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서 론

랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis, LCH)은 랑게르한스 세포가 증식하여 뼈, 피부, 림프절, 간, 비장, 구강점막, 폐, 중추신경계 등의 장기를 침범하는 질환이다[1,2]. 폐 LCH는 간질성 폐질환으로 분류되고 있으며 국내에서 조사된 바에 의하면 LCH가 폐와 함께 동시에 침범한 장기는 뇌(5명), 뼈(3명), 간(2명), 림프절(1명), 피부(1명)로 보고되고 있다[3]. 이 중 성인에게 있어 폐와 함께 척추를 침범한 경우는 드물게 보고되고 있으며 국내에서는 1예가 보고되었지만 척추 병변 수술 후 흉부 컴퓨터 단층촬영검사에서 관찰된 우중엽의 단독 종괴 소견을 폐 침범으로 추정한 경우로서 LCH의 전형적인 폐 침범 소견과 차이가 있고 폐병변에 대한 조직학적 검사가 시행되지 않은 제한점이 있다[4]. 저자들은 흡연력이 있는 젊은 남성에서 영상학적으로 LCH의 전형적인 폐 침윤 양상을 보이며 동반된 척추 병변을 수술적으로 치료한 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 자: 36세, 남자

주 소: 기침과 흉통

현병력: 내원 3개월 전부터 마른 기침과 몸을 구부리거나 왼쪽으로 누우면 발생하는 흉통으로 내원하였다. 40일 전 흉부 컴퓨터 단층촬영검사 후 개인병원에서 미생물학적 검사없이 영상 소견을 바탕으로 폐결핵으로 추정하고 35일 동안 1차 항결핵약제를 복용하였으나 증상 호전되지 않아 약 복용 중단하고 기침 및 흉통의 원인에 대한 자세한 검사를 위해 내원하였다.

과거력: 미생물학적, 조직학적 검사 없이 임상적으로 도말 음성 폐결핵 추정 진단 하에 isoniazid, rifampin, ethambutol, pyrazinamide를 복용한 것 외에는 특이 사항 없었다.

흡연력: 하루에 한 갑씩 15년간 흡연하였고 내원 6개월 전 부친상 이후 흡연량이 증가했으며 결핵 진단과 동시에 40일 전부터 금연 중인 상태였다.

가족력: 특이 사항 없었다.

진찰 소견: 입원 당시 혈압은 107/64 mmHg, 맥박수는 70회/분, 호흡수는 20회/분, 체온은 36.0℃였다. 환자는 급성 병색을 띠고 있었고 흉부 진찰상 수포음, 심잡음 등은 청진되지 않았고 흉통 부위의 압통 소견은 없었다. 기타 두경부, 복부 및 사지 검사에서 특이 사항은 없었다.

검사 소견: 입원 당시 시행한 혈액검사에서 백혈구 10,500/mm³, 혈색소 13.5 g/dL, 혈소판은 210,000/mm³였다. 생화학 검사에서 총 단백 7.0 g/dL, 알부민 4.3 g/dL, BUN 8 mg/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL, AST 15 U/L, ALT 17 U/L, 총 빌리루빈 0.3 mg/dL, CRP 0.95 mg/dL였다. 기관지폐포세척 검사에서 적혈구는 1/uL, 백혈구는 200/uL 검출되었으며 백혈구 분석 결과 림프구 19%, 조직구 68%, 중피세포 10%, 단핵구 3%였다. 항산균 도말 검사, 항산균 배양 검사, 균, 진균 배양 검사에서 검출된 균은 없었으며 결핵 중합효소연쇄반응(PCR)검사는 음성이었다.

영상학적 소견: 흉부 X-선 검사에서 양측 상엽과 중엽에 주로 분포하는 다수의 경계가 불분명한 결절 및 망상형 병변들이 관찰되었다(Fig. 1). 내원 당시 시행한 흉부 컴퓨터단층촬영검사에서는 내원 40일 전 타 병원에서 시행한 검사 결과와 비교해 보았을 때 양측 상엽과 중엽에 주로 존재하는 얇은 벽을 가지는 다양한 크기의 낭성 병변들과 경계가 불분명한 결절형 병변들이 호전된 양상을 보이고 있었다(Fig. 2A-2F). 그러나 이전 검사에서 작은 크기로 보이던 3번 흉추 좌측 가로돌기의 뼈 융해성 병변이 좌측 척추경(pedicle)과 뒤기둥(posterior column)까지 더 침범하고 있었다(Fig. 3A and 3B). 자기공명영상검사에서 이 병변은 3번 척추뼈 주변 구조물까지 광범위하게 침범하고 있었고 뼈 밖으로 경질막바깥과 척추 사이 구멍을 침범하여 좌측 3번 흉추 신경과 혈관의 압박이 추정되었다(Fig. 3C). 뼈스캔 검사에서 활동성 뼈 병변 및 기관지경 검사에서 기관지 내 병변은 관찰되지 않았다.

Figure 1.

Chest X-ray on admission shows multiple ill-defined nodular and reticular opacities primarily in the bilateral upper and middle lung lobes.

Figure 2.

Serial chest computed tomography (CT) scans show fluctuations in the lesions related to smoking. The initial chest CT shows multifocal thin-walled cysts and ill-defined nodular opacities primarily in the bilateral upper and middle lobes (A, B, C). After smoking cessation for 57 days, the size and extent of the lesions decreased (D, E, F). Upon continuation of smoking for 30 days, the lesions are aggravated on a follow up high-resolution CT scan (G, H, I). (A, D, G: upper zone; B, E, H: middle zone; C, F, I: lower zone).

Figure 3.

