Korean J Med > Volume 84(3); 2013 > Article
간의 국소 염증성 병변

Abstract

Focal inflammatory lesions are benign lesions of various etiology reported in numerous anatomic sites. Because of the development of imaging study, most of focal inflammatory lesions were noted incidentally without symptom and sign. Among them, eosinophilic liver disease and inflammatory pseudotumor are relatively important diseases and are associated with a variety of other disease such as parasitic infestations, bacterial and viral infection, allergic conditions, autoimmune disease, and internal malignancies. These are largely self-limiting entities and have favorable prognosis. The terminology of eosinophilic liver disease is not strictly defined and a variety of terms, including focal eosinophilic infiltration, eosinophilic abscess, and eosinophilic granuloma exist histologically. Inflammatory pseudotumor was composed of diffuse infiltration of spindle-shaped cells, myofibroblasts, and mixed inflammatory cells (plasma cells, lymphocytes, and histiocytes), microscopically. Focal inflammatory lesions are difficult to differentiate clinically from malignant tumors, because these show variable imaging findings. Thus, it is important to preoperatively distinguish these lesions from malignancy. Meticulous liver biopsy is frequently needed to make differential diagnosis from malignant tumors and to avoid unnecessary resection. (Korean J Med 2013;84:333-340)

서 론

최근 자기공명영상(MRI)이나 전산화단층촬영(CT) 등의 여러 영상의학적 기술의 발전으로 인해 다양한 종류의 국소 염증성 병변이 간에서 발견된다. 그러나 이는 영상의학적 기술의 발전에 의해 간 내 병변의 발견빈도가 증가되어 나타나는 현상이며, 유병률이 증가한다고 판단하기 어렵다. 또한 조직학적 검사나 수술로 적출하기 전, 영상의학적 진단은 정확한 편이 아니다. 따라서 정확한 진단을 위해 조직학적인 검사가 필요하며, 때로는 이러한 조직검사 결과도 다른 악성 종양들과 감별이 어려운 경우를 종종 경험한다. 국소 염증성 병변의 원인으로 세균 감염, 결핵, 진균, 기생충 등 다양한 감염원이 보고되고 있으나, 대부분은 그 원인이 명확히 밝혀지지 않은 염증성 병변들도 관찰된다. 이 중 양성종양으로서 악성종양과 감별이 필요하며, 임상적으로 의미가 있는 호산구성 간질환(eosinophilic liver disease)과 간의 염증성 거짓종양(inflammatory pseudotumor of the liver)에 대하여 알아보고자 한다.

호산구성 간질환(eosinophilic liver disease)

정의

호산구성 간질환이란 간 실질에 호산구가 국소적으로 침윤하여 간조직 손상을 유발하는 질환으로서 기생충 감염, 약물, 특발성 호산구 증다증(idiopathic hypereosinophilic syndrome, HES), 알레르기질환, 호산구 위장관염, 원발성 담즙성 간경변증, 원발성 경화성 담도염 등의 양성 질환이나, 악성 종양이 있는 경우에 암의 전이 없이 간 실질에 호산구가 침윤하여 다양한 모양의 결절이나 괴사를 형성하는 질환을 의미한다[1,2].

조직병리

호산구성 간질환에 대한 연구는 국내에서 많이 보고되어 있으며, 국제 학술지에도 국내 연구진의 논문이 많이 보고되어 있다. 그 이유를 살펴보면, 민물 생선회, 동물의 생간이나 육회, 다양한 동물의 보신용 섭취로 인해 기생충 감염이 빈번하게 일어나는 것으로 판단된다[3,4].
보고에 따르면, 간내 호산구 침윤은 농양이나 육아종의 형태로 나타날 수 있으며 호산구 침윤은 주로 문맥역에서 시작하여 주변으로 파급되고 때로 다핵거대세포를 동반하기도 한다. 다수의 호산구 침윤 내에서 간혹 Charcot-Leyden 결정을 관찰할 수도 있다[5]. 호산구성 간질환은 여러 가지 표현이 사용되었으며, 1990년대 중반에 이르러 명확히 구분하려는 노력이 시도되었다.
호산구성 간질환은 다양하게 불려왔다. 조직병리 소견에 따라, 문맥 주위와 간소엽에 호산구가 침윤하지만, 정상적인 구조를 유지하는 국소 호산구 침윤(focal eosinophilic infiltration), 많은 수의 호산구가 침윤하면서 염증과 간실질을 파괴하는 호산구성 간농양(eosinophilic abscess), 그리고 주로 호산구와 유상피조직구(epithelioid histiocyte)가 침윤하고 염증을 동반하며 중심부에 괴사가 발생한 호산구성 육아종(eosinophilic granuloma)으로 분류하였다. 호산구성 육아종과 호산구성 간농양은 주로 기생충이 원인인 것으로 생각되지만, 원인 없이 발생하는 경우도 있어, 세 가지 진단명을 명확히 감별하기 어렵다[6-8].

