 동방결절 맥박(sinus rate)은 입원 당시보다 느려져 분당 75회이고, 기본적으로 2:1 방실 차단이 있으면서 심실조기수축이 방실전도에 영향을 미쳐서 복잡하게 보였다(Fig. 1B). 그림 1B의 사다리표(ladder diagram)를 보면 3번 P파와 5번 P파는 2:1 방실차단 소견이 보이며 7번 P파가 전도될 차례이나 그 사이의 심실조기수축으로 인해 방실전도가 차단되었다. 그 이후 8번 P파가 전도될 수 있었으나 6번과 7번 사이의 심실조기수축으로부터 1,480 ms 후 방실접합부 이탈박동(junctional escape beat)이 먼저 나왔다. 2:1 방실전도가 있음을 확인하고 방실 차단의 위치를 확인하기 위해 같은 날에 운동부하검사를 시행하였다.
그림 2A는 운동부하검사 stage I 초기의 12 유도 심전도인데 맥박이 분당 84회로 규칙적이고 V1에서 보면 P파가 T파에 겹쳐 있으며 PR간격이 0.4초로 연장되긴 하였으나 1:1 방실전도를 보이고 있었다. 이후 운동이 진행되면서 기록된 심전도에서 맥박이 빨라지면서 4:3, 5:4의 방실차단 소견을 보였다(Fig. 2B). 그러나 stage IV에서는 분당 150회로 맥박이 빨라졌음에도 V1의 QRS마지막 부분에 P파로 생각되는 혹(hump)이 보여 PR간격은 0.32초로 1:1 방실전도가 다시 회복되었음을 알 수 있었다(Fig. 2C).
경흉부 심초음파검사에서 좌심실의 박출률(ejection fraction)은 59%, 좌심실 확장소견(left ventricular end diastolic dimension: 58.5 mm), 좌심방 확장소견(left atrial diameter: 48.4 mm)이 관찰되었다. 중등도의 대동맥판역류와 중등도의 승모판 역류 소견이 관찰되었다.
환자는 휴식 시 자각증상이 없고 Bruce protocol 운동부하검사 stage IV까지 완주 시 맥박이 분당 150회로 1:1 방실전도를 보여 전도장애의 위치가 방실결절에 있는 것으로 생각되어 영구형 심장박동기를 이식하지 않고 경과를 관찰하기로 하였다.
방실차단과 판막역류의 원인을 추구하던 중 과거력에서 성기궤양은 명확하지 않으나 1년에 3회 이상 재발하는 구강궤양이 있었다고 하였다. 또한 엉덩이와 허벅지에 여드름모양 발진 소견을 확인할 수 있었다. 이에 베체트병을 의심하여 시행한 이상초과민검사(pathergy test)는 음성 소견이었고 안저검사도 특이 소견은 관찰되지 않았다.
말초혈액검사에서 총 백혈구 수 7,800/mm3로 정상이었고 ESR 21 mm/h, CRP 1.02 mg/dL로 경미한 증가소견이 관찰되었다.
베체트병의 심혈관 침범을 세밀하게 검사하기 위하여 시행한 심장 MRI, delayed enhancement scan에서 심실중격 및 측벽에 선형 조영증강소견(linear enhancement)이 관찰되었고 (Fig. 3) PET CT에서 상행대동맥의 좌측 벽에서 FDG 섭취증가소견이 관찰되었다(Fig. 4).
병력상 원인불명의 재발성 구강궤양과 더불어 방실전도 장애 및 대동맥 판역류 그리고 영상검사에서 대동맥염과 심근염 소견을 종합하여 볼때 방실결절 부근의 심실중격과 상행대동맥을 침범한 베체트병으로 진단하고 prednisolone, cochicine으로 면역억제치료를 시작하였다. 이전에 호소하던 운동 시 호흡곤란 증상이 호전되었고 면역억제치료 7일 뒤 심전도에서 PR간격 0.37초의 안정적인 1도 방실차단 소견이 관찰되었다(Fig. 1C). 면역억제치료 1달 뒤 시행한 운동부하 검사 stage I에서 PR간격이 0.24초로 짧아졌고(Fig. 5A), 환자가 stage IV까지 운동을 하였을 때 최고심박수는 분당 176회로 1:1 방실전도 소견이 관찰되었다(Fig. 5B).
