기관의 연골종은 연골 고리에서 기원하는 양성 종양으로서[1-3] 후두와 기관 부위에서의 발생은 흔하지 않으며[1,4,5] 이 부위에서 발생하는 종양의 1% 미만을 차지한다[1]. 현재까지 전세계적으로 20예가 보고되었고 국내에 보고된 예는 없다[6,7]. 이에 저자들은 폐암을 진단하는 과정에서 우연히 발견된 기관의 연골종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

환 자: 남자, 73세

주 소: 건강 검진에서 발견된 흉부 X-선상의 폐 종괴

현병력: 환자는 별다른 증상 없이 건강검진에서 시행한 흉부 X-선 검사에서 폐 종괴가 발견되어 추가 검사 위해 내원하였다.

과거력:30년 전 폐 결핵으로 치료 후 완치판정 받았고 25년 전 결핵성 흉막염으로 치료하였다.

사회력: 60갑년의 흡연력 있으며 진단 당시도 흡연 중이었다.

신체 검사 소견: 입원 당시 혈압 100/60 mmHg, 맥박수 72 회/분, 호흡수 20 회/분, 체온은 36.1℃였다. 흉부청진에서 좌측 폐 하부의 호흡음이 감소되어 있었고, 심음은 정상이었다.

검사실 소견: 혈액 검사에서 백혈구 15,500/mm², 혈색소 11.5 g/dL, 혈소판 수 321,000/mm²이었으며, 생화학 검사에서 나트륨 138 mEq/L, 칼륨 4.4 mEq/L, 염소 98 mEq/L, 혈액요소질소 8.6 mg/dL, 크레아티닌 1.0 mg/dL이었다. 총 단백 7.1 g/dL, 알부민 3.6 g/dL, 아스파라진산 아미노전이효소 13 IU/L, 알라닌 아미노전이효소 10 IU/L, 총 빌리루빈은 0.4 mg/dL이었다.

영상의학적 소견: 흉부 X-선 검사에서는 좌측 폐 하부에 약 6 cm 크기의 종괴가 관찰되었다(Fig. 1). 흉부 전산화단층촬영에서 기관 내에 0.3 cm의 종괴가 보였고(Fig. 2) 폐기종 소견이 전 폐야에서 관찰되었으며 좌 하엽에 중심부 괴사를 동반한 5.8 × 5.3 cm 크기의 종괴가 있었다(Fig. 3). 커져 있는 림프절은 보이지 않았다.

기관지 내시경 소견: 성대에서 약 3 cm 하방의 2시 방향에 연분홍 색깔의 단단한 경도를 보이는 0.3 cm 크기의 국소적으로 점막이 돌출되어 있는 병변이 관찰되어 조직검사를 시행하였으며 대부분의 병변을 제거하였다(Fig. 4). 좌 하엽의 위 구역 기관지는 부종이 있었고 붉은 색을 띄었다. 이를 통해 경기관지 폐생검을 시행하였다.

병리학적 소견: 기관에서 시행한 생검에서는 연골종이 진단되었고(Fig. 5) 좌 하엽 기관지를 통해 시행한 경기관지 폐생검에서는 편평세포암이 관찰되었다.

치료 및 임상경과: 편평세포폐암 병기 IIa로 진단하여 좌 하엽 절제술을 시행하였고 사강을 줄이기 위해 횡경막 신경 결찰술 및 활석 유착술을 시행하였다. 기관의 연골종에 대해서는 외래에서 주기적으로 관찰하기로 하고 퇴원하였다. 16개월 후 기관지 내시경 및 흉부 전산화단층촬영에서 기관의 연골종은 이전에 비해 1/2 정도의 크기로 관찰되었으며, 특별한 치료 없이 경과관찰 중이다.

연골종은 중배엽에서 기원하는 종양으로[8] 골격계 외에서의 발생은 흔하지 않다[3]. 대부분은 손, 발에 발생하며 그 중 약 반수가 손가락에 발생한다[3]. 기관의 연골종은 기관의 유리질 연골 고리에서 기원하며 발생 위치는 기도를 삼등분 하였을 때 상부, 중부, 하부 모두에서 균일하게 발생한다[9]. 병리기전은 잘 밝혀져 있지 않으며[8] 병인 또한 잘 알려져 있지 않다[10]. 가장 널리 받아들여지고 있는 병인론은 연골이 골화될 때 급격히 성장하기 시작하는 배아 연골 조직의 지연된 발달로서 연골종이 나타난다는 것이다[11,12].