병인

조직 내 호산구가 침윤하는 것은 호산구 주성 인자(eosinophilic chemotactic factor)가 그 원인으로, 기생충 성분인 레시틴, 플라스마로겐, 비만세포나 호염구에서 유래하는 ECF-A, 히스타민, 감작된 림프구에서 분비하는 lymphokine, 그 외 Prostaglandin D2, 보체 등이 유발할 수 있다[5]. 또한, 호산구 유도나 증식에 관련된 Interleukin (IL)-2, IL-5, GM-CSF 등이 악성종양에서 분비되어 호산구 증다증(tumor-associated eosinophilia)이 발생할 수 있다[9]. 위암이나 담관암 등의 악성 종양에서 원발 부위에 종양조직과 호산구 침윤의 연관성은 이미 알려져 있는데 종양의 실제 전이 없이 호산구의 침윤만 보고되는 경우도 있다. 이러한 현상은 원발 위암세포에서 분비되는 호산구 주성인자가 문맥을 통해 간으로 이동하여 호산구를 끌어 모으는 것으로 알려져 있다[5].
특징적으로 호산구 증다증을 유발하는 원인으로 선충류 감염이 있다. 이들 중 간흡충(Clonorchis sinensis), 간질증(Fasciola hepatica ), 주혈흡충(Schistosomia spp.), 개회충(Toxocara canis), 분선충(Strongyloides stercoralis ) 같은 기생충들이 간실질 내로 침입하여 간농양을 일으킬 수 있다. 간흡충증은 과거 국내에서 민물회 섭취를 통해 비교적 흔하게 발견되었던 기생충 질환으로 담도내에 기생하면서 담도 협착을 일으켜 담도폐쇄 증상을 유발하며, 간내로 침입하여 농양을 형성한다. 최근에는 국내에 개회충증에 의한 간내 호산구성 병변에 대한 보고가 증가하고 있다[3,4].
톡소카라증(Toxocariasis)은 개나 고양이를 숙주로 하는 개회충(Toxocara canis)과 고양이회충(Toxocara catis)에 의한 인체 감염이다. 개회충에 의한 감염은 두 가지 경로로 알려져 있다. 개의 소장에 있던 개회충의 충란이 배설물을 통하여 배출되고, 그것에 의해 오염된 흙 또는 채소를 섭취하여 감염된다. 체내에 들어온 유충이 소장벽을 통과하여 간문맥을 침범한다. 다른 경로로는 유충에 감염된 동물을 생식하는 경우가 있다. 간에 도달한 유충들은 간문맥류를 통하여 폐, 눈, 심장 그리고 뇌 등의 조직에 분포하여 출혈, 괴사 그리고 호산구성 염증을 일으키며 육아종을 형성하기도 한다[8].

임상양상

대부분 증상이 없거나 혹은 다른 질환의 검진 시에 우연히 복부 영상에서 발견된 경우가 약 60%로 보고되고 있다. 다양한 부위의 복통과 피로감을 호소한 경우가 약 20% 미만이었으며, 그 외 호흡곤란, 피부발진, 전신 쇠약감 등을 호소한 경우도 있었다. 남성의 비율이 약 70%였고 50-60대에서 가장 발병률이 높았다. 원인 질환에 따라 분류한 경우 악성신생물의 병력이 있는 환자는 약 40%로 가장 많았으며, 기생충이 20%, 특발성 호산구 증다증 5%였으며, 특별한 질환이 발견되지 않은 경우도 30%에 달하였다. 종양별 분류에 따르면, 진행성 위암, 조기위암, 대장암, 간담도계암에서 주로 동반되며 드물게 악성 림프종, 다발성 골수종에서도 발생하였다[10].
검사실 소견으로 말초혈액에서 500/mm3 이상의 호산구가 있으면 적극적인 원인 규명이 필요하다. 특발성 호산구 증다증은 특별한 원인이 없이 적어도 6개월간 지속적으로 1,500/mm3 이상의 호산구 증가가 관찰되며 심장, 신경계, 골수 등을 침범한 경우에 진단된다. 호산구 수치를 비교한 연구에서 기생충질환, 특발성 호산구 증다증, 악성 종양, 원인질환이 발견되지 않은 경우 각각 약 4,600/mm3, 2,300/mm3, 1,500/mm3, 1,000/mm3로 군 간에 통계적으로 유의한 차이를 보였다[10]. 호산구 수치가 높을수록 간내 병변의 수가 많으나 병변의 크기와는 관련이 없다는 보고도 있다[2]. 기생충질환에 의한 호산구 증가의 경우, 대변 충란검사에서 간흡충이 검출되었으며, 혈청 ELISA 검사 결과 간흡충증(Clonorchiasis), 개회충증(Toxocariasis), 스파르가눔증(Sparganosis), 유구낭미충증(Cysticercosis)이 양성으로 관찰되었다. 최근에는 우리나라에서 호산구성 간질환이 흔히 보고되는 이유로 개회충(Toxocara canis)의 유충내장이행증(visceral larva migrans)이 지목되고 있으며, 충란에 오염된 흙을 먹거나 유충이 들어 있는 소의 간을 생식하는 습관과 연관이 있는 것으로 알려져 있다[4].

