거대세포바이러스 망막염으로 발현된 Good증후군 2예

Two Cases of Cytomegalovirus Retinitis as a Manifestation of Good's Syndrome

Article information

Korean J Med. 2011;81(2):266-272
Publication date (electronic) : 2011 August 1
김혜인, 장현하, 박가영, 권유진, 김효훈, 김신우, 이종명
경북대학교 의학전문대학원 내과학교실
Department of Internal Medicine, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea
Correspondence to Hyun-Ha Chang, M.D.   Department of Internal Medicine, Kyungpook National University Hospital, 200 Dongdeok-ro, Jung-gu, Daegu 700-721, Korea   Tel: +82-53-420-6553, Fax: +82-53-426-2046, E-mail: changhha@knu.ac.kr
Received 2010 May 12; Revised 2010 June 28; Accepted 2010 July 26.

Abstract

Good증후군은 흉선종과 면역결핍을 나타내는 질환이다. 주로 체액성 면역결핍에 의한 세균감염이 발생하며 또한 세포성 면역결핍에 의하여 바이러스나 진균, 결핵 감염을 나타내기도 한다. Good증후군의 치료는 면역글로불린 정맥 주사이다. 시력저하를 주소로 내원한 두 환자에서 공통적으로 세포성 면역결핍에 의한 거대세포바이러스 망막염으로 발현한 Good증후군을 진단하였으며 증례 1의 환자는 폐 및 연부 조직 결핵을 동반하였고, 증례 2의 경우 거대세포바이러스 폐렴을 동반하였다. 두 환자 모두 ganciclovir 정맥주사 및 면역글로불린 치료로 호전된 바 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Trans Abstract

Good's syndrome (GS) is a rare cause of acquired combined B- and T-cell immunodeficiency in adults. GS is also known as a rare form of paraneoplastic syndrome of thymoma that may persist after thymectomy. Some reported GS cases have been related to various diseases as a result of humoral immunodeficiency, but no report to date has related GS to cytomegalovirus (CMV) retinitis in Korea. We report two cases of CMV retinitis as a manifestation of GS with severe cellular immunodeficiency. In the first case, a 61-year-old woman was diagnosed with GS manifesting as CMV retinitis combined with coincident pulmonary tuberculosis and soft-tissue tuberculosis. In the second case, a 56-year-old man had CMV retinitis and CMV pneumonia. Both patients had a history of thymoma and had received total thymectomies, and were diagnosed with GS a few years thereafter. (Korean J Med 2011;81:266-272)

서 론

Good증후군은 성인에서 후천적으로 흉선종과 연관되어 면역결핍이 발생하는 부신생물 증후군의 하나로서, 매우 드문 복합성 B세포 및 T세포 면역결핍 증후군이다[1,2]. Good 증후군은 흉선종이 제거된 후에도 면역결핍이 호전되지 않고 지속되는 경우가 많아 특히 체액성 면역결핍에 의해 피막화된 균과 같은 세균감염에 취약하여 반복된 세균감염으로 진단되는 경우가 많으며, 또한 세포성 면역결핍에 의한 기회감염으로 바이러스나 진균 감염이 발생하여 진단되기도 한다[1,2]. 외국의 보고들에 의하면 인플루엔자 간균(Haemophilus influenzae)과 같은 세균에 의한 부비동과 폐를 침습하는 감염이 가장 흔한 감염병으로 알려져 있지만, 40% 정도에서는 바이러스 감염이 동반되며 그 중 거대세포바이러스 감염이 가장 많은 부분을 차지한다고 알려져 있고, 그 외에도 세포성 면역결핍에 의한 진균 감염이나 주폐포자충 감염, 감염성 설사, 결핵과 같은 감염병들도 일부 증례가 보고된바 있다[2,3]. 국내에서는 체액성 면역결핍 및 세포성 면역결핍과 연관된 폐감염으로 보고된 Good증후군 증례보고[1]는 있었지만, 거대세포바이러스 망막염이 주증상으로 진단되는 본 증례와 같이 세포성 면역결핍이 주요 증상으로 나타나는 Good증후군은 아직까지 보고된 바가 없었다. 따라서 저자들은 심한 세포성 면역결핍의 결과로 나타난 거대세포바이러스 망막염을 동반한 Good증후군 2예를 국내 처음으로 보고하는 바이다.

