담관낭종이란 간내외 담관의 낭성 확장이 나타나는 담관계의 기형을 말하며 분류는 Alonso-Lej 등의 분류를 개정한 Todani 분류를 많이 사용한다[1,2]. 총담관류는 원위부 총담관의 십이지장 벽 내 부위가 낭성 확장이 있는 담관낭종의 한 형태이다. 담관낭종의 악성변화는 Todani 분류 I형에서 가장 흔하며 II형과 IV형에서 종종 나타나지만 III형인 총담관류에서는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다[3]. 담관낭종은 낭종 내 담즙 정체 및 역류된 췌액의 자극으로 상피세포가 반복적인 손상, 염증 및 재생, 화생화, 형성이상 등으로 암으로 발전하는 경우가 흔하다. 따라서 낭종 절제술 같은 외과적 절제가 치료 원칙이다[4]. 하지만 총담관류는 악성 변화 빈도가 낮다는 이유로 수술적 치료의 필요성에 대해서 논란이 있어 왔다. 암과 동반된 총담관류는 흔하지 않으므로 총담관류와 동반된 담낭암 1예를 경험한 저자들은 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

환 자: 김〇〇, 여자, 69세

주 소: 소화 장애와 상복부 동통

현병력: 내원 6개월 전 소화장애로 타병원 방문, 담낭암 진단을 받은 병력이 있으며 수술을 권유받았으나 거부하고 지냈다.

과거력: 고혈압으로 내원 3년 전부터 항고혈압제를 복용하고 있었다.

가족력: 특이사항 없었다.

문진 소견: 최근 6개월간 3 kg의 체중감소가 있었다.

신체 검사 소견: 혈압은 120/80 mmHg, 체온은 36.5℃, 맥박은 분당 76회, 호흡은 분당 20회였다. 만성병색을 보였으나 의식은 명료하였다. 결막은 창백하지 않았고 공막의 황달이 관찰되었고 촉지되는 림프절 비대는 없었으며 흉부진찰은 정상이었다. 복부검사에서 복부는 팽창되지 않았고 만져지는 종물은 없었으며 상복부에 압통은 있었으나 반발통은 없었고 장음은 정상이었다.

검사실 소견: 말초혈액검사 소견은 백혈구 6,650/mm³, 혈색소 9.9 g/dL, 혈소판 238,000/mm³였다. 혈청 생화학 검사에서 총 단백 7.5 g/dL, 알부민 4.1 mg/dL는 정상이었으나 총 빌리루빈 4.8 mg/dL, AST/ALT 157/155 IU/L , 알칼리성 인산 분해효소 1,144 IU/L, γ-GTP 805 IU/L로 증가되어 있었고 아밀라제와 리파제는 71 U/L, 45 U/L로 정상이었다.

영상 검사 및 내시경 소견: 복부 전산화 단층 촬영에서 간좌우엽의 간내 담관이 현저히 확장되어 있고 간 4분엽에 직경 7.5 cm 정도의 큰 종괴가 있었으며 그 아래쪽이 담낭과 연결되어 있었다(Fig. 1). 자기공명 췌담관 조영 검사에서 간외 담관의 협착과 원위부 총수담관 말단부의 낭종성 확장이 관찰되었다(Fig. 2). 내시경 역행 담췌관 조영술에서 주유두에 총담관류를 시사하는 둥글고 돌출된 종괴가 관찰되었고, 원위 총담관, 십이지장 내강까지 침범하는 총담관의 미만성 확장이 관찰되었다(Figs. 3 and 4).

치료 및 경과: 협착된 근위부 총간관에서 시행한 조직 검사에서 선암이 진단되었다. 이후 환자는 진행된 병기로 수술적 치료는 고려하지 못하고 보존적 치료 및 고식적 치료만을 받다가 사망하였다.

담관낭종의 분류는 보통 네 가지로 하며 80-90%를 차지하는 I형은 간외 담관의 분절 또는 전반적 확장, II형은 간외 담관의 게실, III형은 원위부 담관의 담관류, IV형은 간내외 담관의 다발성 확장을 칭한다[1,2]. 총담관류는 원위부 총담관의 십이지장 벽 내 부위가 낭성 확장이 있는 담관낭종의 한 형태이다. 총담관류는 담관낭종의 0.1-0.4%에서 나타난다고 알려져 있다.

총담관류의 임상증상으로는 복통, 황달, 복부 종괴가 주로 나타난다[2]. 합병증 중에서 폐쇄성 황달이 약 20% 정도로 동반되는데 담관 내 결석 없이 총담관류가 유두 폐쇄를 유발하여 황달을 일으킨다. 성별에 따른 발생의 유의한 차이는 없고 노년층에서 발생빈도가 높다[5]. 총담관류 환자의 60%이상에서 담낭 절제술이나 총담관 탐색수술의 병력이 있으며 30%만이 진단 이전의 수술 병력이 없다[6].

총담관류의 진단은 복부 초음파, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명 췌담관 조영술, 내시경 초음파, 내시경 역행 담췌관 조영술 등의 내시경 및 영상 검사를 통하여 주로 이루어지며 이 중 내시경 역행 담췌관 조영술이 매우 유용하다. 내시경상 유두에 내강 내로 돌출된 부드러운 점막이 관찰되고 유두를 통한 조영제 주입 후 유두부가 팽창되며, 또 낭종 부위를 눌러서 돌출된 낭종이 소실되면 확진할 수 있다[5,7].

총담관류의 치료는 내시경적 유두괄약근 절개술만으로 충분하며 추가적으로 경과관찰이 필요 없는 것으로 알려져 있다[8,9]. 또 담관낭종의 담관계 악성 종양의 빈도는 2.5-17.5%인 것으로 알려져 있다[10]. 그렇지만 총담관류는 담관낭종 중에서 담관계 악성 종양의 빈도가 가장 낮은 1.6-2.5% 정도로 보고되고 있다[3,7]. 그러나 최근 총담관류에서 담관계 종양의 발생이 자주 보고되고 있는데, 담관계 종양의 발생 기전으로 담즙에서 아밀라제가 높게 검출되는 것을 확인하였다. 이 같은 현상이 췌담관 합류이상(Anomalous union of pancreatobiliary duct)의 기준에는 적합하지 않지만 구조적으로 췌장액이 담관으로 역류되어 나타나는 현상으로 설명하고 있다[4]. 담관낭종 내 담즙 정체 및 역류된 체액의 자극으로 상피세포가 반복적인 손상, 염증 및 재생과정을 거치며 화생화, 형성이상 후 담관암 및 담낭암을 유발할 수 있다고 보았을 때, 본 증례에서도 췌담관 합류이상은 아니지만 담관 조영술에서 매우 짧은 공통관이 확인되어 이를 통해 췌장액의 담관 역류에 의하여 담낭암이 발생하였을 가능성이 있다고 추정된다. 따라서 총담관류는 담관낭종 중 빈도는 낮으나 일단 진단될 경우에 담관계에 동반된 종양이 없는지 확인이 필요하다. 본 증례와 같이 담낭암의 동반 유무를 확인하기 위하여 복부 초음파 혹은 전산화 단층촬영 등의 검사를 시행해 보고 총담관류의 내시경적 치료 후에도 담관계 암의 발생 가능성에 대비하여 정기적으로 초음파 혹은 전산화 단층촬영 검사 등의 추적검사가 필요할 것으로 생각한다.