Article information

Abstract

Trans Abstract

서 론

유미흉(chylothorax)은 가슴림프관의 폐쇄나 손상에 의하여 흉강 내로 유미액이 축적되는 질환이다[1]. 대부분 외상 및 흉부 수술과 관련된 림프관 손상이나 종격동 내 종양으로 인한 림프관의 폐쇄에 의해 발생하며 이밖에 과신전, 기침, 구토 등으로 인한 비외상성 유미흉이 발생할 수 있다. 또한 다운 증후군과 같은 선천적 염색체 이상과 관련하여 발생하는 경우가 있는데, 림프관의 선천적 기형 또는 분만 시 림프관의 손상에 의한 것으로 추정되며 대게 신생아기에 발견된다[2]. 1977년 Yoss 등의 선천적 유미흉을 동반한 다운증후군 환아에 대한 보고 이후 다운증후군 환아에서 선천적 유미흉이 발생한 증례가 있어 왔다[3]. 하지만 성인 환자에서의 증례는 드물며 특히 국내에서 이에 대한 보고는 전무하다. 이에 본 저자는 이전 흉수의 기왕력이 없는 성인 다운 증후군 환자에서 흉부의 둔상으로 인해 발생한 유미흉 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.

증 례

환 자: 31세 여자 환자

주 소: 고열 및 육안적 혈뇨

현병력: 신생아기에 다운 증후군 진단받았으며, 개인 비뇨기과에서 신경인성 방광 진단받았으나 치료받지 않고 요양 병원에서 지내던 환자로 내원 전일부터 육안적 혈뇨 있으면서 고열 및 저혈압 소견 보여 본원 응급실 내원하였다.

가족력: 특이소견은 없었다

과거력: 다운증후군, 척추측만증이 있었으며 수개월 전부터 서서히 진행하는 우측 쇠약감이 있었다.

이학적 소견: 환자는 낮은 콧날, 납작한 얼굴, 넓은 미간을 보였으며 혀는 크고 약간 나와 있는 모습을 보여 다운 증후군 환자의 외향적 특징에 합당하였다. 내원 시 혈압 85/40 mmHg, 맥박수 115회/분, 호흡수 18회/분, 체온 37.8℃였다. 흉부 청진상 양측 폐의 호흡음, 심박동은 정상이었으며 복부의 팽만이나 양쪽 허리갈비각 압통은 없었다.

검사 소견: 혈액 검사에서 백혈구 28.520/mm³, 혈색소 12.9 g/dL, 헤마토크리트 39.3%, 혈소판 235,000/mm³였다. 생화학 검사상 혈액요소질소 15.0 mg/dL, 크레아티닌 1.73 mg/dL, 나트륨 137 mEq/L, 칼륨 5.4 mEq/L, AST 40 IU/L, ALT 23 IU/L, 총 빌리루빈 0.84 mg/dL, 총 단백 5.9 g/dL, 알부민 3.2 g/dL, C 반응성단백 8.21 mg/dL였다. 요검사에서 pH 7.0, 비중 1.019 이상, 단백 3 (+), 백혈구 many/HPF, 적혈구 many/HPF였고, 단회 뇨 단백/크레아티닌 비는 2.26이었다. 흉부 방사선 검사에서 폐렴 및 늑막액 저류의 소견은 관찰되지 않았다. 복부 전산화 단층촬영에서 방광의 심한 확장과 방광벽의 비대 및 양측 수신증이 관찰되었다. 우측 쇠약감이 있어 뇌병변 확인위해 시행한 뇌자기공명영상에서 뇌실질의 이상은 없었고 환축추탈골(atlantoaxial dislocation)로 인한 척수압박이 관찰되었다.

