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Korean J Med > Volume 84(6); 2013 > Article
전신경화증 환자에서 발생한 창자벽 공기낭증 1예

Abstract

전신경화증에서 위장관 증상은 흔하게 나타나지만 소화관 장벽의 점막하층 또는 장막하층에 다발성 낭포를 보이는 창자벽 공기낭증은 매우 드문 합병증이다. 본 증례는 복부팽만으로 내원한 전신경화증 환자에서 진찰 및 영상 검사를 통해 기복증이 동반된 창자벽 공기낭증을 진단하였으며 특별한 치료 없이 호전된 경우이다. 창자벽 공기낭증의 경과는 양성부터 생명을 위협하는 경우까지 다양하므로 병력, 진찰 소견, 영상 및 검사 결과를 고려하여 치료를 결정해야 한다.

The gastrointestinal tract is commonly involved in patients with systemic sclerosis. The manifestations include motility disorder, pseudo-obstruction, malabsorption, bacterial overgrowth, diverticuli, and, less commonly, pneumatosis cystoides intestinalis (PCI). PCI is characterized by the presence of air in the submucosal or subserosal layer of the bowel wall and is often accompanied by pneumoperitoneum. Although PCI is a benign condition that often responds to conservative management, it is a poor prognostic factor of systemic sclerosis. We report a case of PCI in a patient with systemic sclerosis. The chest and abdominal radiographic findings comprised pneumoperitoneum, marked dilation of the bowels, and intramural air, compatible with PCI. The patient’s symptoms improved spontaneously. It is important to recognize PCI as a gastrointestinal manifestation of systemic sclerosis, and physicians should differentiate it from serious complications-such as intestinal perforation-based on clinical manifestations. (Korean J Med 2013;84:868-872)

서 론

전신경화증에서 위장관 침범은 비교적 흔하며 식도부터 항문까지 전체 위장관에 걸쳐 다양한 증상을 보인다. 이 중 연하곤란, 역류성 식도염 등의 식도증상이 가장 흔하며 장운동장애, 거짓폐쇄, 흡수장애, 세균 과다 증식 등과 함께 드물게는 창자벽 공기낭증을 일으키기도 한다[1,2]. 창자벽 공기 낭증은 장관의 점막하층 혹은 장막하층에 기체로 채워진 낭종 형태의 병변이 형성되는 매우 드문 질환이다. 또한 공기 낭종이 복강 내로 파열되면 기복증을 동반할 수도 있는데, 이런 경우에는 장천공과의 감별이 필요하다[3]. 특발성 창자벽 공기낭증은 대부분 경과가 양호하므로 무증상인 경우에는 특별한 치료 없이 경과관찰이 가능하고, 증상이 있으면 산소 흡입 및 항균제 투여 등의 보존적 치료가 도움이 된다. 다만, 창자꼬임, 장천공, 장괴사 등이 합병되면 수술적 치료가 필요하다. 이에 비해 이차성 창자벽 공기낭증은 위장관 질환이나 호흡기질환 및 류마티스질환 등과 동반되어 나타나는데 연관된 기저질환에 따라 예후가 달라진다[4]. 특히 전신경화증에 동반되는 경우는 질환의 말기에 나타나는 경우가 많아서 불량한 예후를 시사하는 것으로 알려졌다[5]. 국내에서는 전신경화증과 관련된 창자벽 공기낭증을 치료한 증례가 보고된 바 있다[6]. 최근 저자들은 창자벽 공기낭증 및 기복증이 합병된 전신경화증 환자를 특별한 치료 없이 경과관찰 후 자연 호전된 경우를 경험하였기에 보고한다.