증 례

증례 1

환 자: 61세, 여자 환자

주 소: 1개월 전부터 진행하는 좌안의 시력저하

현병력: 1개월 전부터 좌안의 시력저하가 있어 병원에 왔다. 3개월 전부터 점차 책이나 신문의 글자가 잘 안보이기 시작하였으나 그냥 지내오다가 최근에는 좌측 눈으로는 가까이 있는 사람 얼굴만 보이고 2-3 m 정도 떨어진 사람의 얼굴도 식별하기 힘들다고 하였다. 열이나 오한은 없었고, 기침이나 객담 등의 호흡기 증상은 전혀 없었다.

과거력: 9년 전 전종격동에 종양이 있다는 이야기를 들었으나 검사나 치료하지 않고 지내다가 5년 전 폐렴으로 입원치료 하였으며 이때 흉부외과에서 흉선종 진단받고 제거 수술 시행 받았다. 이후 지역사회획득 폐렴으로 두 차례 더 다른 병원에서 각각 일주일 정도 입원하여 항생제 치료 받았다고 한다.

개인력: 흡연력, 음주력 없었다.

신체 검사: 내원 시 활력 징후는 혈압 140/90 mmHg, 맥박 74회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.5℃였으며 의식은 명료하였다. 폐 청진에서 수포음은 없었으며 기타 흉부와 복부에 특이소견 없었다.

안과검사 소견: 안저검사에서 좌안 망막의 동맥경화(arterial sclerosis) 소견과 함께 주로 상부 코측 사분역(superior nasal quadrant)과 상부 측두 사분역(superior temporal quadrant)에서 급성망막괴사(acute retinal necrosis)와 삼출이 관찰되어 전형적인 안저소견을 보이는 거대세포바이러스 망막염으로 진단되었다(Fig. 1).

Figure 1.

Fundus photograph showing a necrotic retina with atrophy surrounded by demarcated laser scarring in the superior nasal and superior temporal quadrants. Arterial sclerosis was also found around the lesion.

흉부방사선 소견: 흉부단순촬영에서 양 폐하 특히 좌폐하의 결절 및 국소적인 침윤 및 경화가 관찰되었다. 이어 시행한 흉부단층촬영(Fig. 2)에서 앞 종격동의 종양은 더 이상 관찰되지 않았고, 종격동에 커진 림프절은 관찰되지 않았으며, 양측 폐하엽에 tree in bud 양상의 중심소엽 결절들(centrilobular nodules)이 관찰되며 좌측 폐하엽의 국소적인 경화소견을 보여 전형적인 폐결핵의 소견을 보였다.

Figure 2.

Chest computed tomography scan showing multiple centrilobular nodules with tree-in-bud patterning and multiple patchy consolidations in the right middle lobe and both lower lobes.

