기관기관지거대증 환자 1예

Tracheobronchomegaly with Bronchomalacia

Article information

Korean J Med. 2012;83(3):357-362
Publication date (electronic) : 2012 September 1
doi : https://doi.org/10.3904/kjm.2012.83.3.357
Department of Internal Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
이준희, 박혜연, 이민지, 이윤정, 안준성, 전자룡, 김호중
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과
Correspondence to Ho Joong Kim, M.D.   Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 81 Irwon-ro, Gangnam-gu, Seoul 135-710, Korea   Tel: +82-2-3410-3425, Fax: +82-2-3410-3849, E-mail: hj3425.kim@samsung.com
Received 2012 April 2; Revised 2012 May 8; Accepted 2012 May 21.

Abstract

저자들은 만성 기침과 객담, 호흡곤란을 호소하는 환자에서 기관지연화증을 동반한 기관기관지거대증을 진단하였기에 그 사례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Trans Abstract

Tracheobronchomegaly, or Mounier-Kuhn syndrome, is a rare clinical and radiologic condition characterized by marked tracheobronchial dilatation and recurrent lower respiratory tract infections. It is thought to be due to a congenital anomaly. A diagnosis is typically made using computed tomography (CT) and bronchoscopy. Symptoms can range from minimal with preserved lung function to severe respiratory failure. Here, we present the case of a 50-year-old male who was referred to our hospital for chronic cough, sputum, and dyspnea. In addition, the patient showed tracheobronchomegaly with bronchomalacia on CT and bronchoscopy. This report describes a rare case of Mounier-Kuhn syndrome with a literature review. (Korean J Med 2012;83:357-362)

서 론

기관기관지거대증(또는 Mounier-Kuhn syndrome)은 기관 및 주기관지의 현저한 확장 소견을 특징으로 하는 매우 드문 질환으로서 기관 게실, 기관지 확장증과 재발하는 하부기도 감염증을 동반할 수 있다. 1897년 Czyhlarz에 의해 처음 보고되었고, 1932년 Mounier-Kuhn에 의해 처음 임상적 증후군으로 기술되었으며 현재까지 100개 미만의 증례만 보고될 정도로 드문 질환이다. 이 질환의 원인은 명확하지는 않으나, 조직소견상 기관 및 주기관지의 민무늬근과 탄성조직의 선천성 결함 또는 위축이 관찰된다. 이로 인해 연골륜 사이로 점막탈출이 일어나 기관 게실이 발생하기도 하고 여기에 분비물이 저류되어 각종 증상이 나타나기도 한다.

증상은 비특이적이며, 기관지 확장증이나 하기도 감염과 관련된 경우가 많다. 약화된 기도와 비효과적인 기침기전이 점막섬모 운동을 막아 분비물 저류와 이에 따른 반복적인 폐렴, 기관지 확장증, 그리고 섬유화를 일으킬 수 있다. 간헐적으로 객혈을 동반한 객담배출이 있거나 폐손상이 진행되어 호흡부전이 발생하기도 한다.

치료는 분비물 배출을 위한 물리치료 및 감염으로 인한 경과 악화시 적절한 항생제 치료를 하는 등 지지적 치료 중심으로 제한적으로 이루어지고 있다. 질환의 미만성 특징 때문에 수술적 치료는 제한적이며, 기관 스텐트 삽입치료는 진행성 질환인 경우에 효과가 있는 것으로 보고되고 있다. 스테로이드 및 기관지확장제 흡입제의 역할에 대해서는 아직 보고된 바가 없다.

본 저자들은 호흡곤란과 기침, 객담을 호소하는 50세 남자에서 기관기관지거대증 및 이로 인한 기관지연화증을 진단하였고, 전산화 단층 촬영의 3차원 재구성에서 좋은 영상을 얻은 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자: 50세 남자

주 소: 기침, 가래를 동반한 호흡곤란

현병력: 상기 환자는 내원 5개월 전부터 기침, 객담, 호흡 곤란이 있다가 최근 더욱 악화되어 본원 호흡기내과 외래를 방문하였다. 발열은 없었고, 가래는 중량으로 노란색이며 객혈도 간헐적으로 있었다. 호흡곤란은 ATS (American Thoracic Society) Grade II 정도이었으며, 저녁이나 밤에 특히 악화되는 경향이 있었다. 5개월여 동안 약 12 kg의 체중이 감소되었다.