진단

호산구성 간질환의 진단을 위해서는 혈청학적 검사, 영상검사 그리고 조직검사가 필요하다. 확진을 위해서는 간조직검사가 필요하나 조직검사의 침습성과 부작용을 고려할 때 먼저 기생충 감염의 감별을 위해 충란을 확인한다. 또한, ELISA를 이용한 혈청학적 검사로 기생충 감염 여부를 평가할 수 있으나 민감도가 낮아서 증명하기가 쉽지 않다. 영상검사로 복부초음파 검사(US)에서 다발성의 저에코 병변, 경계가 불분명한 원형 혹은 난원형의 병변으로 관찰된다. 고에코나, 저에코륜(rim)을 동반하지 않는다. CT에서는 대부분 2 cm 크기 이하, 저음영의 특징을 보인다. 다중시기 CT에 동맥기나 지연기에서보다 문맥기에서 가장 뚜렷하게 관찰된다. 따라서 다중시기 CT가 아닌 경우에 병변을 찾지 못하는 경우도 있다. MRI에서는 T1 강조영상에서 등신호 또는 약간 낮은 저신호강도를 보이며, T2 강조영상에서는 약간 높은 고신호강도를 보인다. 역시 경계가 불분명하며 지연기에서 저신호강도로 나타나지만, 염증이 심한 경우에 테두리에 고신호강도를 보이기도 한다[11,12].
이처럼 영상검사로 호산구성 간질환을 예측할 수는 있으나 원발암이 존재하거나, 만성 간질환이 있는 환자에게는 병기의 결정이나, 정확한 감별진단 및 최종진단을 위해 조직검사를 적극적으로 권고한다.
드물게 원발암이 완치된 이후에 추적관찰하던 중 우연히 호산구성 간질환이 발생한 경우에 원발암이 재발했다는 보고가 있기 때문에 원발암이 완치된 경우라도 호산구성 간질환이 발생할 경우, 원발암의 재발에 대한 선별검사를 고려해보아야 한다[10].

감별진단

국소 호산구 침윤과 호산구성 간농양을 구분하려는 영상 의학적 연구도 시도되었다. 즉 국소 호산구 침윤은 MRI에서 문맥기에 불규칙하고, 경계가 불분명한 저음영의 결절로 관찰되며, 호산구성 간농양은 동맥기에 결절성 조영증강 소견이 관찰된다고 보고하였다. 이러한 차이는 염증이 심한 호산구 간농양이 조영증강으로 나타난다고 설명하였다. 또한 국소 호산구 침윤은 약 70%에서 간피막 아래(subcapsular)에 발견되고, 호산구성 간농양은 약 70%에서 간내부(nonsubcapsular)에 발견되기 때문에 두 진단명을 따로 구분하였다. 하지만 두 진단명의 차이가 치료나 예후에 차이가 없고 임상적 의의가 적어 최근에는 호산구성 간질환이라는 좀 더 광의의 용어를 사용한다[11,12].
특별한 임상증상이 없기에 대부분의 호산구성 간질환은 영상검사에서 우연히 발견된다. CT 소견에서 드물게 동맥기에 조영증강이 되는 경우도 있는데, 이런 경우에는 간세포암종과의 구별이 어려워진다. 특히, 간전이와 유사한 영상소견이 관찰되나 호산구성 간질환은 간전이에 비해 경계가 모호하고 약한 저음영을 보이고 모양이 둥글지 않다. 간혹 염증반응으로 인해 병변의 경계 부위가 테두리 모양으로 조영증강을 보일 수 있다. 따라서 호산구성 간질환과 간전이와의 감별이 반드시 필요하다. 다른 장기에 악성질환의 가능성을 고려하여 검사를 진행하여야 한다. 대부분의 병변이 간세포암이나 간전이와 혼돈되기 때문에, 병변의 모양, 테두리, 신호강도, 조영증강양상 등을 모두 고려하여 판단해야 한다[11,12].
드물게 악성종양이 있는 경우 간내 다발성 결절이 관찰될 때 간전이와 호산구성 간질환의 구별이 어렵다. 이를 감별하기 위해 FDG-PET 검사를 시행하였으나 약 20%의 호산구성 간질환에서도 양성 섭취 소견이 관찰된다. FDG-PET 결과가 다양하며 병변의 크기가 클수록, 염증의 정도가 심할수록 위양성이 높아 감별법으로 권고되지 않는다[13,14].

