1년간 추적 관찰한 흡연 연관 간질성 섬유증 3예

One-year Follow-up of Three Cases of Smoking-related Interstitial Fibrosis

Article information

Korean J Med. 2016;91(1):49-56
Publication date (electronic) : 2016 August 1
doi : https://doi.org/10.3904/kjm.2016.91.1.49
1Department of Internal Medicine, Soonchunghyang University Seoul Hospital, Soonchunghyang University College of Medicine, Seoul, Korea
2Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Soonchunghyang University Seoul Hospital, Soonchunghyang University College of Medicine, Seoul, Korea
3Department of Pathology, Soonchunghyang University Seoul Hospital, Soonchunghyang University College of Medicine, Seoul, Korea
오동준1, 구소미1, 김양기1, 김기업1, 어수택1, 김현조2, 김동원3
1순천향대학교 의과대학 서울병원 내과
2순천향대학교 의과대학 서울병원 흉부외과
3순천향대학교 의과대학 서울병원 병리과
Correspondence to Soo-Taek Uh, M.D., Ph.D.  Department of Internal Medicine, Soonchunhyang University Seoul Hospital, Soonchunghyang University College of Medicine, 59 Daesagwan-ro, Yongsan-gu, Seoul 04401, Korea  Tel: +82-2-709-9482, Fax: +82-2-793-9965, Email: uhs@schmc.ac.kr
Received 2015 July 10; Revised 2015 October 22; Accepted 2016 January 15.

Abstract

흡연연관 간질성 섬유증(SRIF)은 콜라젠 침착으로 인한 폐포 중격의 비후가 있고, 호흡세기관지염과 폐기종이 동반되어 있다는 것이 특징이다. 2010년도에 처음으로 SRIF 용어를 사용하기 시작하였으며, 임상, 조직, 영상 소견이 특발성 폐섬유증과 구별되는 병리 소견이다. SRIF는 현재까지 국내에서 보고된 적 없으며, 세계적으로도 보고가 드물다. 저자들은 SRIF 3예를 1년간 추적 관찰하여 보고하는 바이다.

Trans Abstract

Smoking-related interstitial fibrosis (SRIF) is characterized by marked alveolar septal fibrosis seen as distinct thick collagen bundles, along with emphysema and respiratory bronchiolitis. In 2010, SRIF was deemed a new entity that differed from idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) clinically, pathologically, and radiologically. No case of SRIF has been reported in Korea and it is rare worldwide. Here, we report the 1-year follow-up of three cases of SRIF.

서 론

특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonias, IIP)은 미만성 간질성 폐질환(diffuse interstitial lung disease, DILD)에 속하는 질환이며, 침윤성 병변으로 폐포벽에 만성 염증세포들과 섬유모세포, 교원질 침착 등에 의해 폐조직이 구조적으로 변형되면서 나타나는 여러 가지 질환들을 말한다. 2013년도에 American Thoracic Society/European Respiratory Society에서는 IIP를 주요 특발성 간질성 폐렴(major IIP), 희귀 간질성 폐렴(rare IIP), 미분류 간질성 폐렴(unclassifiable IIP)으로 분류하였다[1].

주요 특발성 간질성 폐렴 중 가장 흔한 질환은 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)으로 정확한 발병원인은 밝혀져 있지 않다. 임상적으로 마른 기침과 운동시 호흡곤란 등의 증상이 서서히 진행하며, 청진상 양쪽 폐 하부의 흡기성 수포음, 말단 곤봉지가 관찰될 수 있고 흉부 고해상 전산단층촬영(high resolution computerized tomography, HRCT) 소견은 양쪽 폐 하부에서 벌집 모양(honeycomb) 소견과 망상 음영(reticular density)이 관찰된다. 위와 같은 전형적인 IPF의 임상 소견과 HRCT 소견을 보이고, 폐섬유화를 일으킬 수 있는 결체조직병, 약제, 환경 요인이 없으면 폐 조직검사 없이도 진단할 수 있다. 하지만 HRCT에서 전형적인 IPF의 소견이 아니면 폐 조직검사가 진단에 필요하다[2].

