선천성 수정 대혈관 전위
Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries
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91세 여자가 호흡곤란으로 내원하였다. 수십 년 전부터 지속된 호흡곤란으로 개인의원에서 심부전증으로 치료받고 있었으며 최근 호흡곤란이 심해졌다. 혈역학적 소견은 정상이었으며, 이학적 검사상 흉골좌연에서 II/IV 이완기 심잡음이 청진되었다. 경흉부 심초음파 검사상 좌측에 위치한 심실이 확장되었고(이완기말 직경: 61 mm) 구혈률이 48%로 감소되어 있었으며, 중등도의 대동맥판 역류가 관찰되었다. 또한 좌측 방실판막이 우측 방실판막에 비하여 심첨부로 편위되어 있었으며, 심실 내 band와 비후된 잔기둥형성(trabeculation)을 가진 형태학적 우심실이 좌측심장에서 관찰되었다(Fig. 1). 3차원 심장 CT 조영술상 폐동맥보다 앞쪽에 대동맥이 위치하고 있었으며 정상적인 우심실 보다 비후된 형태를 보이며, 잔기둥형성(trabeculation)이 증가된 형태학적 우심실이 삼첨판을 통해 좌심방과 연결되어 있었다. 대동맥판막 중에서 비관동맥 첨판이 앞쪽으로 위치하고 있었으며, 발살바동의 우측에 위치한 좌관동맥 첨판 상부에서 형태학적 좌관동맥이 나와서 좌전하행지와 좌횡지 관동맥으로 분지 하여 우측에 위치한 형태학적 좌심실의 혈액공급을 담당하였다. 형태학적 우관동맥은 좌측에 위치한 발살바동 우관동맥 첨판 부위에서 기시하여 좌측에 위치한 형태학적 우심실의 혈액공급을 담당하였다(Fig. 2). 환자는 선천성 수정 대혈관 전위(congenitally corrected transposition of the great arteries)로 진단되었으며 이뇨제 사용 등의 심부전에 대한 보존적 치료 후 증상이 호전되어 퇴원하였다.
Transthoracic echocardiography. (A) Apical 4 chamber view in the standard display format. Prominent trabeculation and more apically displaced tricuspid valve of morphological right ventricle are seen at patient's left side. MRV, morphological right ventricle; MLV, morphological left ventricle; MV, mitral valve; TV, tricuspid valve; LA, left atrium; RA, right atrium. (B) Parasternal short axis view of the aortic valve level. The aortic and pulmonary valves are both seen in cross-section with the aortic valve located anterior and to the left of the centrally malpositioned pulmonary valve. Ao, aorta; PA, pulmonary artery; LA, left atrium.
Cardiac CT. (A) Vertical long axis view of the left side cardiac chambers. Anteriorly located aorta and connection between “Left atrium – Morphological right ventricle – Aorta” are well demonstrated. Ao, aorta; MRV, morphological right ventricle; LA, left atriaum. (B) Coronary CT angiography. Morphological left coronary arteries are originated from right side and morphological right coronary artery is originated from left side. Noncoronary cusp is located anteriorly. LAD, left anterior descending artery; LCX, left circumflex artery; RCA, right coronary artery.
선천성 수정 대혈관 전위는 선천성 심장병의 약 1%를 차지하는 매우 희귀한 질환으로, 우심방으로 들어온 전신순환 정맥혈이 이첨판을 통해 우측에 위치한 형태학적 좌심실로 들어와서 후방에 위치한 폐동맥으로 나가며, 폐순환을 통과한 폐정맥혈이 좌심방, 삼첨판을 거쳐 좌측에 위치한 형태학적 우심실로 들어와서 좌측 전방에 위치한 대동맥으로 나가게 된다. 그러므로 혈액의 순환은 “생리학적”으로 “교정”되었지만 형태학적인 우심실이 전신순환을 담당하게 된다. 이 환자에서와 같이 동반된 기형이 없고 비교적 심실 수축기능이 유지되어 60-70대에 검사상 우연히 발견되는 경우도 드물게 있으나, 상당수에서 심실중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판의 Ebstein형 기형, 심방중격 결손, 대동맥 축착 등의 동반된 심장 기형이 흔히 병발하며 체순환을담당하는 형태학적 우심실의 기능부전, 삼첨판 역류, 완전방실차단, WPW 증후군, 심방세동 및 조동 등이 흔히 발생한다[1]. 경흉부 심초음파상 1) 심첨4방도에서 심첨부에 근접해 있는 삼첨판이 우측이 아닌 좌측에서 관찰되는 경우 진단의 단서가 되며 2) 비정상적으로 뒤쪽에 위치한 폐동맥판과 앞쪽에 위치한 대동맥판이 흉골연단축단면도의 대동맥판 단면에서 동시에 관찰되고, 3) 흉골연장축단면에서 두개의 대혈관이 동시에 평행하게 관찰되는 것이 특징적이다[2]. 최근에는 삼차원 심장 CT 혈관촬영이 발전함에 따라 이 병을 진단하고 이해하는 데 많은 도움을 준다[3].