치료

원인 미상으로 호산구가 말초혈액뿐만 아니라 간을 침범하여 나타나는 호산구성 간질환은 주로 증상이 없으며, 별다른 치료 없이도 3개월에서 6개월마다 주기적인 추적관찰 후 소실된다. 따라서 원인 규명 및 경과에 대한 자료가 부족하며, 명확한 치료 방침도 정해져 있지 않다.
그러나 호산구 증다증이 있고 기생충 감염이 의심될 경우 기생충 약으로 치료를 고려해 볼 수 있다. 간흡충증일 경우에는 1회 Praziquantel 25 mg/kg의 용량을 하루 3회 경구로 투약한다. 개회충증일 경우에는 1회 Albendazole 400 mg의 용량을 하루 2회, 5일간 경구 투약한다. 또한 특발성 호산구 증다증이 있을 경우 다발 장기침윤을 특징으로 하며 심장이나 신경계 등을 침범하여 불량한 예후를 보이므로 prednisolone을 1일 60 mg씩 사용하여 호산구 증다증이 소실되면 호산구성 간질환도 가역적인 소실을 보이며, 영구적인 장애를 유발하지 않는다.

간의 염증성 거짓종양(inflammatory pseudotumor of the liver)

정의

염증성 거짓종양은 전 장기에 걸쳐 나타날 수 있는 드문 양성 종양이다. 폐, 중추신경계, 침샘, 신장, 눈, 간, 장, 장간막, 림프절, 유방, 췌장, 비장 등의 장기에서 보고되었다. 간에서는 1953년 Pack 등[15]에 의해 처음 보고되었으나 빈도가 극히 드물고, 영상의학적으로 악성종양과 감별이 어렵다. 염증세포들의 비특이적인 침윤과 섬유화도 염증의 기간에 따라 다양하게 나타나기 때문에 더욱 감별진단이 어렵다. 조직병리학적으로도 양성 종양 병변으로 형질세포, 림프구, 호산구, 호중구, 대식세포 등 다양한 염증세포의 침윤과 섬유화가 특징이어서 형질세포육아종(plasma cell granuloma), 염증성 근섬유모세포종양(inflammatory myofibroblastic tumor), 염증성 근섬유조직구증식(inflammatory myofibrohistiocytic proliferation), 염증성 섬유육종(inflammatory fibrosarcoma) 등 여러가지로 불리기도 했다[16].

조직병리

간의 염증성 거짓종양은 교원질(collagenous), 유리질(hyalinized) 또는 점액질(myxoid) 양상의 기질(stroma)이 축적되어 있으며 방추세포와 다양한 염증세포의 침윤으로 관찰된다. 침윤된 염증세포는 특징적으로 형질세포가 다수 관찰된다. 방추세포는 섬유모세포(fibroblast)와 근섬유모세포(myofibroblast)로 구성되어 있으며, 유사분열(mitosis)은 거의 관찰되지 않는다. 세포이형성증도 거의 관찰되지 않지만 비정형적인 신경절 유사세포들은 종종 관찰된다. 이러한 방추세포들은 smooth muscle actin (SMA)과 muscle specific actin (MSA)에 대부분 양성으로 나타난다. Anaplastic lymphoma kinase (ALK) 발현도 염증성 거짓종양의 진단에 특이도가 높으나 민감도가 낮다[17,18].
대부분 다양한 크기의 단일 결절로 발견되고 주로 우엽에서 관찰되는데, 간혹 다발성 결절로 발견되어 간전이와 감별이 필요하다[19]. 육안소견으로는 주변과 경계가 명확한 황백색 결절로 보이고, 내부는 점액성 변화나 괴사가 동반되기도 한다. 육안소견에 따라, 단일 결절을 형성할 때 제1형, 여러 개의 작은 결절을 형성한 경우에는 제2형으로 분류한다. 또한 방추세포와 염증세포 침윤의 특징에 따라 세 가지 유형으로 분류된다[20]. 섬유성 경화 양상이 두드러진 유리질 경화형(hyalinized sclerosing type), 형질세포를 주로 함유하는 형질세포 육아종형(plasma cell granuloma type), 조직구를 많이 함유한 황색육아종형(xanthogranulomatous type)의 세 가지 유형으로 분류된다[21].