검사실 소견: 말초혈액 검사에서 백혈구 9,640/mm3 (호중구 86.4%, 림프구 6.4%), 혈색소 12.3 g/dL, 혈소판 195,000/mm3, 적혈구 침강속도 16 mm/h, C-반응단백 1.85 mg/dL이었다. 항핵항체(ANA) 등 자가면역질환을 위한 혈청검사는 모두 정상이었고, 말초혈액 백혈구분획 검사에서 T 세포수 617/mm3, B세포 0개이었고, CD4/CD8 T 세포비율은 1.14 (정상범위 0.9-3.2)로 비교적 정상범위로 유지되었으나, CD4 T세포는 289/mm3으로 저하되어 있었다. 혈청 면역글로불린 농도는 IgG 378 mg/dL (정상범위 700-1,600 mg/dL)이었으며, IgA 51 mg/dL (정상범위 70-400 mg/dL), IgM 68 mg/dL (정상범위 40-230 mg/dL)로 IgG가 매우 감소되어 있었다. 면역결핍에 대한 선별검사로써 인간면역결핍 바이러스 효소면역법(HIV ELISA: human immunodeficiency virus enzyme-linked immunosorbent assay) 검사를 하였으며 음성으로 나왔다. 혈청으로 시행한 거대세포바이러스 중합효소 연쇄반응(CMV-PCR)은 양성이었고, 항거대세포바이러스 항체 IgM (anti-CMV IgM)과 거대세포바이러스 항원검사(CMV antigen test)는 음성이었다. 환자가 호흡기 증상이나 객담이 전혀 없어 시행한 기관지폐포세척액 검사에서 AFB 2+로 관찰되었으며 5주 후 배양검사에서 Mycobacterium tuberculosis가 배양되었다.

치료 및 경과: 안저검사 소견으로 거대세포바이러스 망막염을 진단하고 바로 ganciclovir 250 mg (5 mg/kg)을 매일 2회 정맥주사 치료를 시작하였다. 치료 16일째부터 안저검사에서 호전소견을 보였고, 총 21일간 주사치료 후 경구 valgancyclovir 900 mg/일로 전환하여 추가로 6개월간 유지요법을 시행하였다. 이후 환자가 경제적인 문제로 더 이상 항바이러스제를 투여하지 못했지만 현재 valganciclovir 투여종료 후 외래추적 8개월 경과까지 재발은 없었다. 동시에 진단된 폐결핵에 대하여 항결핵제(isoniazid 300 mg/일, rifampin 600 mg/일, ethambutol 800 mg/일, pyrazinamide 1,500 mg/일)도 같이 투여하기 시작하였다. 항결핵제 시작한지 40일째 우측 엄지 두덩이의 종창과 발적이 새로 생겨 절개 및 조직검사를 시행하였으며, 병리조직검사에서 만성육아종성 병변이 관찰되었고, 결핵에 대한 유전자중합효소검사(PCR)에서 양성소견, 5주 후 결핵배양검사에서 Mycobacterium tuberculosis가 배양되어 우측 엄지두덩이 피부 및 근육의 결핵을 진단하였다. 이후 환자의 폐결핵과 우측 엄지두덩이의 병변은 일차 항결핵제의 변경 없이 호전되었고, 이후에 나온 항결핵제 감수성 검사결과에서도 모두 감수성이 있는 것으로 보고되었다. 항결핵제는 초기 시작한 일차 항결핵제로 pyrazinamide만 3개월 투여하고 나머지는 모두 총 12개월 투여 후 종료하였고, 면역글로불린 주사 보충요법(4주마다 400 mg/kg 면역글로불린 정맥주사) 시행하면서 특별한 증상 없이 경과관찰 중이다.

증례 2

환 자: 56세, 남자 환자

주 소: 2개월 전부터 서서히 진행되는 좌안의 시력저하

현병력: 약 5개월 전부터 서서히 우안의 시력 저하가 발생하였으나 개인병원만 다니며 특별히 검사를 하지 않고 지냈으며 2개월 전부터는 좌안까지 시력저하가 동반되어 1 m정도 떨어진 앞 사람의 얼굴이 잘 안보일 정도로 시력저하가 심해져 병원에 왔다. 열이나 오한은 없었으나 한 달 전부터 간헐적으로 마른 기침이 지속된다고 하며, 호흡곤란이나 객혈, 객담 등의 증상은 호소하지 않았다.

과거력: 12년 전 제2형 당뇨병 진단 후 경구용 혈당강하제 복용 중이었다. 10년 전, 6년 전에 개인 의원에서 백내장으로 수술 받음. 2년 전 좌측 폐농흉으로 입원 치료하면서 흉선종을 진단 받고 3개월 후 흉선종 절제술을 시행 받았다. 당시 저감마글로불린 혈증은 관찰되지 않아 면역글로불린 보충요법 없이 지냈으며 지역사회획득 폐렴으로 다른 병원에서 수차례 입원 치료하였다.