임상경과: 출혈성 방광염으로 인한 혈뇨와 이로 인한 혈괴로 방광 배출구가 폐쇄되어 발생한 급성 신부전이라 판단하여 유치 배뇨관으로 수차례 방광세척 시행하였고 혈괴 제거 후 소변은 원활하게 배출되었다. 혈압저하 진행하는 양상으로 패혈증 가능성 고려하여 항생제 및 충분한 수액투여 하였으나 혈압 회복되지 않아 도파민 수액으로 혈압 유지하며 항생제 치료와 방광 세척 지속하였다. 내원 3병일째 체온은 36.1℃로 떨어졌으나 흉부 방사선 검사에서 폐부종 및 저산소증 소견 보였다. 급격한 호흡성 산증으로 진행하는 소견 보여 기관 삽관 후 기계 환기 시행하였다. 환자는 다운 증후군으로 협조에 어려움이 있었고 척추 측만증으로 자세 유지에 어려움이 있어 기관 삽관에 수분 이상의 시간이 소요되었으며 기계 환기 과정 중에도 환자가 지속적으로 저항하여 기계 환기 유지에 어려움이 있었다. 기계 환기 시행하며 치료를 지속함에도 고열 및 백혈구 증가증 지속되었으며 혈액 배양 및 소변 배양 검사상 특별한 균주는 동정되지 않았으나 임상적 판단으로 ceftriaxone에서 piperacillin과 tazobactam으로 항생제 변경 투여하였다. 수액 제한, 이뇨제 투여하며 7병일부터 흉부 단순 방사선 검사에서 폐부종은 호전되었으나 새롭게 좌측에 국한된 흉수가 발생하였으며(Fig. 1) 중등도 이상으로 점차 증가하는 양상 보여 흉부 전산화 단층 촬영을 시행하였다. 검사상 좌측 흉수가 다량 확인되었으며 림프절 비대나 종괴 등의 소견은 없었다(Fig. 2). 수액 제한, 이뇨제 투여 지속하였으나 흉수의 양이 감소되지 않아 15병일에 흉강 내 흉관 삽관 및 흉수 배액술을 시행하였다. 배액된 흉수는 우유빛을 띄었으며 흉수의 성상은 적혈구 6,000/mm³, 백혈구 2,500/mm³ (호중구 1%, 림프구 84%, 중피세포 7%), 당 149 mg/dL, 단백 5.0 g/dL, LDH 273 U/L로 삼출액이었고, 중성지방이 2,489 mg/dL로 크게 증가되어 있었다. ADA 30 IU/L이었으며 흉수의 세균과 결핵균 배양 검사, 그람 염색 및 항산균 염색 모두 음성이었다. 흉수의 지질단백질 전기영동 검사에서 유미미립(chylomicron)이 17.9%로 확인되어 유미흉으로 진단하였다(Fig. 3).

Figure 1.

Chest radiograph shows left pleural effusion.

Figure 2.

Contrast-enhanced chest CT revealed a large amount of pleural effusion with passive atelectasis in the left lung.

Figure 3.

Milky appearance of the pleural fluid; analysis of which revealed chylothorax.

유미흉 진단 후 흉수 배액 지속하며 금식 및 중쇄중성지방을 포함한 총비경구적 영양법을 시행하면서 유미흉 배액양이 현저히 줄고 흉수 내 중성지방도 98 mg/dL까지 감소하여 18병일에 기관 삽관 제거하고 경구 식이 소량으로 시작하였다. 하지만 22병일째 다시 유미흉의 배액양 및 유미액내 중성지방 증가 소견 보이며 39℃의 고열과 총 백혈구 수 3,370/mm³, 절대 호중구수 0/mm³로 호중구 감소증 소견 보여 격리 후 과립구콜로니자극인자 투약하였다. 항생제로 인한 백혈구감소증의 가능성 있어 사용 중이던 항생제는 투약을 중단하였으며 호중구 감소증 발생 이후 4일 후부터 백혈구 수치는 다시 회복되어 lymphoscintigraphy를 시행하였다. lymphoscintigraphy에서 림프관 폐쇄 및 림프액 누출의 명확한 소견은 발견되지 않았다(Fig. 4). 지속적인 보존적 요법 시행하며 흉수 양은 점차 감소하였으며 경구 식이 시작 후에도 흉수 증가되지 않아 흉관 제거하고 활력 징후 안정되어 퇴원하였다.

Figure 4.

Lymphoscintigraphy demonstrated favorable lymphatic flow without evidence of lymphatic obstruction in the abdomen and thorax. There was no lymphatic leakage in the left interpleural space.

고 찰

유미흉(chylothorax)은 흉관의 손상으로 유미액(chyle)이 포함된 림프액이 누출되어 늑막강 내에 고이는 질환이다. 주로 림프관의 직접적인 손상, 비정상적 조직의 침입으로 인해 발생하며, 그밖에 림프관의 폐쇄, 림프용적의 증가, 림프내강이나 정맥압의 비정상적인 상승 등으로 인한 내강 내 압력 증가와 관련된 림프관 손상이 원인이다.

성인의 경우 30-50%에서 림프종과 같은 종양으로 인한 림프관 손상으로 발생한다. 이외 중심정맥도관 삽관이나 혈전증, 간경화증, 심부전증, 신증후군, 결핵과 같은 질환이 유미흉의 원인이 되기도 하며 흉부의 둔상, 기침, 구토, 딸국질 같은 자극에 의해서도 발생할 수 있다[4]. 외상성 유미흉은 흉추와 경추 수술의 기왕력이 없는 환자에서 흉부와 복부의 전산화 단층촬영상 림파선 비대나 종양, 폐실질에 이상이 없음을 확인하고 임상적 상황 및 과거력을 고려하여 진단할 수 있다. 따라서 유미흉이 진단되면 원인 감별을 위해 흉복부의 전산화 단층 촬영을 시행해야 한다. 또한, 다운증후군과 같은 염색체 이상을 동반한 환자에서 선천적 유미흉의 발생 보고들이 있는데, 림프관의 선천적 취약성 또는 분만 시의 손상과 관련이 있을 것으로 추측되는 정도이며 정확한 발생 기전에 대해서는 밝혀진 바가 없다[5].

