간질성 폐부종으로 발현한 좌심방 점액종 1예
A case of left atrial myxoma presenting as interstitial pulmonary edema
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Abstract
심장의 원발성 종양은 드문 질환으로, 대부분의 경우 점액종이다. 심장의 점액종은 중추신경계와 혈관계통에 발생하는 색전의 원인이나 그 임상 증상은 비특이적이다. 비특이적인 전신 증상과 경미한 색전에 의한 증상은 심장 병력이 없는 환자에서 쉽게 지나칠 수 있다. 그러나 치명적인 색전을 예방하기 위해서는 점액종의 임상증상에 대한 이해와 적절한 치료가 필요하다. 저자들은 간질성 폐부종 증상으로 내원하여 좌심방 점액종을 진단받고 수술을 앞두고 있던 중 다발성 색전으로 인해 사망한 환자 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Trans Abstract
Primary neoplasm of the heart is rare. Benign tumors, the majority of which are myxomas, comprise up to 50% of cardiac neoplasms. Although cardiac myxoma is a source of emboli to the central nervous system and elsewhere in the vascular tree, its clinical signs and symptoms may be nonspecific. These nonspecific systemic symptoms and minor embolic phenomena may be overlooked in patients without a previous history of cardiac problems. Thus, we need to recognize the signs of myxoma and begin treatment immediately. We encountered a case of left atrial myxoma, presenting as pulmonary interstitial edema of unknown cause, in a 50-year-old female patient. Excision of a mass located on the left atrium was scheduled but she developed a cerebral embolism that led to her death. (Korean J Med 79:191-194, 2010)
서 론
점액종은 성인에서 발생하는 양성 심장 종양의 약 50%에서 보이며, 그 중에서 75%는 좌심방에서 관찰된다1). 심방 점액종의 가장 흔한 임상증상은 승모판 협착증, 또는 전신의 색전으로 인한 증상으로 비특이적이다2). 이러한 비특이적 증상들은 심장 병력이 없는 환자에서 쉽게 지나칠 수 있다. 그러나 치명적인 색전을 예방하기 위해서는 점액종의 임상증상에 대한 이해와 적극적인 진단 및 신속한 치료가 필요하다. 급성 폐부종으로 발현한 좌심방 점액종은 국외에서 여러 차례 보고된 바 있으며4-6), 국내에서는 조 등3)이 급성 폐부종과 실신을 주소로 내원한 좌심방 점액종 1예를 보고하였다. 저자들은 급성 폐부종으로 내원하여 좌심방 점액종을 진단받은 환자로 치료 중에 급성 색전이 발생하여 사망한 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 여자, 50세
주 소: 기침, 호흡곤란
현병력: 내원 3~4일 전부터 악화된 기침과 호흡곤란으로 호흡기 내과 외래를 경유하여 입원하였다.
과거력: 특이병력은 없음.
가족력: 특이사항이 없음.
신체검사 소견: 내원 당시 혈압은 120/80 mmHg, 맥박수 87회/min, 호흡수는 20회/min, 체온은 36.5℃였다. 의식은 명료하였고, 전신 상태는 양호하였다. 경부나 사지의 림프절은 만져지지 않았다. 흉부 청진에서 양측폐야에 수포음이 들렸으며, 흡기시에 호흡음이 감소되어 있었다. 심음은 규칙적이었고, 심잡음은 없었다. 복부와 사지 및 신경학적 진찰결과 이상소견은 없었으며, 양측하지부종도 관찰되지 않았다.
검사실 소견: 말초혈액검사에서 백혈구 7,400/mm3 (중성구 69.3%, 임파구 19.9%, 호산구 1.9%), 혈색소 10.9 g/dL, 혈소판 390,000/mm3이었다. 적혈구침강속도 119 mm/hr, 생화학검사결과 C-반응성단백은 10.96 mg/dL이었다. 대기중에서 측정한 동맥혈가스검사결과 pH 7.480-pCO2 35.9-pO2 97.3-HCO3-26.4-BE+3.3-산소포화도 98%였으며, 심장효소검사결과 정상소견이었으나 BNP 352 pg/mL로 증가되어 있었다. 그 외에 생화학검사, 혈청학검사, 전해질검사 및 소변검사결과는 정상이었다. 흉수 천자를 통해 시행한 흉수검사상 적혈구 110/mm3, 백혈구 40/mm3 (중성구 26%, 림프구 26%, 단핵구 28%, 중피세포 20%), 단백 2,000 mg/dL, LDH 178 U/L, glucose 214 mg/dL로 누출액(transudate) 소견을 보였다.