병인

염증성 거짓종양의 병인과 기전은 잘 알려져 있지 않다. 가능성이 높은 원인으로 감염, 혈관 질환, 전신 염증성 질환이나 자가면역성 질환, 종양 등이 알려져 있다. 특히 위장관 기질 종양(gastrointestinal stromal tumor, GIST)을 포함한 위장관계 종양, 담도계 종양이 있는 환자, 전신 항암치료를 받은 환자에서 발견되었다[22]. 또한, 간농양, 담도계 질환에 의한 담관염, 충수돌기염, 췌장염, 게실염 등 간문맥을 통해 감염이 전파될 가능성이 높은 질환에서 발견되었지만, 병변에서 미생물이 동정된 경우가 아주 드물다[19]. 담관이나 장관계의 감염으로부터 세균이 문맥을 통해 간실질로 유입되면 염증이 발생하고 시간이 지나 육아종성 변화를 동반한 병변으로 진행되어 염증성 거짓종양이 발생하는 것으로 추측된다. 그러나 아주 드물게 Bacteroides caccae, Actinomyces, Escherichia coli, gram-positive cocci, Klebsiella pneumonia, β-hemolytic streptococcus 등의 균주가 동정되었으며, HBV, HCV 바이러스 감염과 연관되어 발생한 경우에는 간세포암종으로 오인된 보고도 있었다[23,24].
IgG4 연관 경화성 담관염(sclerosing cholangitis)과 같은 자가면역질환이라는 가설도 제시되고 있는데, IgG4 연관 경화성 질환은 전신질환으로 IgG4 양성 형질세포와 T 림프구 침윤이 관찰된다. 조직병리소견은 자가면역성 췌장염과 유사하며 스테로이드에 반응이 좋다[25].
최근 연구에 따르면, 리토콜린산(lithocholic acid)이 담도상피세포 밀착연접(tight junction)의 변형을 일으켜 담도에 균열이 생기고 염증세포의 침윤을 유발한다. 염증반응이 시작되고 독성을 가진 담즙이 상피세포 아래에 침착하여 담도상피세포층의 박리를 일으킨다. 이로 인한 담도상피세포의 활성화와 담도주위 근섬유모세포의 증식이 결국 담도주위 섬유화를 유도한다는 가설을 제시하였다[26].
현재까지 염증성 거짓종양이 염증 병변인지 아니면 진정한 종양인지에 대한 논란은 아직도 밝혀지지 않았으며 대부분 세균이나 바이러스 감염 후 발생하는 염증성 병변이라는 주장이 우세하다. 그러나 드물게 세포유전 연구에서 단클론성이 입증된 예도 있어 진정한 종양도 포함되어 있으리라 추측된다[27].

임상양상

외국보고에서는 다양한 연령 층에서 관찰되고 특히 30대 남성에서 더 호발하는 것으로 알려져 있으나 국내에는 60대 성인에서 좀 더 많이 보고되고 있다[19]. 임상 증상은 수주에서 수개월간 지속되는 간헐적 발열, 명치나 우상복부 통증, 구토, 근육통 및 체중 감소를 주소로 내원한다. 그러나 대부분이 비특이적인 증상이며, 전형적인 임상양상이 없고 백혈구 증가, 적혈구침강속도(ESR), C-reactive protein (CRP) 증가, 고감마글로불린혈증, 고알칼라인포스파타아제 및 경한 간수치, 황달수치 상승이 관찰되지만, 특징적인 변화는 없어 임상적으로 진단하기 어렵다. 드물게 종양표지자 검사에서 AFP, CA19-9가 상승된 경우도 보고되어 있으나 보편적으로 적용하기 어렵다. 기저 질환으로는 충수돌기염, 담낭염, 담석이 동반되거나 수술력이 있는 경우, 그외 담낭암종, 담관세포암종, 위암 등이 보고되고 있다. 때로는 미세농양이 발견되기도 하며, 병변의 변연부위에서 문맥 내강을 막는 폐쇄 문맥염이나 급성 담관염의 소견을 보이는 경우도 있다[19].
국내 연구자료에 따르면, 임상경과는 원인에 따라 치료 방침이 결정되었고, 일부에서는 특별한 치료 없이 호전되었으며, 세균감염이 의심되는 경우에는 항생제 치료, 자가면역질환이 의심되는 경우에는 면역억제제 치료 후 완치되었다. 수술적 치료로 병변을 제거한 경우도 있었다. 내과적 치료의 경우 완치까지 평균 약 4개월 정도였다[19].