개인력: 매일 한 갑씩 20년간 흡연하다가 2년 전 중단했다. 매일 맥주 2-3병씩 마셔왔다.

신체 검사: 활력 징후는 혈압 110/65 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 16회/분 체온 36.5℃였으며 만성 병색을 보였고, 흉부 청진에서 양측 폐 하부에서 약간의 수포음이 들렸다.

검사실 소견: 혈액 검사 소견은 백혈구 2,840/mm3 (호중구 47%, 림프구 41.3%), 혈색소 10.8 g/dL, 혈소판 436,000/mm3이었고, 적혈구 침강속도는 16 mm/h, C-반응단백은 3.05 mg/dL이었다. 소변검사, 간기능검사 및 신기능검사는 정상이었다. 말초혈액 백혈구분획 검사에서 T 세포수는 1,080/mm3, B 세포수는 1/mm3이었고, CD4/CD8 T 세포비율은 2.05 (정상범위 0.9-3.2), 총 CD4 T세포는 647/mm3이었다. 혈청 면역글로불린 농도는 IgG 132 mg/dL (정상범위 700-1,600 mg/dL)로 매우 낮았으며, IgA 3 mg/dL (정상범위 70-400 mg/dL), IgM 0 mg/dL (정상범위 40-230 mg/dL)로 모두 현저히 감소되어 있었다. 혈청 저온응집소(cold agglutinin), 미코플라즈마(Mycoplasma) 및 클라미디아(Chlamydia) 면역글로불린 G (IgG), 면역글로불린 M (IgM), 소변 폐렴알균 항원(Pneumococcal Ag) 및 레지오넬라 항원(Legionella Ag)이 모두 음성이었고, 항핵항체(ANA) 등 자가면역질환에 대한 혈청검사와 인간면역결핍 바이러스 효소면역법(HIV ELISA) 검사는 모두 음성이었다. 혈청으로 시행한 거대세포바이러스 중합효소연쇄반응 검사(CMV-PCR)은 5,579 copies/mL (정상범위 0-100 copies/mL)로 증가되어 있었다.

안과 검사: 안저 검사(Fig. 3)에서 양안의 광범위한 망막괴사 및 망막출혈, 부종이 관찰되었고, 눈 부위 자기 공명 영상 촬영(Fig. 4)에서 좌측 시신경의 조영증강 소견을 보였다.

Figure 3.

(A) Fundus photograph of the right eye showing active necrotizing retinitis following a major vascular arcade and severe retinal atrophy in the posterior pole. Multiple foci of retinal hemorrhages and satellite lesions were also visible in the nasal and inferior quadrants. (B) Fundus photograph of the left eye showing active necrotizing retinitis in the peripapillary area and nasal and superior quadrants. Optic disc swelling was also noted.

Figure 4.

Magnetic resonance image of the orbits (T1-weighted image with contrast, coronal view) showing enhancement of the left optic nerve.

방사선 소견: 흉부 방사선 사진 및 전산화 단층 촬영(Fig. 5A)에서 양 폐야에 다초점 반점 경화(multifocal patchy consolidation)가 관찰되었다.

Figure 5.

(A) Computed tomography scan showing multifocal patchy consolidation in both lung fields. (B) A transbronchial lung biopsy revealed cytomegalic pneumocytes containing characteristic intranuclear inclusion (H&E stain, ×400).

기관지내시경 검사 소견: 객담 및 기관지 흡인 검사에서는 정상 균무리가 배양되었고, 항산균 도말 및 배양 검사에서 결핵균은 검출되지 않았다. 기관지내시경 흡인물로 검사한 거대세포바이러스 중합효소연쇄반응검사(CMV-PCR)에서 62,074 copies/mL (정상범위 0-100 copies/mL)로 측정되었으며 거대세포바이러스 배양에서 양성으로 나왔다.