흡연과 연관된 DILD에는 호흡세기관지염-간질성 폐질(respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease), 박리간질폐렴(desquamative interstitial pneumonia), IPF, 급성 호산구성 폐렴(acute eosinophilic pneumonia) 등이 알려져 있다[1,3].

위의 분류에 속하지 않으면서 흡연과 연관된 질환으로, Katzenstein 등[4]이 새로운 병리조직 소견인 흡연 연관 간질성 섬유증(smoking-related interstitial fibrosis, SRIF)을 보고하였다. SRIF는 병리학적으로 콜라겐 침착에 의한 폐포 중격비후가 특징적이며, 폐기종 혹은 호흡세기관지염이 동반되어 나타나고, 가슴막밑(subpleural), 깊은 실질(parenchymal)에서도 관찰된다고 하였다[4,5].

연구자들은 국외에서도 보고가 거의 없으며, 국내에서도 보고된 적이 없는 SRIF 3명의 환자를 1년간 추적 관찰하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

증례 1

환 자: 69세 남자

주 소: 운동시 호흡곤란

현병력: 1개월 전부터 심한 운동시 숨찬 정도의 호흡곤란(modified Medical Research Council, mMRC1)이 있었으나, 큰 불편감이 있지 않아 별도의 검사나 치료는 받지 않았다. 건강 검진에서 흉부 X-선에 이상이 있어 전원되었다.

과거력: 없음

사회력: 사무직, 50갑년의 흡연력(1개월 전부터 금연)

가족력: 특이사항 없음

진찰 소견: 생체 징후는 혈압 120/80 mmHg, 맥박 72회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.6℃이며, 양폐의 하부에서 수포음이 들리지 않았다.

검사 소견: 말초 혈액 검사에서 백혈구 7,300/mm3 (분엽호중구 73.7%), 혈색소 13.7 g/dL, 혈소판 187,000/mm3였다. 생화학검사 결과 AST/ALT 23/13 IU/L, Na/K 137/4.3 mEq/L, blood urea nitrogen (BUN) 15.8 mg/dL, Cr 1.09 mg/dL, 총 빌리루빈 0.4 mg/dL, 혈액 총 단백 7.0 g/dL, 알부민 4.1 g/dL, 총 콜레스테롤 238 mg/dL였다. C-reactive protein (CRP) 0.03 mg/dL, erythrocyte sedimentation rate (ESR) 28 mm/hr였다. 대기 중 동맥혈가스분석은 pH 7.40, PaCO2 41.3 mmHg, PaO2 85.9 mmHg, HCO3 24.2 mmol/L, 산소포화도 96.3%였다. 결체조직병의 유무를 확인하기 위한 류마티스인자(rheumatoid factor, RF), 항핵항체(antinuclear antibody, ANA), 항 topoisomerase (Anti Scl-70), 항 Ro 항체, 항 La 항체, 항카디오리핀항체 및 항 이중나선 DNA 항체 검사는 모두 음성이었다.

영상 소견: 흉부 X-선에서 양측 폐 하부에 미만성 망상 음영이 관찰되었고(Fig. 1A), HRCT에서 양측 폐 하부 늑막 하에 간유리 음영(ground-glass opacities)이 관찰되며, 경도의 폐기종과 미만성 기관지 확장증 소견이 관찰되어 간질성 폐질환을 시사하였다(Fig. 1B and 1C).

Figure 1.

(A) The posteroanterior (PA) chest x-ray showed diffuse reticulation in both lungs, predominantly in the periphery and lower lungs. (B) High-resolution computed tomography (HRCT) showed mild paraseptal emphysema (arrowhead). (C) HRCT showed subpleural reticulation in areas of ground glass attenuation (arrows) in both lungs with peripheral and basal lung predominance. PA, posteroanterior.