진단

비록 혈액학적, 영상의학적 방법이 발달하였어도 조직검사나 수술적 제거 없이 염증성 거짓종양을 진단하기는 어렵다. 초음파 검사에서 저음영의 병변으로 관찰되나, 특징적인 소견은 없다. CT 및 MRI의 지연기 영상에서 병변의 대부분 또는 변연부가 주위 간실질보다 강하거나 비슷한 정도로 조영증강을 나타내는데 이는 풍부한 섬유조직 성분에 기인하는 것으로 알려져 있으며, 병변 내부에 저음영 부위는 침윤된 포말 조직구, 형질세포, 림프구의 밀도가 높았다[28,29].
국내 연구자료에 따르면, CT에서 대부분 동맥기에 경계가 불분명한 병변으로 불균질한 조영증강을 보였다. MRI에서는 조영 전 T1 강조영상에서 주위 간실질보다 저신호강도로 관찰되었고, T2 강조영상에서는 주위 간실질보다 고신호강도로 관찰되었다. 조직평형기 T1 강조영상 소견에서는 주위 간실질 보다도 고신호강도를 보였다. 병변의 모양은 원형 또는 타원형이었고, 분포는 우엽이 좀 더 많이 보고되어 있으며, 장경은 평균 약 3 cm였다. 단일 결절 예가 다발 결절 예보다 많았다[19].

감별진단

염증성 거짓종양은 혈관육종(angiosarcoma), 위장관 기질종양 간전이(metastatic GIST), 악성 섬유조직구종(malignant fibrous histiocytoma) 등과의 감별이 필요하다. 주로 조직학적인 소견과 면역염색법을 통해 감별한다. 혈관육종은 혈관내피 표지자(vascular endothelial marker)에 양성 반응을 보이며, 위장관 기질종양 간전이는 CD117 또는 CD34 양성이다.[18] 그러나 염증성 거짓종양은 CD34 염색에 음성이다. 특히 악성 섬유조직구종과 비교하여 방추세포의 비정형과 유사 분열(mitosis)이 거의 없다는 점에서 감별할 수 있다. EBV 관련된 여포가지세포종양(follicular dendritic cell tumor)과 비교하여 비정형 방추세포나 형질세포가 없으며 여포가지세포 표지자 음성으로 감별한다[16].
영상검사에서 염증성 거짓종양은 지방의 침착, 조직의 염증소견, 괴사, 섬유화 그리고 출혈 등 다양한 양상을 보인다. 종종 혈관의 증식이 있어 CT에서 병변의 변연부위에 지연기 조영증강이 관찰되는 것이 특징이지만, 이러한 양상은 간내 담도암, 간전이, 악성 림프종과 전혀 감별점이 되지 못한다. 드물게 동맥기 조영증강과 지연기 조영감소가 관찰되는데 이 또한 간세포암의 전형적인 특징이다. 염증세포의 침윤이 특징인 병변으로 FDG-PET 검사도 악성종양과 전혀 감별되지 않는다[30]. 이러한 이유로 임상, 혈액검사, 영상검사 모두 감별진단에 도움이 되지 못해 조직학적인 확진이 요구된다. 하지만 간조직검사도 종종 악성종양으로 오인되거나, 드물게 악성종양이 염증성 거짓종양과 공존할 경우 악성종양을 간과할 위험이 따른다. 잠재 선암(occult adenocarcinoma)이 간의 염증성 거짓종양으로 오진되는 경우도 있어 수술적 제거를 통해 진단 및 치료적 접근을 시도한다[31].

치료

악성종양을 간과할 위험성 때문에 간조직검사로 염증성 거짓종양을 확진하는 데 어려움이 있다. 그러나 조직검사를 통한 진단이 정확하다면, 불필요한 수술적 치료 없이 항생제나, 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 또는 스테로이드로 치료가 가능하다. 때로는 아무런 치료 없이 자연 퇴화가 되었다는 보고도 있다. 따라서 일단 조직검사에서 염증성 거짓종양으로 진단된다면, 추적관찰 또는 보존적 치료가 원칙이다. 수술적 치료는 보존적, 내과적 치료에도 반응이 없을 때, 발열 등의 전신증상이 지속될 때, 간조직검사로 진단이 정확하지 않을 때, 병변의 크기가 증가할 때 또는 담도폐색이나 문맥압 항진증의 합병증이 발생했을 때 시행한다[32].
환자의 예후는 일반적으로 좋지만, 외과적 절제 후 드물게 재발하는 경우도 있다. 악성화는 극히 드물고, 방추세포의 비정형성, 신경절 유사세포의 비정형성, p53단백의 과발현, DNA 배수성 등이 나쁜 예후인자로 알려져 있다[33]. 질환의 원인이 다양하기 때문에 치료 방침도 다양하다. 박테리아가 동정되는 경우라면 항생제 치료가 우선이나, 균이 동정되는 경우는 극히 드물다. 혈액배양에서 균이 동정되지 않고 환자의 상태가 악화되는 경우에 수술적 치료가 어렵다면, 자가면역성 질환(IgG4 연관 염증성 거짓종양)을 의심하고 스테로이드 치료 후 호전된 보고도 있다[34].
염증성 거짓종양은 내과적 치료가 원칙이지만, 지속적인 장기간의 추적관찰이 반드시 필요하다. 비록 소수의 보고이기는 하지만, 악성종양으로 변하거나, 재발로 인한 질병의 진행 가능성을 고려해야 한다[35].