기관지내시경을 통한 폐 조직 검사에서 급성 및 만성의 염증과 함께 드문 핵 내 바이러스 봉입(rare intranuclear viral inclusion) 소견(Fig. 5B)을 보였다.

치료 및 경과: 거대세포바이러스 망막염의 치료로서 ganciclovir의 안구내주사(양안)를 하였으며 즉시 ganciclovir 5 mg/kg를 12시간마다 정맥주사하였다. Ganciclovir을 21일간 정맥주사 후에 valganciclovir 900 mg/일 투여 시작하였으며 입원 28일째 호흡기 증상 등이 호전되어 퇴원하였다. 이후 외래에서 시력은 약간 호전된 상태로 valganciclovir 900 mg/일로 6개월간 유지요법 시행하고 투약중지 후 지금까지 8개월동안 면역글로불린 주사보충요법(4주마다 400 mg/kg 면역글로불린 정맥주사) 시행하면서 특별한 증상 없이 경과관찰 중이다.

고 찰

1954년에 Good은 흉선종과 동반된 저감마글로불린혈증을 처음으로 보고하였고, 이후 흉선종과 연관된 면역결핍을 Good증후군이라고 부르게 되었다[4,5]. Good증후군은 보통40대에서 70대 사이에 발병하며 발병 빈도에서 남녀의 차이는 없다[3]. WHO/IUIS 전문가 위원회(The expert committee of the World Health Organization/International Union of Immunological Societies)에 의하여 일차성 면역결핍증으로 분류되었으며 아직까지 확립된 진단 기준이 없고 확진을 위한 유전적인 검사가 없어서 진단이 늦어지기 쉬운 실정이다[6].