폐 기능 검사: 강제폐활량(forced vital capacity, FVC) 3.34 L/정상예측치의 91%, 1초당 강제날숨량(forced expiratory volume in one second, FEV1), 2.74 L/정상예측치의 109%를 보여 FEV1/FVC은 82%로 측정되었고 폐확산능 검사(diffusing capacity for carbon monoxide, DLCO)는 정상 예측치의 89%였다.

병리 소견: 비디오 흉강경 수술을 통하여 좌상엽과 좌하엽에서 폐 조직검사를 시행하였다. 병리 소견은 저배율상 미만성 폐기종 소견과 함께 폐포 중격(alveolar septum)의 비후가 관찰되었고, 일부 폐포강(alveolar space) 내에서는 다수의 대식세포가 관찰되었다. 고배율에서 비후된 폐포 중격은 유리질화된 콜라젠(hyalinized collagen)의 침착과 평활근의 과형성으로 이루어졌으며, 염증세포의 침윤은 국소적이고 미약하였다(Fig. 2A and 2B).

Figure 2.

(A) Marked fibrous thickening of the alveolar septa and accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (B) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition, hyperplastic smooth muscle bundles, and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200). (C) Emphysematous change with fibrous thickening of the alveolar septa and an accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (D) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200). (E) Marked fibrous thickening of the alveolar septa with emphysematous change and an accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (F) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition with hyperplastic smooth muscle bundles and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200).

치료 및 임상 경과: 진단 이후 약제는 투여하지 않았으며, 금연하게 하였다. 1년 후의 호흡곤란은 mMRC1로 변화가 없었으며, FVC도 정상예측치의 89% (1년 전 정상예측치의 91%)로 변화가 없었다. HRCT에서도 변화가 없었다(Fig. 3).

Figure 3.

There was no significant change after 12 months in the high resolution computed tomography findings in all patients.

증례 2

환 자: 61세 남자

주 소: 심한 운동시 호흡곤란

현병력: 6개월 전부터 심한 운동시에만 호흡곤란 있는(mMRC1) 경도의 호흡곤란이 있었으나 검사 및 치료 없이 지내왔다. 10여 일 전 호흡곤란에 대한 검사를 위해 외부 병원에서 시행한 흉부 전산화단층촬영에서 DILD 가능성이 있어 전원되었다.

과거력: 없음

사회력: 무직(과거 사무직), 40갑년의 흡연력(현재 흡연자)

가족력: 특이사항은 없음

진찰 소견: 생체 징후는 혈압 130/60 mmHg. 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 36℃이며, 청진시 양측 폐 하부에서 흡기시 수포음이 청진되었다.

검사 소견: 말초 혈액 검사에서 백혈구 6,500/mm3 (분엽호중구 60.3%), 혈색소 12.3 g/dL, 혈소판 286,000/mm3였다. 생화학 검사 결과 AST/ALT 40/30 IU/L, Na/K 135/42 mEq/L, BUN 16.8 mg/dL, Cr 0.86 mg/dL, 총 빌리루빈 0.4 mg/dL, 혈청 총 단백 6.9 g/dL, 알부민 3.8 g/dL, 총 콜레스테롤 164 mg/dL였다. CRP 1.13 mg/dL, ESR 28 mm/hr였다. 대기 중 동맥혈가스분석은 pH 7.39, PaCO2 42.3 mmHg, PaO2 84.9 mmHg, HCO3 25.2 mmol/L, 산소포화도 96.3%였다. RF 음성, 항 Scl-70 음성, ANA 양성(1:160)이었으며, 항 Ro 항체, 항 La 항체, 항카디오리핀항체 및 항 이중나선 DNA 항체 모두 음성이었다.

영상 소견: 흉부 X-선에서 양측 폐에 미만성의 망상 음영이 간유리 음영과 동반되어 양측 폐 하부에 우세하게 나타났고(Fig. 4A) HRCT에서 미만성 간질성 폐경화 소견과 경도의 폐기종이 관찰되었다(Fig. 4B and 4C).

Figure 4.