증 례

환 자: 남자, 53세
주 소: 복부팽만감
현병력: 7년 전 레이노 현상과 전신 피부경화 등의 증상을 보여 미만형 전신경화증으로 진단받았으며, 2년 전에는 간질폐렴을 진단받았다. 최근까지 nifedipine 30 mg/day와 prednisolone 2.5 mg/day, esomeprazole 20 mg/day을 복용하던 중 1개월 전부터 복부팽만감과 소화불량이 발생하여 내원하였다. 환자는 1년 전부터 간헐적인 위식도 역류 증상이 있었으나 체중 감소와 변비 및 설사는 호소하지 않았다.
과거력: 20년 전 늑막과 폐결핵을 치료받았으며, 8년 전 대동맥판역류로 인공판막치환술을 시행받은 후 warfarin을 투여받고 있었다.
진찰 소견: 신장 179 cm, 체중 51 kg으로 만성 병색을 보였으며 활력징후는 혈압 110/75 mmHg, 맥박수 77회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.5℃이었다. 흉부 진찰에서 전반적으로 호흡음이 감소되었고 양폐하부에서 수포음이 들렸다. 복부는 팽만되고 장음은 감소되었으며 타진 시 공명음이 들렸으나 압통이나 반발통은 없었고 간장이나 비장의 종대는 관찰되지 않았다. 상지 및 하지와 흉부, 안면부의 피부는 경화소견이 있었고 손가락과 발가락의 말단청색증과 함께 왼손 검지 끝에는 함몰 상처와 피부 궤양이 보였다.
검사실 소견: 말초혈액검사에서 혈색소 11.6 g/dL, 백혈구 7,400/mm3, 혈소판 176,000/mm3, 적혈구침강속도 52 mm/hr이었다. 생화학 검사 결과는 총 단백 7.0 g/dL, 알부민 3.7 g/dL, 총 빌리루빈 1.1 mg/dL, AST 30 IU/L, ALT 12 IU/L, 혈당 86 mg/dL, BUN 12.9 mg/dL, 크레아티닌 0.9 mg/dL이었다. 면역 혈청검사는 C-반응 단백 0.17 mg/dL이었고, 항핵항체 양성(1:320, speckled pattern)이었으나 류마티스인자와 항 Scl 항체, 항 centromere 항체, 항 ds-DNA 항체, 항 SS-A/Ro 항체, 항 SS-B/La 항체, 항 RNP 항체, 항 Sm 항체는 모두 음성이었다. 소변 및 대변 검사는 정상이었다. 폐기능 검사는 폐활량 1.87 L (예측치 38%), 1초강제호기량 1.84 L (예측치 45%), 전폐용량 4.49 L (예측치 62%), 폐확산능 8.6 mL/min/mmHg(예측치 31%)이었다.
방사선 소견: 단순 복부 촬영에서 양측 횡격막 아래에 자유 공기와 함께 소장과 대장에 가스가 찬 무력 장폐색 소견을 보였으며(Fig. 1A), 복부 전산화 단층촬영에서는 기복증과 함께 소장 및 대장 장벽 내에 공기로 채워 진 낭종 모양의 병변들이 광범위하게 분포하였으며 장천공이 의심되는 소견은 없었다(Fig. 2). 흉부 전산화 단층촬영에서는 오래된 결핵 흔적과 폐기종, 기관지 확장 소견이 있었으며 특히 폐하부에서는 망상음영과 벌집모양 음영의 간질폐렴 소견이 관찰되었다(Fig. 3).
치료 및 경과: 임상 증상과 검사 소견을 통해 전신경화증에 동반된 창자벽 공기낭증 및 기복증으로 진단하였다. 복부 증상이 심하지 않고 진찰 소견에서도 장천공, 복막염 등의 합병증 징후를 보이지 않아서 특별한 치료 없이 외래에서 경과를 관찰하였다. 1개월 후 복부 팽만감은 감소하였으며 추적한 단순 복부촬영에서 장의 전반적인 팽창 소견은 남아 있으나 횡격막 아래의 자유 공기가 현저히 감소된 것을 확인하였다(Fig. 1B).