기관의 연골종은 매우 드물기 때문에 역학은 잘 밝혀져 있지 않으나[8] 보고된 몇 가지 논문에 따르면 평균 발생연령은 40-50세였고 남성 대 여성의 비율은 5:1이었다[4]. 본 증례에서는 73세로 평균 발생연령보다 높았고 남성이었다.

기관 연골종의 주요 증상은 내강 내 혹은 내강 외로의 확장 여부에 따라 결정된다[13]. 증상은 발생 위치에 따라 다양하며 마른 기침이 가장 흔하게 나타나고 그 외 호흡곤란, 발성 장애, 천명, 협착음, 삼킴 곤란 등의 증상으로 나타난다[8]. 본 증례는 건강검진에서 시행한 흉부 X-선 검사에서 폐 종괴가 발견되어 이에 대한 검사를 하던 중 기관의 연골종이 진단된 경우로, 연골종의 크기가 약 0.3 cm 정도로 내강을 폐쇄할 만큼 크기가 크지는 않아 별다른 증상이 없었다.

진단은 전산화단층촬영 또는 자기공명영상, 기관지 내시경 및 생검을 통해 내릴 수 있다[10]. 흉부 전산화단층촬영에서 연골종은 기도 내강 내로 돌출되는 경계가 분명한 종괴로 나타나고[8] 70-80%에서 석회화가 보인다[6]. 또한 흉부 전산화단층촬영은 연골종의 주변 조직으로의 침습 및 국소 림프절 침범 여부를 판단하는 데 도움을 준다[10]. 자기공명영상은 전산화 단층 촬영과 비교하여 종양과 연부조직 사이의 경계를 더욱 명확히 보여준다[10]. 방사선학적으로 연골종과 기형종의 감별이 어렵기 때문에 생검은 필수적이다[6]. 본 증례의 경우 흉부 전산화단층촬영에서 기관의 앞쪽에 0.3 cm 크기로 관찰되었고 석회화는 보이지 않았다

연골종은 조직학적으로 연골육종과 감별해야 하며 연골종은 정상 연골의 중복을 보이고 다형태성이 거의 없는 작은 세포들로 이루어져 있으며 정연하게 배열되어 있다[8]. 한편 연골육종은 연골종과 달리 세포충실성이 증가되어 있으며 핵과 세포내의 유의한 다형태성, 다염색성 핵, 하나 또는 그 이상의 핵이 있는 큰 연골세포가 보인다[5,14]. 본 증례에서는 비교적 세포충실성이 감소되어 있는 연골 세포가 보였으며 이형성 또한 관찰되지 않아 연골종으로 진단할 수 있었다.

기관의 연골종에 대해서는 재발 혹은 악성으로의 전환 가능성으로 인해 아직까지는 수술이 표준치료법으로 되어 있으나[4] 최근 내시경 기술이 발달함에 따라 기관지 내시경을 이용한 제거술이 증가하고 있다[15-17]. 기관과 기관지 양성 종양의 기관지 내시경적 치료의 적응증으로는 종양이 관내에만 위치할 경우, 기관 내에 한정된 범위로 존재할 경우, 재발의 가능성이 낮은 경우, 환자가 수술할 만한 상태가 되지 않는 경우 등이 있다[9]. 다른 부위에 발생하는 연골종과 달리 기관 및 후두에 생기는 연골종은 국소적으로 주변 조직 침범을 잘 하는 경향이 있으며 국소 침범을 하였을 경우 좀 더 공격적인 양상을 보인다[13]. 본 증례의 환자에서는 우연히 기관의 연골종이 진단되었고 연골종이 증상을 일으킬 만큼의 크기가 되기 전에 조기에 발견되었으며 국소 침범 소견은 없었다. 또한 편평세포폐암으로 인해 폐엽절제술을 받아야 했으며 이로 인한 수술적 위험성과 삶의 질 향상을 위해 기관의 연골종에 대해서는 수술 및 내시경적 절제술을 시행하지 않고 주기적인 경과관찰 중이다.