비장경색이 동반된 베체트병 1예
A Case of Behçet’s Disease with Splenic Infarction
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Abstract
베체트병을 진단 받았거나, 의심되는 환자에서 왼쪽 옆구리 통증이 동반될 경우, 혈전성 혈관염에 동반된 비장 경색을 감별해야 하겠다.
Trans Abstract
Behçet’s disease is a multisystem autoimmune disease with vasculitic features, and major vascular involvement occurs in 7.7-60% of patients. Venous lesions are more common than arterial lesions and arterial thrombotic events are relatively rare. We report a patient with Behçet’s disease who developed a splenic infarct associated with splenic thrombotic arteritis. A 44-year-old man who had been diagnosed with Behçet’s disease 5 years earlier presented with left flank pain lasting for 5 days. Laboratory tests revealed an elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP). Computed tomography (CT) and three-dimensional CT showed a wedge-shaped splenic infarct and thrombus in the splenic artery. We treated him with low-molecular-weight heparin and prednisolone. The symptoms improved within 6 days of hospitalization, after which we stopped the heparin and added methotrexate and azathioprine. Splenic infarct should be ruled out if patients with Behçet’s disease complain of new left-sided abdominal pain. (Korean J Med 2011;81:126-129)
서 론
베체트병은 반복되는 구강 및 성기의 궤양과 눈의 염증성 병변을 특징으로 하는 전신 염증성 질환으로 만성 혈관염 질환군으로 분류된다. 주로 젊은 나이에 나타나며 남성과 여성의 발병률은 비슷하지만 남성에서 심한 임상 증상을 나타낸다[1]. 베체트병은 점막, 안구, 피부 이외에도 혈관, 신경계, 위장관, 비뇨생식기, 관절 및 폐 등을 침범할 수 있으며, 보고된 바로는 약 7.7-60%에서 혈관 침범소견을 보일 수 있으며 동맥과 정맥 모두 침범할 수 있다[2-4]. 저자는 왼쪽 옆구리 통증을 주소로 내원한 베체트병 환자에서 비장동맥의 혈전성 혈관염에 의한 것으로 보이는 비장경색을 경험했기에 이를 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 구○○, 44세, 남자
주 소: 내원 5일 전부터 시작된 왼쪽 옆구리 통증
현병력: 환자는 약 8년 전부터 1-2개월에 한번씩 발생하는 3-4개의 구강 궤양을 주소로 2005년 본원 류마티스내과에 방문하였고, 이학적 검사상 양측 하지에 4-5 cm의 결절 홍반과 이상초과민 피부반응검사(pathergy test) 양성 반응을 보여 베체트병으로 진단받았다. 진단 당시 시행한 검사실 소견상 항핵항체, 항중성구세포질항체, Anti-cyclic citrullinated peptide Ab, HLA-B27, 류마티스인자 모두 음성이었다. 환자는 methotrexate 20 mg, azathioprine 100 mg, colchicine 0.6 mg, prednisolone 7.5 mg 등의 약을 투여 받으며 증상이 조절되었고, 이후 약물을 감량하여 methotrexate 7.5 mg만을 유지하던 중 내원 5일 전부터 자세 변경과 관계없이 지속적인 왼쪽 옆구리 통증이 발생하여 본원 류마티스내과로 입원하였다.
과거력 및 가족력: 특이 사항 없다.
이학적 소견: 정상 장음이 청진되었고, 복부 촉진상 부드럽고, 만져지는 종괴는 없었으나 왼쪽 옆구리에 압통이 있었다.
검사실 소견: 일반혈액검사상 백혈구 9,500/mm3, 헤모글로빈 16.0 g/dL, 혈소판 336,000/mm3 확인되었으며 PT/aPTT 13.7/36.4초의 정상 결과를 보였다. 요검사에서도 이상 소견을 보이지 않았다. 일반화학검사상 SGOT/SGPT는 45/82 IU/L로 상승되어 있었다. ESR은 37 mm/hr, CRP는 4.2 mg/dL로 증가되어 있었다.
방사선학적 검사: 흉부와 복부 단순 방사선 촬영상 정상 소견이 관찰되었으나 복부 혈관 입체 컴퓨터단층촬영(Figs. 1 and 2)에서 총간동맥과 비장동맥의 혈전성 폐쇄와 동반된 비장경색의 소견이 관찰되었다.
Contrast-enhanced computed tomography (CT) shows narrowing of the splenic artery and a wedge-shaped defect in the spleen.
Three-dimensional computed tomography (3D-CT) angiography shows splenic artery obliteration.
