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Korean J Med > Volume 89(6); 2015 > Article
급성 간부전의 이해 – 기본 개념과 치료를 중심으로

Abstract

Acute liver failure is a rare but fatal condition characterized by rapid deterioration of liver function resulting in coagulopathy and altered mentation in patients without known liver disease. The three most common causes of liver failure in Korea are hepatitis B virus, exposure to certain herbs, and hepatitis A virus. Because the cause of liver failure is the most important prognostic factor, the etiology of liver failure should be evaluated as the initial step in the assessment of affected patients. Patients with acute liver failure should be intensively monitored and treated for various secondary conditions that may occur or have already developed, including cerebral edema, seizures, hemodynamic instability, renal failure, infection, bleeding, and metabolic disturbances. Although treatment with N acetylcysteine has shown a survival benefit in patients with mild hepatic encephalopathy, the overall mortality rate associated with acute liver failure is high unless patients undergo liver transplantation, prompting patients and physicians to be prepared for transplantation. Therefore, patients who are suspected to have, or who have been diagnosed with, acute liver failure should be transferred to a transplant facility and be prepared for liver transplantation while they undergo intensive monitoring and medical treatment.

서 론

급성 간부전이란 기저 간질환이 없는 사람에서 간손상의 증상 발현으로부터 26주 이내에 간 기능의 급격한 저하와 함께 혈액 응고 장애 및 의식 변화가 나타나는 상태를 의미한다[1]. 내과적 치료의 발전에도 불구하고 간 이식 이외에는 생존율을 향상시킬 수 있는 획기적인 방법이 없어서 간 이식을 받지 않을 경우 사망률이 50-80%에 이를 정도로 예후가 불량하다[1]. 따라서 급성 간부전이 의심되는 경우 빠른 진단과 이식 준비, 환자 상태에 대한 면밀한 감시와 집중 치료가 요구된다. 본고에서는 급성 간부전의 기본 개념 및 치료에 대해 임상적인 면에 초점을 맞추어 기술함으로써 일차 진료 현장에서 환자를 마주하였을 때 실질적인 도움이 될 수 있도록 하였다.

본 론

정의

간질환의 과거력이 없는 사람에서, 급성 간손상의 증상 발현으로부터 26주 이내에 간 기능의 급격한 저하와 함께 혈액 응고 장애(prothrombin time-international standardized ratio ≥ 1.5) 및 다양한 정도의 의식 변화(간성 뇌증)가 나타나는 상태이다[1]. 과거에는 예후 예측을 목적으로 증상의 기간에 따라 초급성(< 7일), 급성(7-21일), 아급성(> 21일) 등으로 세분화하기도 하였으나 결국 예후에 영향을 미치는 가장 중요한 요인은 급성 간부전을 유발한 ‘원인’임이 밝혀지면서 이러한 분류가 임상적으로 크게 중요하지는 않게 되었다[1].

원인

보고마다 차이가 있으나 우리나라의 경우 3대 원인으로 B형간염, 한약을 포함한 각종 생약제, A형간염을 반드시 고려해야 한다[2]. 그 밖에도 아세트아미노펜이나 항결핵제를 포함한 여러 가지 약제, 자가면역간염, 임신 가능성에 대한 면밀한 병력 청취 및 검사가 필요하다. 또한 환자의 국적이나 최근 여행력(인도, 중동, 중남부아시아, 북서부 아프리카), 음식 섭취력에 따라 E형간염에 의한 간부전 가능성도 염두에 두어야 한다[3].