본 증례의 경우 입원 직후 시행한 복부 전산화 단층 촬영에서 방광염, 수신증 외 다른 이상은 없었고, 흉수가 발생한 후 시행한 흉부 전산화 단층 촬영에서 폐부종, 흉수 외 다른 질환을 의심할 만한 증거는 불충분하였으며, 간경화, 심부전, 신증후군과 같은 질환을 시사하는 소견은 없었다. 다운 증후군 환자에서 신생아기에 유미흉이 발생하는 경우가 있으나, 응급실 내원 시 촬영한 흉부 X-선 검사에서 흉수는 없었기에 입원 후 발생한 자극이 원인이 되었을 것으로 판단할 수 있었고 기계 환기 시행 후 흉부 방사선 검사에서 흉수가 확인되었기에 치료와의 연관성을 고려할 수 있었다. 또한 환자는 척추 측만증이 있었고 뇌 자기공명영상에서 환축추탈골이 진단되었다. 환축추탈골은 척추의 과신전, 경추부의 경직 등이 임상 증상으로 나타나며 다운증후군과 흔히 동반되는 것으로 알려져 있어 본 환자에서도 선천적으로 동반되었을 가능성이 높다. 이러한 해부학적 이상으로 인해 숙련된 전공자가 기관 삽관술을 시행하였음에도 시술상의 어려움이 있었으며, 기계 환기 중 환자의 저항은 흉부의 둔상을 유발하여 다운증후군과 관련된 림프관 취약성이 있는 상황에서 림프관의 손상을 초래하였을 것으로 생각된다. 일반적으로 둔상에 의한 유미흉은 흉추의 과도한 신전으로 그 앞으로 주행하는 흉관이 당겨져서 파열되는 것으로 알려져 있다[6].

림프액 누출 부위를 확인하기 위해 시행한 lymphoscintigraphy에서 림프액 누출 소견은 명확하지 않았는데, 이는 유미흉 진단 후 치료 과정 중 임상적으로 호전 추세일 때 시행하였기 때문으로 보인다. 그러나 종양 등에 의한 림프관 폐쇄를 배제하는 데 도움이 되었다.

유미액은 무취의 우유빛을 띄며 흉수 내 중성지방이 110 mg/dL 이상으로 증가되어 있을 시 유미흉으로 진단된다. 중성지방이 50-110 mg/dL인 경우에는 지단백 전기영동 검사(lipoprotein analysis)를 통해 chylomicron을 검출하여 진단하며 중성지방이 50 mg/dL 이하인 경우 배제할 수 있다[7].

림프액은 간, 소화관에서 생성 후 1번 또는 2번 요추의 바로 앞에 위치한 가슴 림프관 팽대(cistern chyli)에서 시작하여 횡격막의 대동맥 구멍(aortic histus)을 지나 후종격동으로 들어간다. 가슴림프관은 5-7번 흉추에서 오른쪽에서 왼쪽으로 종격동을 가로질러 주행하며, 이후 상부로 진행하다가 왼쪽 쇄골하 정맥과 내경정맥이 만나는 위치에서 정맥계로 유입된다. 따라서 5번 흉추 상부에서 발생한 경우는 좌측 흉수를 유발한다[8]. 본 환자의 경우 다운 증후군이 있었기에 림프관의 해부학적 위치가 일반적인 경우와 동일하다고 단정하기는 어려우나 왼쪽 흉수가 있었으므로 비교적 흉곽 상부에서의 림프관 손상으로 인해 유미흉이 발생한 것으로 추측된다.

유미흉은 가역적인 T cell 결핍을 초래하여 백혈구 감소증을 유발할 수 있다[9]. 본 증례의 경우에도 유미흉 치료 초기에 백혈구 감소증이 발생하였으나 항생제가 원인일 가능성도 배재할 수 없어 항생제 사용을 중단하였고 유미흉의 감소와 함께 백혈구 수치도 회복되었다.

유미흉의 치료는 원인 제거가 우선이며 소화관으로부터 유입되는 유미액을 줄이기 위해 금식 및 중쇄중성지방을 포함한 총경정맥영양을 시행한다. 중쇄중성지방은 림프관보다는 간문맥을 통해 유입되므로 유미액을 줄이는 데 도움이 된다. 이외에 흉관삽관술, 흉관색전술, 치료적 흉강천자를 시도할 수 있으며 최근에는 소마토스타틴 등을 이용한 치료도 시도되고 있다.

Article information Continued