Good증후군의 발병률은 1-2% [2] 정도로 생각되며 성인에서 발현하는 저감마글로불린혈증 환자의 10%가 흉선종을 동반하며, 흉선종을 진단 받은 환자의 3-6%가 저감마글로불린혈증이 있었다[2]. Good증후군의 초기 임상증상은 다양한데[7] 무증상의 전종격동 종양을 흉부방사선사진에서 발견 하므로서 조기에 진단되기도 하며 흉선종에 의한 기침, 흉통, 연하곤란, 호흡곤란, 목 쉰소리와 같은 증상을 호소할 수도 있다. 결국 대개의 환자들은 흉선종과 연관된 체액성 및 세포성 면역결핍으로 인한 감염으로 증상이 나타난다[2]. 가장 흔한 형태는 폐렴사슬알균(Streptococcus pneumoniae)이나 인플루엔자 간균(Haemophilus influenza)과 같은 피막화된 세균(encapsulated bacteria)에 의한 부비동과 폐를 침습하는 반복적인 감염이다[3]. 국내에서 Song 등[8]이 보고한 예의 경우 반복적인 부비동염의 병력이 있었으며 Ryoo [9] 및 Kim 등[10]의 보고에서도 폐렴과 구강내 칸디다증으로 입원하여 Good증후군을 진단받았다. 본 증례의 환자들도 폐렴 및 폐농흉으로 입원치료를 받았으며 흉선종제거수술을 하였으나 Good증후군으로 진단받고 적절한 치료를 하기까지는 각각 9년 및 2년 가량의 시간이 소요되었다. 한편 체액성 면역결핍에 의한 증상만을 나타내는 X-연관성 무감마글로불린혈증이나 공통 가변성 무감마글로불린혈증과는 대조적으로 Good증후군에서는 세포성 면역결핍에 의한 기회감염이 흔히 발생하는데 특히 거대세포바이러스 대장염과 망막염, 점막피부 칸디다 감염이 특징적으로 나타난다[2]. Good증후군에서 나타나는 기본적인 면역학적 이상은 저감마글로불린혈증이며 그 외에도 B세포가 극히 감소되어 있거나 측정되지 않으며, 비정상적인 CD4/CD8 T세포의 비율, CD4 T세포의 감소, 손상된 T 세포 분열 촉진 반응들이 있다[2]. Good증후군은 흉선종을 가진 항체결핍증과 연관하여 두 가지 병리학적 기전으로 설명할 수 있다. 첫 번째 가설은 골수의 간질세포에서 분비되는 시토카인(cytokine)이 흉선과 B세포의 전구물질의 성장과 분화에 영향을 미친다는 내용이다. 이에 대한 간접적인 증거는 생쥐 연구를 통해 얻어졌으며 생쥐의 골수 간질 세포에서 추출된 인터페론과 유사한 시토카인인 리미틴(limitin)은 전-B세포(Pre-B cell)의 성장과 분화를 촉진시킨다[11]. 두 번째 가설은 흉선종으로 인한 신생물딸림증후군(paraneoplastic syndrome)의 이론에 관한 것이며, T 세포나 자가면역항체가 적혈구 생성을 직간접적으로 억제하는 진정 적혈구계 무형성증(pure red cell aplasia)이 그 예이다[12]. 흉선종이 있는 환자에서 분리된 T 세포는 B 세포[13]에서 형성되는 면역글로불린이나 전-B세포의 성장[14]을 건강한 사람에서 억제시킨다. 첫 번째 사례의 환자는 흉선종 제거수술을 받은 과거력과 호흡기감염(폐렴)이 있는 환자가 면역글로불린의 감소가 동반되어 있어 Good증후군으로 진단하였으며 세포성 면역결핍으로 인해 거대세포 망막염 및 폐결핵, 연부조직 결핵이 동반된 경우로 볼 수 있다. Lee [1] 등이 국내에서 처음으로 육아종성 폐질환으로 발현한 Good증후군을 보고 한 바 있으며 증례 1의 경우 폐결핵과 같은 육아종성 폐질환 외에 연부조직 결핵 및 거대세포바이러스 망막염을 함께 동반하였다. 두 번째 사례도 Good증후군에 동반된 세포성 면역저하에 따른 거대세포바이러스 망막염 및 거대세포바이러스 폐렴이 동시에 발생한 경우이다. Good증후군이 있는 환자는 기회감염으로 인한 바이러스나 진균 감염이 잦으며 이것은 심한 세포성 면역결핍을 반영한다[3]. 거대세포바이러스 폐렴으로 발현한 Good증후군이 2000년에 Kurume 의과대학에서 처음 보고되었으며[15] 2008년에는 홍콩에서 흉선종을 제거한지 6개월 만에 발병한 대상포진과 심한 거대세포바이러스 망막염을 진단 받은 50세 여성의 예[4]가 있었다.

Soichiro 등이 보고한 Good 증후군에 동반된 거대세포 바이러스 폐렴[15] 및 국내에서 Lee 등[1]이 Good증후군에 동반된 주폐포자충 폐렴 및 폐결핵, 진균성 폐렴을 처음으로 보고하였으나 거대세포 바이러스에 의한 망막염과 폐렴이 함께 발생한 경우는 없었다. 그 외에도 본 증례의 환자들의 과거력으로 밝혀진 폐렴과 함께 국내에 발표된 Song 등[8], Ryoo [9], Kim 등[10]의 증례에서 나타난 반복되는 세균성 폐렴, 부비동염 등은 체액성 면역결핍에 의한 것이라고 볼 수 있다. Good증후군의 치료는 흉선종의 제거 및 적절한 면역글로불린 G의 농도를 유지하기 위한 면역글로불린의 대체요법이다[2]. 면역글로불린 정맥주사는 감염을 조절하고 입원기간을 감소시키며 항생제 사용의 양을 감소시킬 수 있다[3]. Good증후군의 예후는 X-연관성 무감마글로불린혈증이나 공통 가변성 무감마글로불린혈증보다 나쁜 것으로 알려져 있다[14]. 주요한 사망의 원인은 감염, 자가면역질환 또는 혈액학적 합병증과 같은 것들이 있다[2].