(A) PA chest x-ray showed diffuse reticular opacities with ground-glass opacity (arrow) in both lungs, with peripheral and basal lung predominance. (B) High resolution computed tomography (HRCT) showed diffuse mild centriacinar (arrowhead) and mild paraseptal emphysema (arrow). (C) HRCT showed diffuse peripheral predominant reticulation with ground glass attenuation (arrows) in both lungs. PA, posteroanterior.

폐 기능 검사: FVC 4.34 L/정상예측치의 106%, FEV1 3.23 L/정상예측치의 115%, FEV1/FVC는 74%였고, DLCO는 정상 예측치의 58%였다.

병리 소견: 비디오 흉강경 수술을 통하여 우상엽과 우하엽의 폐 조직검사를 시행하였다. 병리 소견은 저배율에서 주로 늑막하 부위에 폐기종 소견과 함께 폐포 중격의 비후가 관찰되고, 일부 폐포강 내에서는 대식세포가 관찰되었다. 고배율에서 비후된 폐포 중격은 유리질화된 콜라젠의 침착으로 이루어져 있으며, 국소적으로 만성 염증세포 침윤이 관찰되었다(Fig. 2C and 2D).

치료 및 임상 경과: 진단 이후 약제는 투여하지 않았으며, 금연하게 하였다. 1년 후의 호흡곤란은 mMRC1로 변화가 없었으며, FVC도 정상예측치의 114% (1년 전 정상예측치의 106%)로 변화가 없었다. HRCT에서도 변화가 없었다(Fig. 3).

증례 3

환 자: 59세 남자

주 소: 만성 기침

현병력: 1년 전부터 시작된 만성 기침이 4개월 전부터 점차 악화되어 약물 치료를 하였으나 증상 호전이 없었다. 1개월 전 외부 병원에서 시행한 흉부 X-선에서 DILD가 의심되어 전원되었다.

과거력: 없음

사회력: 목공업(30년간), 40갑년의 흡연력(현재 흡연자)

가족력: 특이사항 없음

진찰 소견: 생체 징후는 혈압 120/70 mmHg. 맥박 80회/분, 호흡 20회/분, 체온 37.2℃이며, 청진시 양측 폐 하부에서 흡기시 수포음이 청진되었다.

검사 소견: 말초 혈액 검사에서 백혈구 7,300/mm3 (분엽호중구 57.4%), 혈색소 16.2 g/dL, 혈소판 207,000/mm3였다. 생화학 검사 결과 AST 21 IU/L, ALT 24 IU/L, Na/K 141/4.1 mEq/L, BUN 7.3 mg/dL, Cr 0.72 mg/dL, 총 빌리루빈 0.9 mg/dL, 혈청 총 단백 7.9 g/dL, 알부민 4.7 g/dL, 총 콜레스테롤 151 mg/dL였다. CRP 0.15 mg/dL, ESR 19 mm/hr였다. 대기 중 동맥혈가스분석은 pH 7.38, PaCO2 42.0 mmHg, PaO2 90.0 mmHg, HCO3 24.3 mmol/L, 산소포화도 96.7%였다. RF, 항 Scl-70, ANA, 항 Ro 항체, 항 La 항체, 항카디오리핀항체 및 항 이중나선 DNA 항체 모두 음성이었다.

영상 소견: 흉부 X-선에서 양측 폐 하부에 경도의 망상 음영이 관찰되었고(Fig. 5A), HRCT에서 양측 폐 하부의 간유리음영, 경도의 기관지확장증, 기관지벽의 비후, 폐기종이 동반되었다(Fig. 5B and 5C).

Figure 5.

(A) PA Chest x-ray showed mild reticular opacities in both lower lungs. (B) High resolution computed tomography (HRCT) showed diffuse centriacinar (arrowhead) and paraseptal emphysema (arrow). (C) HRCT showed diffuse peripheral and peribronchovascular ground glass attenuation in both lower lobes. PA, posteroanterior.

폐 기능 검사: FVC 4.04 L/정상예측치의 96%, FEV1 2.80 L/정상예측치의 92%, FEV1/FVC 69%로 경한 폐쇄성 소견이었고, DLCO는 정상예측치의 59%였다.