과거력 및 사회력: 환자는 30년 전에 폐결핵 치료를 받은 병력이 있었고, 내원 1년 전에는 수개월 동안 비염 증상이있었으나 특별한 약물치료는 하지 않았다. 내원 4개월 전에는 장폐색으로 4일간 입원치료를 받았었다. 내원 당시 복용중인 약물로는 lansoprazole, paroxetine, zolpidem이 있었다. 사회력은 무직이었으며, 음주력은 한달에 두세 차례 소주 반병 정도이고, 흡연력은 15년 동안 하루 0.25갑으로 6개월 전부터 금연 상태였다. 2남 3녀 중 장남이었으며 특별한 가족력은 없었다.

신체검사 소견: 환자는 내원 당시 만성 병색을 보이고 있었으며 의식은 명료하였다. 활력증후는 혈압 91/65 mmHg, 심박동수 분당 79회, 호흡수 분당 20회, 체온 36.5℃이었다. 경부 촉진 시 갑상선 비대증이나 만져지는 림프절은 없었다. 흉부 청진상 심잡음은 없었으며 양측 폐야에서 호흡음이 약간 감소되어 있었고 수포음이나 천식음은 들리지 않았다. 복부 진찰상 정상 장음이었고 촉진상 만져지는 종괴는 없었다. 그 외 신경학적 검진상 특이 소견은 없었다.

검사 소견: 일반혈액검사상 백혈구 5.960/mm3 (호중구 60.1%, 림프구 32.9%, 단핵구 5.0%, 호산구 1.7%, 호염기구 0.3%), 혈색소 12.0 g/dL, 그리고 혈소판 204,000/μL이었다. 혈액화학 검사 소견에서는 혈중요소질소 17.7 mg/dL, 혈청 크레아티닌 0.91 mg/dL, AST 15 IU/L, ALT 14 IU/L, 총 빌리루빈 1.4 mg/dL이었고 적혈구 침강속도 3 mm/hr (정상치; 0-22 mm/hr), C-reactive protein 0.03 mg/dL (정상치; 0-0.3 mg/dL)로 정상범위였다. 동맥혈가스검사는 pH 7.420, PaCO₂ 40.1 mmHg, PaO₂ 99.7 mmHg, HCO3 25.4 mEq/L, 산소 포화도 97.7%였다. 객담배양검사와 결핵균도말검사는 시행하지 않았다.

방사선 소견: 내원 당시 시행한 단순흉부방사성촬영상 과환기성 폐, 기관과 양측 주기관지의 확장 및 좌상엽에 작은 석회화된 결절들이 관찰되었다(Fig. 1).

Figure 1.

Chest X-rays in anterior-posterior (A) and lateral (B) views showing dilatation of the trachea and both main bronchi. The images also reveal a hyperinflated lung and multiple small calcified old tuberculous lesions in the left upper lung field.

흉부 전산화단층촬영에서 기관과 양측 주기관지의 미만성 확장과 다발성 기관 게실이 관찰되었고, 기관지확장 소견 및 좌상엽 및 좌하엽 상분절에 석회화된 결절들이 보였다(Fig. 2A, 2B). 흉부 전산화단층 촬영 영상을 재구성하여 만든 관상영상(Fig. 2C) 및 3차원 영상(Fig. 3)에서도 같은 병변을 확인 할 수 있었다. 역동학적 기도 검사상 흡기와 호기간에기도 허탈 소견은 보이지 않았다.

Figure 2.

CT scans. (A) Axial plane of the CT scan showing marked dilatation of the trachea and tracheal diverticuli (arrow) in the right posterior wall. (B) Axial plane of the CT scan at the level of the aortic arch showing cylindrical bronchiectatic changes in both lobes (arrow). (C) Coronal plane of the CT scan showing diffuse dilatation of the trachea and both main bronchi, which is correlated with Mounier-Kuhn syndrome.

Figure 3.

Three-dimensional reconstructed CT bronchogram. Anteroposterior (A) and right-lateral (B) views showing marked dilatation of the trachea and main bronchi with numerous tracheal diverticuli (arrow).

단순 흉부방사선 측면촬영상 직경이 31.7 mm, 전산화단층촬영상에서 기관, 우측 주기관지 및 좌측 주기관지의 직경은 각각 35.9 mm, 22.6 mm, 22.0 mm이었다.