치료 및 경과: low-molercular heparin과 prednisolone 60 mg을 투여하고, methotrexate를 17.5 mg으로 증량하고, azathioprine 100 mg을 다시 시작하였다. 주 증상은 입원 6일 내에 호전되었고 압통도 사라졌다. Low-molecular heparin은 일주일 사용 후 중단하였고 이후 prednisolone을 30 mg까지 감량하고 퇴원하였다. 6개월이 지난 현재 환자는 methotrexate 17.5 mg, azathioprine 100 mg 및 prednisolone 2.5 mg을 사용하며 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
베체트병은 동맥과 정맥의 구분이 없이 여러 장기의 다양한 크기의 혈관을 침범하는 혈관염 질환군에 포함된다[4,5]. 정맥 침범이 동맥 침범보다 더 흔하다고 보고되지만 지역적인 차이가 있는 것으로 보이며 북미, 유럽, 일본에서는 동맥 병변이 더 많다고 보고되었다[6]. 국내에서도 서 등이 혈관 베체트병 환자 35명을 대상으로 한 연구에서 동맥 병변이 더 많은 것으로 보고한 바가 있는데, 당시 보고에서 동맥 병변은 21명(60%), 정맥 병변은 17명(49%), 동맥 및 정맥 동시 침범은 3명(9%)이었다[7]. 병리학적으로 혈관 병변은 크게 동맥류, 동맥혈전, 정맥류 및 정맥혈전으로 구분할 수 있으며[4] 가장 흔한 형태는 표재성 혹은 심부 정맥 혈전으로 12-25%에서 보고되고 대정맥 침범이 그 다음으로 1-8%에서 보고되었다[3,5]. 동맥이 침범되는 경우에는 동맥류 형성이 동맥혈전보다 더 흔하게 나타나며 해부학적으로는 대동맥, 폐동맥, 대퇴동맥의 순으로 발생한다[2].
베체트병에서 혈전증이 발생하는 원인은 현재까지 명확하게 밝혀진 것은 없으나 von Willebrand factor (vWF)의 증가[8,9], 혈관벽에서 prostacyclin 생성의 감소, 항내피세포 항체와 endothelin의 증가[10], lipoprotein (a)의 증가[11]와 관련된 보고가 있으며 그 외에 혈액 응고의 주요 억제 인자로 알려진 Antithrombin III, protein C, protein S의 역할에 대한 연구가 있다[12,13]. 어느 원인에 의해서든 혈관내피세포의 손상과 동반되어 tissue plasminogen activator의 생성, 분비와 endothelial heparin like activity에 장애가 생기고 이로 인해 발생한 섬유소 용해기능의 이상이 혈전형성으로 이어질 것으로 보고 있다[10].
대표적인 비장 경색의 원인으로 Sickle 혈색소병, 적혈구증가증, 백혈병, 림프종, 췌장암, 심방세동, 외상 등을 들 수 있다[14]. 본 증례의 경우, 혈액 검사상 Sickle 혈색소병, 적혈구증가증, 백혈병의 소견은 보이지 않았으며 복부 컴퓨터 단층촬영상 림프종 및 췌장암이 의심될 만한 소견은 관찰되지 않았다. 심전도에서도 심방세동 등의 부정맥은 보이지 않았고, 의심할 만한 외상의 병력 또한 없었다. 환자는 베체트병으로 치료 중인 상황으로 약물 감량 중에 있었고, 혈액검사상 ESR, CRP의 상승 소견이 동반되어 베체트병의 활성화와 관련된 혈전성 동맥혈관염으로 판단되고 스테로이드 치료를 통해 증상이 호전된 것은 이를 뒷받침 한다.
베체트병의 혈전 치료로는 스테로이드를 포함한 혈관염에 대한 근본 치료 외에 혈전 용해제와 항응고제의 투여, 혈전 제거와 경피적 혈관 풍선확장 및 스텐트 삽입과 같은 혈관 수술 등이 제시되지만, 항응고제의 사용과 효과에 대해서는 논란이 있다. 혈관염에 대한 치료로 corticosteroid와 cyclosporine, azathioprine, cyclophosphamide와 같은 면역조절제를 사용하여 증상을 개선시킬 수 있다[10]. 본 증례에서는 초기 low-molecular heparin과 corticoidsteroid를 같이 사용하였으나 1주 이내에 항응고제를 중단하고 스테로이드와 면역조절제만을 사용하여 증상을 개선시켰다.
베체트병 환자가 복통을 호소하는 경우, 비장 경색 외에 신장 동맥이나 장간 동맥의 혈전증으로 신장 경색이나 장경색이 발생할 수 있다. 신장 경색의 경우 핍뇨 및 크레아티닌의 증가 등의 급성 신부전의 증상을 보일 수 있으며 장경색의 경우 혈변 및 설사 등의 위장관 증상이 있어 비장 경색과 감별할 수 있겠다.