병리 소견: 비디오 흉강경 수술을 통하여 좌하엽의 폐 조직 검사 시행하였다. 병리 소견은 저배율에서 주로 늑막하 부위에 폐기종 소견과 함께 폐포 중격의 비후가 관찰되고, 일부 폐포강 내에서는 대식세포가 관찰되었다. 고배율에서 비후된 폐포 중격은 유리질화된 콜라젠의 침착과 평활근의 과형성으로 이루어졌으며, 염증세포의 침윤은 미약하였다(Fig. 2E and 2F).

치료 및 임상 경과: SRIF 진단 후 치료는 하지 않았으며, 금연만 하게 하였다. 1년 후의 기침은 간헐적으로 호소하나 진단 시보다 호전되었으며, FVC는 정상예측치의 100% (1년 전 정상예측치의 97%)로 변화가 없었다. HRCT에서도 모두 변화가 없었다(Fig. 3).

고 찰

본 증례의 SRIF는 국내에서 보고된 적이 없으며, 최근에 새로이 기술되고 있는 조직학적 소견이다. 2010년도에 Katzenstein 등[4]이 수술로 얻어진 9명의 흡연자 폐암 환자의 폐중 암이 없는 부위의 조직을 연구하였다. 이 과정에서 지금까지의 알려진 병리조직 소견과 다른 양상을 보이고, 9명 모두에서 대체로 비슷한 병리 소견을 보여, 이를 처음으로 SRIF로 명명하였다[4]. 이 조직 소견은 콜라젠 침착으로 인한 폐포 중격의 비후가 있고, 호흡세기관지염과 폐기종이 동반되어 있다는 것이 특징이다. 이후에 같은 저자가 2013년도에 이 병만을 정리하여 보고하였고[5], 최근 흡연과 관련된 IIP에 관한 논문에서 SRIF를 한 질병으로 분류하려는 시도가 있었다[6]. 그렇지만 엄밀하게 말해서 SRIF의 개념은 새로운 것이 아니며, Yousem [7]의 “호흡세기관지염과 동반된 섬유화”에 관한 보고와 매우 유사하다고 하겠다. 이 연구자는 흡연 폐암 환자에서 얻어진 30개의 폐엽 중 4개에서 위와 같은 병변이 발견되지만, 비흡연자에서는 전혀 관찰되지 않는다고 하였다. 최근에는 흡연과 연관된 DILD와 혼동이 있을 수 있으므로 이 병리 소견을 섬유화를 동반한 호흡세기관지염(respiratory bronchiolits with fibrosis)으로 명명하자는 보고도 있다[8]. 추후 이 질병에 대한 보고가 많아지게 되면 어떤 용어를 사용할 것이지 결정될 것으로 판단된다.

이 질병에 대한 증례보고는 Katzenstein 등[4]의 발표 이후 현재까지 세계적으로 없는 실정이다. 이러한 이유는 명확하지는 않지만 이 분류가 잘 알려져 있지 않고 있거나 혹은 적극적인 진단이 이루어지지 않기 때문이다. 왜냐하면 SRIF는 본 증례와 같이 임상적인 증상이 거의 없거나 혹은 무시할 정도이기 때문에 환자가 병원에 오지 않거나 혹은 진단을 위한 관헐적 폐 조직검사가 쉽지 않을 것이기 때문이다. 본 증례는 흉부 영상에서 이상이 있어 검사를 한 경우이지만, 본 증례 외의 경우에는 모두 우연히 발견된 것[4]이기 때문에 위와 같이 설명할 수 있을 것으로 판단된다.