기관지내시경 소견: 기관지 내시경 검사에서 성대 하부를 지나자마자 다수의 기관 게실이 관찰되었고, 크기가 가장 큰 것은 기관벽의 후하방에 위치해 있었다. 기관과 양측 주기관지는 늘어나 있었고, 점막은 위축되어 얇아져 있었다. 중부기관 레벨에서 시행한 역동학적 기도 검사상 호기시 양측 주기관지의 완전 허탈소견이 관찰되었다(Fig. 4).

Figure 4.

Bronchoscopic findings. (A) Bronchoscopy just below the vocal cords revealed marked dilatation of the trachea and multiple diverticuli in the posterior wall of the trachea. (B) A bronchoscopic dynamic airway test at the level of the carina showed near-total collapse of both main bronchi on expiration, compared with inspiration (C).

폐기능 검사: 입원 시 전신상태 저하로 폐활량 검사나 기관지확장제 반응검사, 메타콜린 반응검사는 시행하지 못하였다. 입원 7일째 증상이 호전된 후에 시행한 폐기능 검사상 1초간 강제호기량(FEV1) 3.75 L (107%), 강제폐활량(FVC) 4.05 L (87%), 1초간 강제호기량과 강제폐활량 비(FEV1/FVC)는 93%로 정상범위였다. 폐확산능검사(DLCO)는 137%로 증가되어 있었고, 총폐활량(total lung capacity) 6.98 L (108%), 잔기량(residual volume) 2.93 L (139%), 잔기량과 총폐활량비(RV/TLC)가 42%로 과다팽창상태였다.

알레르겐 피부단자: 알레르겐 피부 단자 시험에서 A/H ratio(Allergen/Histamine ratio)는 집먼지 진드기(Dermatophagoides pteronyssinus/Dermatophagoides farinae)가 양성반응(4+/4+)이었다.

임상경과: 알레르겐 피부단자 검사 양성 및 과거 비염 병력으로 기관지과민성 의심하에 입원 2일째부터 스테로이드 비강내 분무와 스테로이드 및 기관지 확장제 흡입치료(Fluticasone/Salmeterol 250 μg/50 μg)를 시작하였다. 이후 호흡곤란 증상은 호전되어 흡입 스테로이드제 유지하여 퇴원하였으며 현재 외래에서 추적관찰 중이다.

고 찰

기관기관지 거대증(혹은 Mounier-Kuhn syndrome)은 기관 및 주기관지의 현저한 확장을 특징으로 하는 드문 질환으로, 기관 게실증, 기관지확장증 및 반복적인 하부기도감염과 관련된다. 이것의 임상적-내시경적 특징은 1932년 Mounier-Kuhn에 의해 처음 기술되었다. 이후 거대기관(metrachea), 기관류(tracheocele), 기관연화증(tracheomalacia), 기관기관지확장증(tracheobronchie-ctasis), 기관기관지병 연화증(tracheobronchopathia malacia) 등의 병명으로 불리어져 오다가 1962년 Katz 등에 의해 기관기관지비대증(tracheobronchomegaly)란 용어가 쓰여지기 시작했다[1]. 1988년 Shin 등[2]은 문헌고찰을 통해 82예를 찾아내어 발표하였고, 최근까지 전 세계적으로 100개 미만의 증례가 보고될 정도로 드문 질환이며, 국내에서는 1993년 Park 등[3]이 최초로 보고하여 현재까지 총 5증례가 보고되었다.

병인은 확실치 않다. 부검연구상 기관과 주기관지의 탄성조직 및 민무늬근 조직의 선천성 결함과 위축 소견이 보인다[4]. 이러한 약해진 기관 때문에 어떤 환자들은 기관륜 사이로 점막탈출이 되어 기관 게실증과 게실내 분비물 저류로 진행되기도 한다. 네 번째나 다섯 번째 기관지보다 원위 기도는 보통 정상적인 내경을 가진다. 선천적으로 열성 유전에 의하여 발병할 수 있으며, 후천적으로는 성인에서 폐섬유증의 합병증이나[5] 조기분만 신생아에서 기계호흡의 합병증으로 발병할 수 있다. 이차성 기관기관지거대증은 또한 Ehlers-Danlos syndrome, Marfan syndrome, Kenny-Caffey syndrome Brachmann-de Lange syndrome, 결체조직질환, 모세혈관 확장성조화운동불능, Bruton형 무감마글로불린혈증, 강직성 척추염, 이완피부증(cutis laxa) 그리고 무감마글로불린혈증등과 관련하여 기술된 바 있다[6]. 그러나 대부분은 경우는 우발적으로 발병하며, 남성에서 30-40대에 우세하게 나타난다.