치료

일반 치료

급성 환자의 치료에 있어 우선적으로 반드시 시행해야 할 3가지는 중환자실 입실 및 집중 관찰, 간 이식 공여자 확인(ABO 혈액형 불일치도 가능) 및 수여자 준비, N-acetylcysteine (NAC) 투여이다[2]. NAC는 간성 뇌증 1-2 단계 환자들에서 무이식 생존율을 향상시키는 것으로 알려진 유일한 내과적 치료법이므로 아세트아미노펜에 의한 간부전 환자뿐 아니라 모든 환자에서 진단 즉시 투여하도록 한다[1]. 치료 종료 시점에 대해서는 다소 논란이 있으며 용량은 다음과 같다.
정주 요법: 150 mg/kg in 5% dextrose solution (loading dose, 15분에 걸쳐 주입) → 12.5 mg/kg/hr (4시간 동안 주입) → 6.25 mg/kg/hr (16시간 동안 주입)
경구 요법: 140 mg/kg diluted to 5% dextrose solution (1회) → 70 mg/kg q 4 hr (17회)

각 장기 및 상황에 따른 치료

급성 간부전 환자에서는 뇌 부종, 경련, 혈역학적 불안정, 신부전, 감염, 위장관 출혈, 영양 부족, 기타 대사 합병증이 발생할 수 있으므로 이에 대한 철저한 감시와 예방이 필요하며 만약 위의 상황들이 발생했을 경우 즉각적인 처치가 필요하다[2]. 다만 이러한 처치들은 대부분 중환자실에서 이루어지는 고도의 집중 치료이므로 여기서는 생략하도록 한다. 간 이식이 가능한 상급 의료 기관으로의 전원을 준비하면서 해볼 수 있는 치료로는 lactulose 30 g q 8 hr 복용(관장은 간성 뇌증 초기에 2회까지 시도하고 효과가 없으면 중단), 혈역학적 안정 유지(충분한 수액 공급, 반응이 없을 경우 노르에피네프린 주입), 예방적 항생제(3세대 세팔로스포린) 투여, 위장관 출혈 예방 약제(양성자 펌프 억제제 혹은 H2 차단제) 투여 등이다[2]. 또한 일부 특수 상황에서 시도해 볼 수 있는 치료로는 첫째, 아세트아미노펜 독성이 의심될 경우 활성탄 1 mg/kg 투여(아세트아미노펜 복용 3-4시간까지도 효과적일 수 있음), 둘째, Amanita 속 버섯류 독성이 의심될 경우 위 세척 및 활성탄 투여와 함께 silymarin (legalon®, Bukwang Pharm. Co., Ltd, Seoul, Korea) 25-50 mg/kg 투여, 셋째, B형간염이 의심될 경우 경구 항바이러스제 투여이다[2].

예후

앞서 언급한 바와 같이 가장 중요한 인자는 간부전을 유발한 원인이다[1]. A형간염, 아세트아미노펜, 임신에 의한 간부전은 무이식 생존율이 50% 이상이나, 이외의 원인인 경우 무이식 생존율 25% 미만으로 알려져 있다[1]. 그러나 이식 후 생존율은 60% 이상으로 비교적 양호하며, 특히 이식 3개월 이후에는 만성 간질환으로 이식을 받은 환자들보다 더 나은 생존율을 보인다[1].

결 론

급성 간부전은 드물지만 치명적인 질환이며 환자 상태가 급속히 악화될 수 있어 빠른 임상적 판단과 치료를 요한다. 급성 간부전 의심 혹은 진단 즉시 간 이식을 준비하거나 간 이식이 가능한 상급 의료 기관으로의 전원을 준비하고, 유발 요인을 파악함과 동시에 내과적 치료로서 NAC를 투여해야 한다. 초기에는 뇌 부종, 시간이 지날수록 전신 감염증이나 다장기 부전으로 인한 사망이 증가하므로, 환자의 증상과 징후를 철저히 감시, 예방, 치료하면서 금기가 없는 한 가능한 빨리 이식을 준비하고 진행하는 것이 중요하다고 할 수 있겠다.

REFERENCES

1. Lee WM, Larson AM, Stravitz RT. AASLD position paper: the management of acute liver failure: update 2011. Hepatology 2011; 55:965–967.
crossref

2. Lim YS. Acute liver failure in Korea: etiology, prognosis and treatment. Korean J Hepatol 2010; 16:5–18.
crossref pmid

3. Bernal W, Wendon J. Acute liver failure. N Engl J Med 2013; 369:2525–2534.
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