SRIF는 병리 소견에서 콜라젠 침착 혹은 평활근(smoth muscle) 증식에 의한 폐포 중격의 섬유화가 주로 가슴막 밑에 분포하는 것을 특징으로 하며, 폐기종(emphysema)이 대부분에서 그리고 호흡세기관지염(respiratory bronchiolitis)이 동반되어 나타난다[4,5]. 또한 UIP에서 보이는 벌집 모양과 폐의 구조적 변형(architectural distortion)도 나타나지 않는다. 이런 점이 UIP와의 감별진단으로 조직학적으로 쉽게 감별될 것으로 판단된다. 본 증례에서도 영상 소견에서 UIP의 감별이 필요하였지만, 조직 소견에서 전형적인 SRIF의 형태여서 UIP는 쉽게 감별할 수 있었다. 비특이성 간질성 폐렴(nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)에서는 염증세포의 침윤이 많이 보이지만[9], SRIF는 염증세포의 침윤이 거의 없다는 점이 감별점이다. 본 증례에서도 염증성 침착은 적은 편이서 NSIP는 쉽게 감별할 수 있었다.

IPF의 발병 원인은 정확히 정립되지는 않았지만 20갑년 이상 흡연력이 위험 인자로 알려져 있고, 10만 명당 7-10명이 발생한다고 알려져 있다[2]. SRIF도 Katzenstein [5]연구에서 평균 38-39갑년의 흡연력을 보였고, 본 예에서도 40-50갑년의 흡연력을 보였다. 현재까지는 어느 정도의 흡연력이 있는 경우 SRIF가 발생하는지는 알 수 없으며, 추후 이에 대한 연구가 필요하겠다.

임상 증상은 첫 번째, 두 번째 증례의 환자는 mMRC 1 정도의 경도의 호흡곤란을 호소하고 있고, 세 번째 증례의 환자는 호흡곤란이 없었으며, 세 번째 증례에서만 기침이 나타났다. 이를 통하여 SRIF 환자는 IPF와 비교하면 증상이 심하지 않고, 무증상인 경우도 있어 검진 등에 의해 발견될 가능성이 높다는 것을 생각해 볼 수 있다. 따라서 어느 정도의 흡연력이 있으면서 증상이 없거나 경미하면서 HRCT에서 간유리 음영이 보이는 경우는 흡연과 관련된 여러 질환 외에도 반드시 SRIF를 고려해야겠다.

폐 기능 검사에서 세 번째 증례에서 경한 폐쇄성 소견이었고, 나머지 두 예에서는 정상적인 폐 기능 소견을 보였다. 다만 첫 번째 증례만 폐확산능이 정상이었으며, 나머지 두 증례는 폐확산능이 감소되어 있었다. 이러한 소견들은 Katzenstein 등의 연구에서 보인 SRIF 환자에서 폐쇄성 소견 및 폐확산능 감소의 높은 빈도와 비슷한 소견이라고 하겠다[4,5].

HRCT에서 SRIF를 진단할 수 있는 특징적인 소견은 정립되어 있지는 않다. 흔한 소견은 폐의 상엽과 중엽에서 폐기종을 동반한 망상 음영이 관찰되며, 간유리 음영이 흔히 동반된다고 한다[10]. 본 증례 모두 위의 소견이 관찰되어 SRIF의 합당한 소견임을 알 수 있었다.

본 증례 모두에서 기관지폐포 세척술(bronchoalveolar lavage, BAL) 세포 분석을 시행하지 않았다. 그 이유는 첫째, BAL 세포 분석으로 감별할 수 있는 과민성 폐장염, 사르코이드증, 호산구성 폐질환을 병력과 HRCT로 감별할 수 있었기 때문이다. 만약 과민성 폐장염이라고 한다면 병력에서 만성 경과를 밟기 때문에 만성 과민성 폐장염으로 할 수 있고, 이런 경우는 HRCT에서 섬유화의 소견과 결절이 동반되어야 하지만 본 증례에서는 결절이 없이 섬유화를 동반한 간유리음영 소견을 보여주기 때문에 과민성 폐장염을 감별할 수 있었다. 그리고 사르코이드증은 HRCT에서 림프절 종대도 없었으며, 결절도 보여주지 않기 때문에 감별되었다. 만성 호산구성 폐렴도 병변의 위치가 다르기 때문에 쉽게 감별되었다. 둘째, 직업력에서 섬유화를 일으킬 만한 석면 같은 위험인자에 노출된 적이 없었기 때문이다. 셋째, IIP의 진단에서 BAL 세포 분석으로 진단할 수 있는 질병이 없으며 감별진단에 도음이 되지 않기 때문이다[1].