증상은 비특이적이며, 기관지확장증이나 하부기도 감염증에 이은 객담배출을 보일 수 있다. 늘어났으나 약해진 기도와 비효율적인 기침기전으로 점액섬모 청소능이 저하되어 점액이 저류되고 결과적으로 반복적인 폐렴, 기관지 확장증이나 폐섬유화가 나타날 수 있다. 허탈될 수 있고, 점차적인 폐손상은 자발성 기흉, 객혈, 재발성 폐렴, 곤봉지와 호흡부전까지 일으킬 수 있다[6]. 본 증례의 경우 만성 기침과 객담을 동반한 호흡곤란, 흡연력, X-ray상 과팽창된 폐소견 등에 비추어 처음에는 만성 기관지염과 같은 만성폐쇄성폐질환을 의심하였으나, 폐기능 검사상 정상 소견을 보였고 CT검사상 저명한 기관기관지 확장 소견을 보여 진단이 내려질 수 있었다. 실제로 기관기관지거대증 환자에서 반복적인 폐렴이나 만성적인 기침가래로 장기간의 추적관찰을 해도 CT검사를 하기 전까지는 진단이 되지 못하는 경우가 많다. 단순흉부방사선사진은 흔히 간과되기 쉽기 때문이다. 따라서 만성적인 호흡기 증상을 가진 환자에서 기관기관지거대증를 포함한 기저 인자를 평가하기 위해 세밀한 병력청취와 CT검사가 강조된다[2].

진단은 흉부방사선사진이나 기관지내시경에서 확장된 기관과 기관지가 보이면 내릴 수 있다. 단순 흉부방사선 촬영상 중심 기도의 확장이 보일 수 있으며, 보통 측면 사진에서 잘보인다. 성인의 단순흉부방사선이나 기관지조영검사에서 기관, 우측 주기관지, 좌측 주기관지의 직경이 각각 3.0 cm, 2.4 cm, 2.3 cm를 초과할 경우 진단을 내릴 수 있으며, 이것은 정상범위보다 3배 이상의 표준편차 범위 밖에 있기 때문이다[4]. 흉부 전산화 단층촬영에서는 각각 3.0 cm, 2.0 cm, 1.8 cm 초과할 경우 진단을 내릴 수 있다[7] (Table 1). 기관게실은 약 3분의 1의 경우에서 보이며, 대부분은 기관의 우측 후측방벽에서 기원한다. 역동학적 방사선 혹은 내시경 검사상에서 기관과 주기관지가 깊은 흡기 시에 팽창을 호기시에 허탈을 보인다. 중심기도들이 과호기나 기침 시에 거의 막히기도 한다. 기관기관지연화증(tracheobronchomalacia)의 진단은 주로 내시경적으로 이루어지며, 호기 시 내경이 처음 크기의 50%까지 감소하면 경도, 25%까지 감소하면 중등도, 전후측 벽이 맞닿을 정도이면 중증이라고 분류된다. 폐기능 검사상에서는 폐쇄성 환기장애나 잔기량의 증가가 보일 수있다. 본 환자의 경우에도 방사선학적 검사상 기도의 늘어난 직경이 진단기준에 만족하였으며, 기관지내시경 검사에서도 기관 및 주기관지의 확장 및 다발성의 기관 게실이 확인되었다. 역동학적 검사상 컴퓨터 단층 촬영상에서는 흡기와 호 기간의 차이가 없었으나, 기관지내시경 검사에서는 호기 시에 양측 주기관지의 완전 허탈소견이 보였다. 따라서 본 환자는 기관기관지연화증을 동반한 기관기관지거대증이라고 할 수 있다.