방사선 소견: 단순흉부사진촬영 결과 양측 전 폐야에 망상결절성 음영이 보였다(그림 1). 흉부 HRCT에서 좌심방 병변이 의심되었고(그림 2), 심장초음파 검사에서 좌심방에 6×3.5 cm 정도의 거대점액종을 발견하였다(그림 3).
Chest PA shows high probability of hydrostatic pulmonary edema.
HRCT shows reticular lesion with thickened interlobular septums.
An echocardiogram reveals a round heterogeneous mass in left atrium suggestive of myxoma.
치료 및 경과: 흉부 전산화단층촬영에도 균일하게 조영되는 좌심방 종괴가 관찰되었으며(그림 4), 이 밖에 양측 폐야에 망상결절성 음영과 흉수가 있었다. 진단적 흉수천자를 시행한 결과 누출액 소견이 보였다. 환자는 좌심방의 거대 점액종과 심인성 흉수로 내원 다음날 순환기내과로 전과되었으며, 내원 3일째 의식변화가 나타났다. 이에 뇌 전산화단층촬영을 하였으며 다발성 뇌경색 소견이 관찰되었다. 다시 촬영한 심장초음파에서 종양 크기가 감소한 소견이 보였으며, 혈관조영술을 시행한 결과 오른쪽 총경동맥과 왼쪽 중대뇌동맥, 신장하복부 대동맥이 완전 폐색을 보였다. 환자는 색전 치료를 위해 동맥 내로 유로키나아제를 투여하였으나 의식은 회복되지 않았으며, 내원 7일째 패혈증으로 사망하였다.
A chest CT shows heterogeneously attenuated mass lesion at left atrium.
고 찰
심장의 원발성 종양은 비교적 드물며 약 50%가 점액종이며, 부검례에서 심장 점액종의 발생 빈도는 0.0017~0.03% 정도이다7). 심장 점액종은 30~60세의 연령에서 주로 발생하지만 어느 연령에서도 발생할 수 있으며, 여자에서 1~3배 발생이 더 많은 것으로 보고되고 있다7).
위치에 따른 발생 빈도는 좌심방에서 75% 그리고 우심방에서 10% 정도 발생하는 것으로 보고되고 있다. 그 외에 약 5%에서는 좌우심실이나 양측 심방에서 발생한다고 알려져 있다7).
위치가 비전형적이거나 다발성으로 발생하는 경우에는 가족성인 경우가 많으며, 피부 점액종, 피부 및 점막의 색소 침착, 쿠싱 증후군이나 말단거대증 등의 내분비 장애를 동반할 수 있다. 또한 가족성 심장 점액종의 경우에 상염색체 우성으로 유전되고, 보다 어린나이에 발병한다. 또한, 우심방에 발생하는 빈도가 높고, 수술 후 재발률이 더 높은 것으로 알려져 있다7).
종양의 크기는 수 mm에서 15 cm까지 다양하며, 본 증례의 경우 심장초음파에서 6×3.5 cm의 크기를 보였다. 종양의 형태는 경부가 있는 폴립형이 대부분이고, 약 2/3 정도는 표면이 매끄러운 형태이거나 완만한 소엽 형상으로 전체적으로 둥글거나 타원이다. 그 외에 약 1/3은 표면에 다수의 섬세한 돌출이 있는 융모형이다. 융모형의 경우 부서지기 쉬워 자발적으로 조직 파편을 형성하여 색전증을 일으킬 수 있다. 점액종의 부착 위치는 좌심방 점액종의 경우 주로 심방 중격난원와에 인접해 있다1,7).
점액종이 어느 세포에서 기원하는가에 대해 논란이 있으나, 다기능 간질세포에서 유래되는 것으로 생각되고 있다8).
점액종의 임상증상은 종양의 위치나 크기에 따라 달라질 수 있다. 이들은 크게 전신증상, 색전에 의한 증상, 심혈관계 및 혈류 폐쇄에 의한 증상으로 나눌 수 있다2).
약 90%에서 발생하는 전신 증상은 종양세포에서 분비되는 IL-6가 관여하는 것으로 알려져 있으며, 전신쇠약, 발열, 체중감소, 관절통, 피부발진, 빈혈, 적혈구 침강속도 증가, 면역 글로불린의 증가, 곤봉지, 레이노드 현상, 백혈구 증가, 다혈구증, 혈소판 증가 혹은 감소가 나타날 수 있다6). 본 증례의 환자에서는 빈혈과 적혈구 침강속도 증가를 관찰할 수 있었다.