SRIF는 아직 병의 진행이나 예후에 대한 연구가 부족하나 보고된 연구를 보았을 때 특별한 약물 치료 없이 경과 관찰함에도 양성 경과를 보일 것으로 보인다[5]. 본 증례에서도 3명의 환자 모두 약물적 치료 없이 경과 관찰하였고 비록 관찰 기간이 1년 정도로 짧은 시간이지만 영상의학적, 폐 기능 검사, 임상 증상을 종합해보면 질병의 진행이 빠르지 않고 양성 경과를 보인다고 할 수 있다. 그러나 SRIF는 폐의 악성 신생물이 있는 환자 중 흡연자의 45%에서 진단될 정도로[4] IIP보다 흔하게 나타날 수 있어 SRIF과 악성 신생물과의 연관성에 대한 연구가 필요하며, 단기간의 경과에서는 양성 경과를 보일 것으로 생각되나 장기간 추적 관찰시 질환의 진행이나 예후에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

결론적으로 어느 정도의 흡연력이 있으면서 증상이 없거나 경미하면서 HRCT에서 간유리 음영을 보이는 경우는 SRIF를 고려해야 하며, 이의 진단을 위해서는 폐 조직검사가 반드시 필요할 것으로 판단된다.

References

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2. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
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4. Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Zanardi C, Dexter E. Clinically occult interstitial fibrosis in smokers: classification and significance of a surprisingly common finding in lobectomy specimens. Hum Pathol 2010;41:316–325.
5. Katzenstein AL. Smoking-related interstitial fibrosis (SRIF): pathologic findings and distinction from other chronic fibrosing lung diseases. J Clin Pathol 2013;66:882–887.
6. Margaritopoulos GA, Harari S, Caminati A, Antoniou KM. Smoking-related idiopathic interstitial pneumonia: a review. Respirology 2016;21:57–64.
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10. Churg A, Hall R, Bilawich A. Respiratory bronchiolitis with fibrosis-interstitial lung disease: a new form of smoking-induced interstitial lung disease. Arch Pathol Lab Med 2015;139:437–440.

Article information Continued

Figure 1.

(A) The posteroanterior (PA) chest x-ray showed diffuse reticulation in both lungs, predominantly in the periphery and lower lungs. (B) High-resolution computed tomography (HRCT) showed mild paraseptal emphysema (arrowhead). (C) HRCT showed subpleural reticulation in areas of ground glass attenuation (arrows) in both lungs with peripheral and basal lung predominance. PA, posteroanterior.

Figure 2.

(A) Marked fibrous thickening of the alveolar septa and accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (B) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition, hyperplastic smooth muscle bundles, and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200). (C) Emphysematous change with fibrous thickening of the alveolar septa and an accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (D) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200). (E) Marked fibrous thickening of the alveolar septa with emphysematous change and an accumulation of intra-alveolar macrophages (H&E, ×40). (F) High-magnification view showing hyalinized collagen deposition with hyperplastic smooth muscle bundles and intra-alveolar macrophages (H&E, ×200).

Figure 3.

There was no significant change after 12 months in the high resolution computed tomography findings in all patients.

Figure 4.

(A) PA chest x-ray showed diffuse reticular opacities with ground-glass opacity (arrow) in both lungs, with peripheral and basal lung predominance. (B) High resolution computed tomography (HRCT) showed diffuse mild centriacinar (arrowhead) and mild paraseptal emphysema (arrow). (C) HRCT showed diffuse peripheral predominant reticulation with ground glass attenuation (arrows) in both lungs. PA, posteroanterior.

Figure 5.

(A) PA Chest x-ray showed mild reticular opacities in both lower lungs. (B) High resolution computed tomography (HRCT) showed diffuse centriacinar (arrowhead) and paraseptal emphysema (arrow). (C) HRCT showed diffuse peripheral and peribronchovascular ground glass attenuation in both lower lobes. PA, posteroanterior.