Radiographic criteria for the diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome

무증상인 경우 특별한 치료는 필요하지 않다. 금연이나 산업 및 직업성 자극제나 오염원에 대한 노출을 최소화하는 것이 도움이 될 수 있다. 증상이 있는 경우, 분비물 제거를 위한 호흡물리치료를 하거나 감염으로 인한 악화 시에 적절한 항생제를 사용하는 등 주로 지지적 치료로 제한되어 있다. 질환의 미만성 분포 때문에 수술적 절제의 역할이 거의없는 것으로 알려져 있었으나, 최근 연구에서는 기관기관지 연화증 및 호흡기능장애를 동반한 Mounier-Kuhn syndrome 환자에서 수술적 기관기관지성형술(tracheobronchoplasty)이나 장기적 스텐트 삽입술과 같은 적극적 치료가 중심기도를 안정화 시키고 폐기능뿐만 아니라 및 환자의 삶의 질까지 향상시킨다고 보고된바 있다[8]. 심한 기관지확장증을 가진 환자가 잦은 감염으로 악화되어 양측 폐이식을 시행한 경우가 최근까지 두 건 보고되어 있다[9]. 기관스텐트 삽입술이 진행된 상태의 환자에서 도움이 되었다는 보고가 몇몇 있다[10]. 기관지내시경과 기관절개술이 분비물제거를 위해 시행되기도 한다. 스테로이드나 흡입 기관지확장제의 역할에 대해서는 현재까지 보고된 바가 없다.

References

1. Woodring JH, Howard RS 2nd, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991;6:1–10.
2. Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): CT diagnosis. AJR Am J Roentgenol 1988;150:777–779.
3. Park CS, Kim JS. Tracheobronchomegaly with multiple diverticula: a case report. J Korean Radiol Soc 1993;29:99–103.
4. Katz I, Levine M, Herman P. Tracheobronchiomegaly: the Mounier-Kuhn syndrome. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1962;88:1084–1094.
5. Woodring JH, Barrett PA, Rehm SR, Nurenberg P. Acquired tracheomegaly in adults as a complication of diffuse pulmonary fibrosis. AJR Am J Roentgenol 1989;152:743–747.
6. Van Schoor J, Joos G, Pauwels R. Tracheobronchomegaly: the Mounier-Kuhn syndrome: report of two cases and review of the literature. Eur Respir J 1991;4:1303–1306.
7. Blake MA, Clarke PD, Fenlon HM. Thoracic case of the day: Mounier-Kuhn syndrome (tracheobronchomegaly). AJR Am J Roentgenol 1999;173822, 824-825.
8. Odell DD, Shah A, Gangadharan SP, et al. Airway stenting and tracheobronchoplasty improve respiratory symptoms in Mounier-Kuhn syndrome. Chest 2011;140:867–873.
9. Minai OA, Mehta AC, Pettersson G, Demet K. Lung transplantation in a patient with Mounier-Kuhn syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:737–738.
10. Pilavaki M, Anastasiadou K, Vlachojanni E, Drosos H, Petridis A, Drevelengas A. Tracheobronchomegaly (Mounier- Kuhn syndrome): roentgen findings and tracheal stent instrumentation. Pneumologie 1995;49:556–558.

Article information Continued

Figure 1.

Chest X-rays in anterior-posterior (A) and lateral (B) views showing dilatation of the trachea and both main bronchi. The images also reveal a hyperinflated lung and multiple small calcified old tuberculous lesions in the left upper lung field.

Figure 2.

CT scans. (A) Axial plane of the CT scan showing marked dilatation of the trachea and tracheal diverticuli (arrow) in the right posterior wall. (B) Axial plane of the CT scan at the level of the aortic arch showing cylindrical bronchiectatic changes in both lobes (arrow). (C) Coronal plane of the CT scan showing diffuse dilatation of the trachea and both main bronchi, which is correlated with Mounier-Kuhn syndrome.

Figure 3.

Three-dimensional reconstructed CT bronchogram. Anteroposterior (A) and right-lateral (B) views showing marked dilatation of the trachea and main bronchi with numerous tracheal diverticuli (arrow).

Figure 4.

Bronchoscopic findings. (A) Bronchoscopy just below the vocal cords revealed marked dilatation of the trachea and multiple diverticuli in the posterior wall of the trachea. (B) A bronchoscopic dynamic airway test at the level of the carina showed near-total collapse of both main bronchi on expiration, compared with inspiration (C).

Table 1.

Radiographic criteria for the diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome

Airway location Tracheal dimension on CT scan (mm) Tracheal dimension on chest radiograph (mm)
Male Female
Trachea (transverse) 30 25 21
Trachea (anterior-posterior) - 27 23
Right mainstem bronchus 24 21.1 19.8
Left mainstem bronchus 23 18.4 17.4