Despite the improvement of pulmonary LCH after smoking cessation, osteolytic lesion of the T3 vertebra is aggravated on chest CT (A, B). Bony lesion at the T3 vertebra and left third costovertebral joint shows the extraosseous extension to epidural, foraminal, and paravertebral spaces with suggested compression of left T3 nerve and vessels on magnetic resonance imaging (C).

조직학적 소견: 척추 병변에 대한 진단을 위해 컴퓨터 단층촬영 유도 뼈 조직 검사를 시행하였고 그 결과 호산구, 대식세포, 림프구와 함께 CD1a 면역조직화학염색에서 양성소견을 보이는 랑게르한스 세포들의 미만성 침윤 소견이 보여 LCH로 진단되었다.

치료: 미생물학적 검사 및 영상학적 검사에서 결핵을 시사하는 소견은 관찰되지 않아 1차 항결핵약제를 중단하였으며 초기 흉부 전산화 단층촬영 소견과 금연에 따른 변화를 고려해 볼 때 폐와 척추를 동시에 침범한 랑게르한스 세포 조직구증으로 최종 진단하였다. 금연을 지속적으로 유지하며 호흡기 증상 및 흉부 영상학적 소견은 호전되었다. 그러나 척추 병변에 대해서 입원 후 10일째 3번 흉추 신경 뿌리 차단술을 시행하였으나 증상 호전이 없고 척추 안정성에 문제가 있을 것으로 판단되었다. 이에 따라 5일 뒤 종양제거 및 척추경 나사못을 이용한 후방유합술을 시행하였다. 제거된 종괴는 수술 전 시행한 컴퓨터 단층촬영 유도 뼈 조직 검사와 같은 소견을 보이고 있었다(Fig. 4).

Figure 4.

On gross examination, the excised mass is dark yellowish and solid (A). Diffuse proliferation of immature, rounded Langerhans cells along with infiltration of eosinophils, macrophages, lymphocytes and multinucleated giant cells is noted (B, × 20; C, ××400; hematoxylin and eosin). Immunohistochemical stain for CD1a reveals Langerhans cells (D, × 200).

경과: 수술 후 흉통은 호전되었고 환자는 특별한 합병증 발생 없이 퇴원하였으나 다시 흡연하기 시작하였고 기침 증상이 다시 발생하여 흉부 고해상 컴퓨터단층촬영 검사를 시행하였다. 그 결과 3개월 전에 시행했던 검사에서 금연 시 호전 소견을 보였던 병변들이 다시 악화된 소견을 보였다(Fig. 2G-2I). 이에 따라 환자는 다시 금연하기 시작하였고 증상이 호전되었으며 3개월 후 추적한 흉부 X-선 검사 결과 이전 검사에 비해 폐 병변은 호전되었다. 환자는 현재까지 금연을 유지하고 있으며 특별한 증상 없이 정기적으로 외래에서 추적관찰 중이다.

고 찰

본 증례는 드물게 폐와 척추를 동시에 침범한 LCH로서 폐 병변은 악화와 호전이 흡연과 밀접한 연관을 보였으나 척추 병변은 금연을 하였음에도 불구하고 지속적으로 진행하였다. 성인에서 폐에 발생한 LCH는 소아에서 발생한 경우나 타 장기를 침범한 LCH와는 달리 클론 증식보다 주로 반응성 변화를 보여 금연만으로도 호전되는 경과를 보인다고 알려져 있다[5]. 이는 항원전달세포의 역할을 하는 랑게르한스 세포가 직접적으로 호흡을 통해 여러 항원에 노출되는 폐에서는 병변의 진행이 흡연에 따른 염증성 자극에 의해 영향을 받은 것으로 생각된다. 이에 반해 금연을 하였음에도 척추 병변이 악화된 것은 척추에서는 폐에 비해 직접적인 항원 자극이 적고 폐 외 장기에 침범한 랑게르한스 세포가 유전자가 변형에 의해 병적으로 증식을 계속한 것 때문으로 보인다[6]. 따라서 본 증례에서는 폐와 달리 금연에 반응하지 않는 척추 병변에 대해 수술적 치료를 시행하게 되었다. 이와 같은 수술적 치료를 통해 흉추 신경 및 혈관 압박 소견과 척추 불안정성이 해결되어 통증이 소실되었다.

본원 내원 전 환자는 개인병원에서 흉부 컴퓨터단층촬영검사 시행 후 임상적으로 소견만으로 도말 음성 폐결핵 진단 하에 항결핵제를 한 달 이상 복용하였었다. 불필요한 처치를 막기 위해 폐결핵과 구분되는 주로 상엽과 중엽에 분포하며 얇은 벽을 가지는 낭과 결절들로 구성된 LCH의 영상학적 특징을 상기할 필요가 있겠다[7]. 또한 환자가 기침과 움직임에 연관된 흉통 증상을 호소했음에도 처음 흉부 컴퓨터단층촬영 검사에서 3번 흉추에 있는 뼈 융해성 병변을 발견하지 못했었다. 따라서 폐 외 장기 침범의 조기 발견과 적절한 치료를 위해 폐 LCH가 의심되는 경우 자세한 계통적 문진과 이학적 검사를 통해 철저히 타 장기 침범 가능성을 평가하고 적절한 검사들을 시행하여야 하겠으며 검사 결과 판독 시 임상적 소견을 충분히 고려하여야 하겠다. 또한 본 증례를 통해 폐 LCH 치료와 예방에 있어서 금연의 중요성을 다시 확인할 수 있다.

이 환자의 경우 향후 지속적인 외래 추적관찰을 통해 금연을 지속적으로 유지하도록 교육하고 문진, 영상학적 검사를 통해 폐와 척추 병변의 변화를 추적해 나갈 계획이다.

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