고 찰

창자벽 공기낭증은 장관의 점막하 또는 장막하 부위에 기종이 발생하는 현상으로 15%는 특발성으로 85%는 다른 질환과 동반하여 이차적으로 발생한다. 여기에는 염증성 장염, 위장관 감염 등의 소화기 질환이나 천식이나 만성 폐쇄성 폐질환 등의 호흡기 질환 및 자가면역 질환 등이 포함되며 내시경 검사와 같은 시술이나 다양한 약물에 의해서도 발생된다[3]. 류마티스 질환에 동반된 이차성 창자벽 공기낭증의 경우 국내에서 전신경화증, 전신홍반루프스, 다발성 근염 등과 관련된 증례가 소수 보고된 바 있다[6-10].
창자벽 공기낭증의 발병기전은 명확히 규명되지 않았으나 여러 요인이 복합적으로 작용할 것으로 추정된다. 우선 물리적 기전에 의한 기계적 요인으로 장관 내부의 압력이 상승하거나 장관 점막 및 장관 면역방어벽의 손상으로 인해 장관 내 공기가 장점막 결손을 통해 장관 벽으로 들어가 낭종을 형성한다는 것이다. 다음으로 폐질환이 있는 경우 폐포가 파열되면 공기가 종격동에 모여 혈관벽을 따라 후복강막으로 이동한 후 장간막 혈관을 따라 들어가 장관의 장막하층에 낭종을 형성한다는 폐 기인설이 있다. 셋째는 세균 감염설로 가스를 생성하는 장내 세균이 손상된 장관 점막을 통해 장관 벽을 침습해서 혐기 대사과정을 통해 낭종을 형성한다는 가설이다[11]. 이러한 가설에 따르면 전신경화증은 질환 자체에 의한 위장관 운동장애, 가성폐쇄와 같은 구조적 이상이 자주 동반되며 세균 과다증식으로 만들어진 장내 가스가 장벽 내로 유입될 가능성이 있다. 또한 corticosteroid 등의 면역억제제 사용으로 장벽이 약화되면 창자벽 공기낭증을 일으킬 수 있다[1,5]. 특히 본 증례처럼 간질폐렴이 동반된 경우에는 폐에서 기인된 공기 이동도 가능성으로 제시될 수 있다.
창자벽 공기낭증의 증상은 낭종 위치에 따라 차이를 보인다. 무증상으로 우연히 발견되는 경우가 많고 본 증례처럼 복통이나 소화불량, 변비, 설사와 같은 비특이적 복부 증상을 일으키거나 간혹 낭종에 의한 장폐색, 장염전 등이 발생할 수 있다[3,4]. 진단은 비교적 용의하지만 급성 복증에 대한 감별이 필요하다. 단순 복부촬영에서는 장벽에서 장의 윤곽선을 따라 공기 음영이 나타나며 장간막 사이에서 보이기도 한다. 전산화 단층촬영으로는 낭종의 범위와 위치를 알 수 있는데 공기 음영이 장의 윤곽선과 장간막 사이에 윤상으로 관찰되거나 장관벽에 평행하게 선상으로 보이기도 하며 장막하 낭종의 파열로 기복증이 관찰되기도 한다. 또한 장허혈, 장천공과 같은 합병증 여부를 확인하는 데 도움을 주는데 만일 문맥 내 가스가 관찰된다면 중증 감염이나 장경색 가능성을 고려해야 한다[4]. 본 증례의 경우 낭종의 크기가 작아서 단순 복부촬영에서는 낭종 유무를 확인할 수 없었으나 복부 전산화 단층촬영에서는 기복증과 함께 장벽에서 여러 개의 공기 음영이 관찰되었다.
창자벽 공기낭증은 증상과 동반되는 질환에 따라 치료방침을 결정한다. 많은 경우 경과가 양호하며 자연적으로 소실될 가능성이 높으므로 무증상인 경우 특별한 치료 없이 경과관찰이 가능하다. 증상이 있는 경우에는 금식과 장내 세균 증식을 억제하기 위한 항균제 투여, 장벽의 가스 흡수를 촉진하기 위한 고농도 산소 흡입 등으로 치료한다. 하지만 장폐쇄, 장괴사, 장염전, 복막염 등의 심각한 합병증이 의심된다면 우선적으로 수술적 치료가 권장된다. 적절한 시기를 놓치고 진단이 늦어지는 경우 사망도 초래할 수 있으므로 합병증에 대한 지속적인 모니터링이 필요하다[3,4].
이전 국내에서 보고된 전신경화증과 전신홍반루프스 및 다발성 근염 등의 류마티스 질환과 합병된 이차성 창자벽 공기낭증의 증례는 대부분 입원하여 금식과 항균제 투여, 산소 흡입 등의 대증적 치료를 시행하였다. 이에 비해 본 증례는 문진과 진찰에서 복막염이나 급성 복증을 시사하는 소견이 없었으며 영상 검사에서 기복증은 있었으나 장천공을 의심하는 소견이 없었고 장폐쇄, 장염전, 간문맥 가스 등의 소견들이 관찰되지 않아 별다른 치료 없이 외래에서 경과를 관찰하였으며 1개월 후 추적검사에서 증상 호전과 함께 기복증의 감소를 확인할 수 있었다.

REFERENCES

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(A) Abdominal radiographs at admission show intraperitoneal free gas with dilated small and large bowels. (B) After 1 month, abdominal radiography reveals markedly decreased intraperitoneal free gas.
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Figure 1.
Abdominal CT scan showing free air in the peritoneal cavity (arrowhead) and multiple areas of intramural gas in the bowel wall (pneumatosis cystoides intestinalis, arrow) and diffusely dilated bowel loops.
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Figure 2.
Chest CT scan shows subpleural distribution of reticulation, honeycombing, and ground-glass attenuation.
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Figure 3.
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