결 론

비록 영상의학적 기술의 발전으로 인해 국소 염증성 병변이 간에서 종종 발견되지만, 여전히 정확한 진단을 위해 조직학적인 검사가 필요하다. 대부분의 국소 염증성 병변은 양성종양으로서 임상적 중요성이 낮고, 원인과 병리기전도 명확히 밝혀지지 않아 치료 원칙도 여전히 논쟁으로 남아있다. 비록 간조직검사의 정확도에 대한 논란이 있더라도 조직생검을 통해 국소 염증성 병변으로 확진된 경우 내과적 치료로 완치된 점을 고려하면 적극적인 조직검사가 불필요한 외과적 절제를 막고 수술로 인한 합병증을 예방할 수 있다. 그러나 간조직검사의 합병증(조직검사 경로를 통한 암전이)의 위험을 최소화하고 재발을 막기 위해 수술적 치료를 권고하는 보고도 있다. 따라서 악성종양을 배제하려는 노력에도 불구하고 여전히 의문이 남아있을 경우에는 적극적인 수술적 치료가 고려되어야 한다.

REFERENCES

1. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, Kim SH, Choi SH, Lee SJ. Foci of eosinophil-related necrosis in the liver: imaging findings and correlation with eosinophilia. AJR Am J Roentgenol 1999;172:1255–1261.
crossref pmid

2. Yoo SY, Han JK, Kim YH, Kim TK, Choi BI, Han MC. Focal eosinophilic infiltration in the liver: radiologic findings and clinical course. Abdom Imaging 2003;28:326–332.
crossref pmid

3. Lim JH. Toxocariasis of the liver: visceral larva migrans. Abdom Imaging 2008;33:151–156.
crossref pmid

4. Lee SH, Shin WG. Eosinophilic liver abscess caused by toxocara canis. Korean J Gastroenterol 2011;58:226–228.
crossref pmid

5. Jin SY. Eosinophilic liver abscess. Korean J Hepatol 2005;11:176–179.
pmid

6. Foong A, Scholes JV, Gleich GJ, Kephart GM, Holt PR. Eosinophil-induced chronic active hepatitis in the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Hepatology 1991;13:1090–1094.
crossref pmid

7. Shanti CM, Lucas CE, Tyburski JG, Soulen RL, Lucas DR. Eosinophilic abscess and eosinophilic pseudotumor presenting as bile duct masses: a report of 2 cases. Surgery 2001;130:104–108.
crossref pmid

8. Kaplan KJ, Goodman ZD, Ishak KG. Eosinophilic granuloma of the liver: a characteristic lesion with relationship to visceral larva migrans. Am J Surg Pathol 2001;25:1316–1321.
crossref pmid

9. Hong SW, Cho MY, Park C. Expression of eosinophil chemotactic factors in stomach cancer. Yonsei Med J 1999;40:131–136.
crossref pmid

10. Kang HR, Kwon HS, Song WJ, et al. Analysis of 54 cases of eosinophilic liver abscess-underlying diseases and clinical characteristics. Korean J Asthma Allergy Clin Immunol 2004;24:229–235.


11. Jang HJ, Lee WJ, Lee SJ, Kim SH, Lim HK, Lim JH. Focal eosinophilic necrosis of the liver in patients with underlying gastric or colorectal cancer: CT differentiation from metastasis. Korean J Radiol 2002;3:240–244.
crossref pmid pmc

12. Kim YK, Kim CS, Moon WS, Cho BH, Lee SY, Lee JM. MRI findings of focal eosinophilic liver diseases. AJR Am J Roentgenol 2005;184:1541–1548.
crossref pmid

13. Kim WH, Kim SH, Kim YH, et al. Fluorine-18-FDG PET findings of focal eosinophilic liver disease: correlation with CT and/or MRI, laboratory, and pathologic findings. Abdom Imaging 2010;35:437–446.
crossref pmid

14. Kim YS, Park SJ, Kim HK, Park JM. A case of eosinophilic abscess mistaken for metastasis due to FDG uptake in PET-CT. Korean J Gastroenterol 2009;54:349–354.
crossref pmid