References

1. Lee SH, Lee SM, Yang SC, et al . A case of granulomatous lung disease in a patient with Good's syndrome. Korean J Intern Med 2008;23:219–222.
2. Kelleher P, Misbah SA . What is Good's syndrome? Immunological abnormalities in patients with thymoma. J Clin Pathol 2003;56:12–16.
3. Tarr PE, Sneller MC, Mechanic LJ, et al . Infections in patients with Immunedeficiency with thymoma (Good’s syndrome): report of 5 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 2001;80:123–133.
4. Yong DS, Tsang MK, Chan EY, Tse DM . Good's syndrome in a patient with cytomegalovirus retinitis. Hong Kong Med J 2008;14:142–144.
5. Good RA . Agammaglobulinaemia a provocative experiment of nature. Bull Univ Minn Hosp Med Found 1954;26:1–19.
6. International union of Immunological Societies . Primary immunodeficiency disease: report of an IUIS Scientific Committee. Clin Exp Immunol 1999;118:1–28.
7. Morgenthaler TI, Brown LR, Colby TV, Harper CM Jr, Coles DT . Thymoma. Mayo Clin Proc 1993;68:1110–1123.
8. Song KH, Kim KH, Kim CJ, et al . A case of Good’s syndrome. Infect Chemother 2007;39:259–262.
9. Ryoo JY . Thymoma with immunodeficiency: a case report. Korean J Thorac Cardiovasc 2006;35:85–89.
10. Kim JY, Chin JY, Lee SS, et al . A case of Good syndrome: immunodeficiency syndrome associated with a thymoma. Korean J Med 2008;75:S935–S941.
11. Oritani K, Medina KL, Tomiyama Y, et al . Limitin: an interferonlike cytokine that preferentially influences B-lymphocyte precursors. Nat Med 2000;6:659–666.
12. Charles RJ, Sabo KM, Kidd PG, Abkowitz JL . The pathophysiology of pure red cell aplasia: implications for therapy. Blood 1996;87:4831–4838.
13. Litwin SD, Zanjani ED . Lymphocytes suppressing both immunoglobulin production and erythroid differentiation in hypogammaglobulinaemia. Nature 1977;266:57–58.
14. Hayward AR, Paolucci P, Webster AD, Kohler P . Pre-B cell suppression by thymoma patient lymphocytes. Clin Exp Immunol 1982;48:437–442.
15. Ide S, Koga T, Rikimaru T, Katsuki Y, Oizumi K . Good's syndrome presenting with cytomegalovirus pneumonia. Intern Med 2000;39:1094–1096.

Article information Continued

Figure 1.

Fundus photograph showing a necrotic retina with atrophy surrounded by demarcated laser scarring in the superior nasal and superior temporal quadrants. Arterial sclerosis was also found around the lesion.

Figure 2.

Chest computed tomography scan showing multiple centrilobular nodules with tree-in-bud patterning and multiple patchy consolidations in the right middle lobe and both lower lobes.

Figure 3.

(A) Fundus photograph of the right eye showing active necrotizing retinitis following a major vascular arcade and severe retinal atrophy in the posterior pole. Multiple foci of retinal hemorrhages and satellite lesions were also visible in the nasal and inferior quadrants. (B) Fundus photograph of the left eye showing active necrotizing retinitis in the peripapillary area and nasal and superior quadrants. Optic disc swelling was also noted.

Figure 4.

Magnetic resonance image of the orbits (T1-weighted image with contrast, coronal view) showing enhancement of the left optic nerve.

Figure 5.

(A) Computed tomography scan showing multifocal patchy consolidation in both lung fields. (B) A transbronchial lung biopsy revealed cytomegalic pneumocytes containing characteristic intranuclear inclusion (H&E stain, ×400).