심혈관계 및 혈류 폐쇄에 의한 소견은 좌심방 점액종, 우심방 점액종, 우심실 점액종이 각각 승모판막 질환 및 폐동맥판막질환과 비슷한 증상을 보인다. 예를 들어, 호흡곤란, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 심계항진, 심잡음, 현기증, 실신, 체위에 따른 심잡음 변화, 종양음, 경정맥압 상승, 간비대 및 부종 등이 발견될 수 있다7). 심방 점액종의 경우 천천히 자라며 증상이 만성적인 경우가 많아 급성 폐부종이나 흉수를 보이는 경우는 매우 드문 것으로 보고되고 있다3). 급성 폐부종에 의한 호흡곤란을 주소로 내원한 본 증례의 환자에서는 흉부 청진결과 심음이 규칙적이고, 심잡음이 들리지 않아서 심인성 질환을 의심하기 어려웠다. 또한, 양폐야에 수포음과 흡기시 호흡음 감소를 보여서 호흡기 질환을 먼저 의심하게 되었다. 본 환자의 급성 폐부종은 심장 종양이 좌심방 유출로를 일시적으로 막아 생겼을 것으로 생각되며, 폐모세혈관압의 상승에 의한 간질성 폐부종과 함께 누출성 흉수가 동반된 것으로 생각된다.
색전의 빈도는 좌심방 점액종의 경우 6~40%, 우심방 점액종의 경우 10% 정도로 알려져 있다. 좌심방 점액종의 경우 뇌혈관에 색전이 많이 발생하며, 이외에 사지의 말초동맥이나 신장, 내장, 관상동맥에 색전이 발생하는 것으로 보고되고 있다7). 본 증례의 환자는 내원 3일째에 흉부외과에서 수술을 계획 중이었으나, 이를 기다리던 중에 급성 다발성 뇌경색, 오른쪽 총경동맥과 왼쪽 중대뇌동맥, 신장하복부 대동맥의 완전 폐색이 발생하였다. 따라서 좌심방 점액종 환자의 경우에는 색전 예방을 위한 신속한 조치가 필요할 것으로 생각된다.
이전에는 심방 점액종을 진단하기 위해서 심혈관 조영술을 이용하였으나, Shatternberg 등이 심초음파 소견을 발표한 이후에는 심장초음파가 점액종의 진단에 가장 중요한 방법으로 생각되고 있다. 이학적 소견이나 단순 흉부 X-선 촬영, 심전도 등은 진단에 거의 도움이 되지 않는다. 컴퓨터단층촬영 및 자기 공명 영상은 진단에 도움을 줄 수 있다7,9). 본 증례에서도 입원 후 시행한 이학적 검사와 단순 흉부 X-선 촬영, 심전도 등에서 심장 점액종을 의심할 수 없었고, 컴퓨터단층촬영에서 좌심방 종양을 관찰함으로써 심방 점액종을 의심하게 되었다.
심장 점액종은 수술이 유일한 치료법으로, 수술은 가능한 빨리 시행하여야 한다. 특히 좌심방 종양의 경우 본 증례의 환자와 같이 내원 후 단기간에 주요 혈관에 색전이 발생할 수 있어, 색전의 예방을 위해 빠른 수술이 중요할 것으로 생각된다.
수술시에는 종양이 부착되어 있는 심장 조직이나 심방 중격까지 포함하여 절제하는 것이 이상적이다7). 그러나 점액종의 완전한 외과적 절제가 되지 않은 경우, 종양의 일부가 수술시에 다른 부위에 착상되는 경우, 양성에서 악성으로 전환되는 경우 종양이 재발할 수 있다. 재발은 주로 수술 후 4년 이내에 일어나지만, 수술 후 14년까지도 발생한다고 보고된 바 있다1).
심방 점액종의 가장 흔한 임상증상은 비특이적인 전신 증상과 경미한 색전에 의한 증상으로, 심장 병력이 없는 환자에서 점액종을 생각하는 것은 어렵다. 특히, 본 환자의 경우와 같이 급성 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 심장 종양을 찾기 위해 초기에 심장초음파 검사를 고려하는 것은 쉽지 않다. 그러나 심장 점액종은 진단이 늦어질 경우 치명적일 수 있으므로 신속한 진단과 치료가 필요할 것으로 생각된다.