15. Pack GT, Baker HW. Total right hepatic lobectomy; report of a case. Ann Surg 1953;138:253–258.
crossref pmid pmc

16. Jin SY. Inflammatory pseudotumor of the liver. Korean J Hepatol 2005;11:90–93.
pmid

17. Sari A, Tunakan M, Ünsal B, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver diagnosed by needle biopsy: report of three cases (one with neuroendocrine tumor of the rectum and lung). Turk J Gastroenterol 2010;21:308–312.
crossref pmid

18. Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor: the continued definition of one type of so-called inflammatory pseudotumor. Am J Surg Pathol 2004;28:1652–1654.
crossref pmid

19. Park KS, Jang BK, Chung WJ, et al. Inflammatory pseudotumor of liver: a clinical review of 15 cases. Korean J Hepatol 2006;12:429–438.
pmid

20. Lee SL, DuBois JJ. Hepatic inflammatory pseudotumor: case report, review of the literature, and a proposal for morphologic classification. Pediatr Surg Int 2001;17:555–559.
crossref pmid

21. Someren A. "Inflammatory pseudotumor" of liver with occlusive phlebitis: report of a case in a child and review of the literature. Am J Clin Pathol 1978;69:176–181.
crossref pmid

22. Horiuchi R, Uchida T, Kojima T, Shikata T. Inflammatory pseudotumor of the liver: clinicopathologic study and review of the literature. Cancer 1990;65:1583–1590.
crossref pmid

23. Lupovitch A, Chen R, Mishra S. Inflammatory pseudotumor of the liver: report of the fine needle aspiration cytologic findings in a case initially misdiagnosed as malignant. Acta Cytol 1989;33:259–262.
pmid

24. Jeong JY, Sohn JH, Kim TY, et al. Hepatic inflammatory pseudotumor misinterpreted as hepatocellular carcinoma. Clin Mol Hepatol 2012;18:239–244.
crossref pmid pmc

25. Zen Y, Harada K, Sasaki M, et al. IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004;28:1193–1203.
crossref pmid

26. Faraj W, Ajouz H, Mukherji D, Kealy G, Shamseddine A, Khalife M. Inflammatory pseudo-tumor of the liver: a rare pathological entity. World J Surg Oncol 2011;9:5.
crossref pmid pmc

27. Su LD, Atayde-Perez A, Sheldon S, Fletcher JA, Weiss SW. Inflammatory myofibroblastic tumor: cytogenetic evidence supporting clonal origin. Mod Pathol 1998;11:364–368.
pmid

28. Fukuya T, Honda H, Matsumata T, et al. Diagnosis of inflammatory pseudotumor of the liver: value of CT. AJR Am J Roentgenol 1994;163:1087–1091.
crossref pmid

29. Choi M. Focal inflmmatory lesions of the liver. Clin Mol Hepatol 2012;18(Suppl 1):S18–22.


30. Chong A, Jeong SY, Min JJ. Inflammatory pseudotumours resembling multiple hepatic metastases and their complete regression, as revealed by 18F-FDG PET/CT. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009;36:1199–1200.
crossref pmid

31. Schwarz RE, Reynolds JC, Lotze MT. "Pseudo-pseudotumor" of the liver: adenocarcinoma presenting as an inflammatory pseudotumor. Dig Dis Sci 1994;39:2679–2684.
crossref pmid

32. Han JK, Kim SH. Inflammatory pseudotumor of the liver. Korean J Hepatol 2006;12:579–582.
pmid

33. Hussong JW, Brown M, Perkins SL, Dehner LP, Coffin CM. Comparison of DNA ploidy, histologic, and immunohistochemical findings with clinical outcome in inflammatory myofibroblastic tumors. Mod Pathol 1999;12:279–286.
pmid

34. Kawaguchi T, Mochizuki K, Kizu T, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and spleen diagnosed by percutaneous needle biopsy. World J Gastroenterol 2012;18:90–95.
crossref pmid pmc

35. Ntinas A, Kardassis D, Miliaras D, Tsinoglou K, Dimitriades A, Vrochides D. Inflammatory pseudotumor of the liver: a case report and review of the literature. J Med Case Rep 2011;5:196.
crossref pmid pmc

TOOLS
METRICS Graph View
  • 1 Crossref
  •  0 Scopus
  • 14,502 View
  • 340 Download

Editorial Office
101-2501, Lotte Castle President, 109 Mapo-daero, Mapo-gu, Seoul 04146, Korea
Tel: +82-2-2271-6791    Fax: +82-2-790-0993    E-mail: kaim@kams.or.kr                

Copyright © 2024 by The Korean Association of Internal Medicine.

Developed in M2PI

Close layer
prev next