환자는 6개월째 외래에서 추적관찰 중으로 자각증상 없으며 심전도에서 1도 방실 차단소견만 보이고 있다. 심초음파에서 승모판역류, 대동맥판역류 소견이 중등도에서 경도로 호전되었고 이완기말 좌심실 내경(left ventricular end diastolic dimension)이 58.5 mm에서 54.3 mm, 좌심방 직경(left atrial diameter)이 48.4 mm에서 44.1 mm로 감소된 것이 관찰되었다. 또한 ESR 6 mm/h, CRP 0.5 mg/dL로 감소되었다.
고 찰
베체트병의 심혈관계 침범은 대동맥판역류, 우심실 혈전, 심근염, 심막염, 심근경색, 동맥류, 전도장애 등으로 나타날 수 있다[2]. 베체트병은 방실전도계의 침범 정도에 따라 일시적이거나 지속적인 완전방실차단, 우각차단, 심실조기수축, 심실빈맥 등을 일으키기도 한다[2]. 그간 국내 보고된 자료들을 보더라도 베체트병의 심혈관계 침범은 초기진단이 어려워 진단이 늦어지기 쉬우며 진단이 늦어 적기에 면역억제치료를 받지 못하는 경우에는 대동맥 판역류가 악화되어 재수술이 필요하거나 사망에 이르는 등 예후가 불량한 것으로 알려져 있다[7,8].
베체트병에서 발생한 완전방실차단은 Valsalva동 동맥류 혹은 Valsalva동 아래의 가성동맥류가 심실중격을 침범하고 박리하여 방실전도체계가 파괴되어 발생하거나[4,6,9] 수술이 필요할 만큼 심한 대동맥판역류와 함께 완전방실차단이 발생하는데[7,8,10] 대부분의 경우 히스속 하부의 직접적인 전도계 손상이 초래되어 영구형 심장박동기를 이식하였다.
최근 국내에서 5개월 만에 1도 방실차단에서 완전방실차단으로 진행되어 원인 규명 없이 영구형 심장박동기를 이식받고 1개월 후 대동맥판역류가 경도에서 중증으로 급격히 진행되어 급성심부전으로 응급실에 내원하고 나서야 베체트병의 심혈관침범으로 진단된 증례가 보고되었다[10].
본 환자의 심전도는 내원 시 완전방실차단과 좁은 QRS파로 방실접합부 이탈박동(junctional escape beat)을 보였고 amlodipine 중지 2일 뒤 2:1 방실차단을 보여 방실전도가 호전됨을 시사하였다. 또한 운동부하검사 stage IV에서 1:1 방실전도를 유지한 것을 종합할 때 방실전도장애는 히스속 상부 즉 방실결절의 전도이상으로 생각하였다. 영상검사에서 확인된 심근염과 대동맥염 소견도 방실결절 주위 조직의 염증으로 인한 일시적 방실전도 장애를 방증하는 소견으로 생각할 수 있었다.
다행히 본 증례에서는 완전방실차단, 대동맥판역류, 대동맥염과 심근염을 종합하여 보다 조기에 베체트병의 심혈관계 침범 및 히스속 상부에 전도장애가 국한되었던 것을 진단하여 불필요한 심장박동기 삽입을 피하였고 면역억제치료를 시행하면서 방실결절 주위염증이 회복되어 완전방실차단, 대동맥판역류가 호전되었다.
본 증례와 같이 원인불명의 전도장애와 대동맥판역류가 동반되어 있는 경우 드물지만 감별해야 할 질환으로 베체트병이 포함되어야 할 것이다.
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