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Korean J Med > Volume 83(6); 2012 > Article
좌심실 유출로 폐쇄를 유발한 좌심실 점액종 1예

Abstract

저자 등은 흉부 불편감과 호흡곤란을 주소로 내원한 62세 여자 환자에서 심초음파 검사를 시행하여 좌심실 유출로 폐쇄를 유발하는 좌심실 점액종을 진단하여 종양 절제를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Cardiac myxoma is the most common primary cardiac tumor, but ventricular myxoma accounts for only 5% of the cases. We report a case of a 62-year-old woman with a left ventricular myxoma emerging from the ventricular side of the mitral valve that led to left ventricular outflow tract obstruction. The patient complained of chest discomfort and dyspnea. A mobile intracardiac mass was seen on echocardiography. The mass was excised and confirmed to be a myxoma by histopathological examination. She was discharged from the hospital without complications and remains asymptomatic. (Korean J Med 2012;83:781-785)

서 론

심장 종양은 대부분 전이성 악성 종양이며 원발성 심장종양은 부검례에서 0.0017%에서 0.19%이다[1]. 원발성 심장종양의 75%는 양성 종양으로 이 중 점액종이 가장 흔하며 50% 이상을 차지한다. 점액종은 좌심방에 75%, 우심방에 20%가 발생하며, 심실에 발생하는 경우는 5%이다[2]. 특히 좌심실 점액종이 좌심실 유출로 폐쇄를 유발한 경우는 국내외를 통틀어 보고된 증례가 드물다. 저자들은 흉부 불편감과 호흡곤란을 주소로 내원한 여자 환자에서 심초음파 검사를 통해 진단된 좌심실 유출로 폐쇄를 유발한 좌심실 점액종1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 자: 여자, 62세
주증상: 흉부 불편감, 호흡곤란
현병력: 1개월 전부터 발생한 지속적인 흉부 불편감과 호흡곤란으로 본원 외래로 내원하였다.
과거력: 17년 전 위암으로 위부분절제술을 시행하였고, 8년 전 뇌출혈, 7년 전 뇌졸중을 진단받았으며, 5년 전부터 당뇨병, 고혈압, 갑상선 기능 저하증으로 약물치료 중이었다.
가족력 및 사회력: 특이사항 없었다.
이학적 소견: 입원 당시 혈압은 120/80 mmHg, 맥박수 60회/분, 호흡수 20회/분, 체온은 36.6℃였다. 의식은 명료하였고, 양쪽 경정맥의 확장은 없었으며 경부나 사지의 림프절은 촉지되지 않았다. 호흡음은 정상이었고 심음은 규칙적이었으며 경도의 수축기 심잡음이 좌측 흉골연의 심저부에서 청진되었다. 복부와 사지 및 신경학적 진찰결과 이상 소견은 없었다.
검사실 소견: 입원 당시 혈액 검사에서 백혈구 8,300/mm3(중성구 69.4%, 임파구24.7%), 혈색소 9.4 g/dL, 헤마토크리트 29.1%, 혈소판 189,000/mm3이었다. 동맥혈가스 검사결과 pH 7.41-PaCO2 36.7-PaO2 95.4-HCO3-24.8-산소포화도 97%였으며, 심근효소 검사, 신장 및 간 기능 검사와 혈청 전해질 검사 소견은 정상이었다.
심전도 및 흉부 X-선 소견: 심전도 및 흉부 X-선 소견은 정상이었다.
심초음파 소견: 좌심실 이완말기 지름이 58 mm, 좌심방 37 mm로 좌심실은 확장되어 있었으나 좌심실 구혈률은 65%로 정상소견을 보였다. 좌심실 장축 단면도에서 좌심실 수축기에 대동맥 판막 입구를 향해 움직이며 좌심실 유출로 폐쇄를 유발하는 저음영 종괴가 관찰되었다. 또한 연속파 도플러에서 좌심실 유출로의 최대 혈류 속도가 5.1 m/s, 최대 혈압차 106 mmHg, 평균 혈압차는 63 mmHg로 혈역동학적으로 좌심실 유출로 폐쇄를 시사하는 소견을 보였다. 추가로 시행한 경식도 초음파에서 종괴는 승모판 전엽과 좌심실의전외측 유두근과 연결되어 있었고 크기는 3 × 2.5cm 였으며심장 내 다른 부위에는 종괴가 없음을 확인하였다(Fig. 1).
치료 및 경과: 이상의 소견을 종합하여 좌심실 유출로 폐쇄를 유발하는 좌심실 내 종양을 의심하였고, 확진 및 치료를 위해 개흉술을 시행하였다. 수술 소견에서 승모판 전엽과 전외측 유두근, 건삭을 침범한 황백색의 부드러운 점액성 종괴가 관찰되었으며 크기는 3.5 × 2.5 × 1.5 cm이었다. 종괴를 완전히 절제하기 위해 승모판 전엽을 일부 절제할 필요가 있어 종괴를 제거한 후 승모판 치환술을 시행하였다(Fig. 2). 병리조직학적 검사결과 방추상의 세포와 풍부한 점액성 간질로 이루어진 점액종으로 진단되었다(Fig. 3). 수술 2주 후 시행한 경흉부 심초음파에서 좌심실 이완 말기 지름은 44.4 mm, 좌심방은 34 mm로 감소하였고 승모판 인공 조직 판막의 기능은 원활하였으며 심장 내 점액종은 관찰되지 않았다. 환자는 수술 후 19일째 퇴원하였으며 현재까지 특별한 증상없이 경과관찰 중이다.

고 찰

심장 점액종은 가장 흔한 원발성 심장 종양으로 30-60대에 호발하고 여자에서 1-3배 많으며 다기능성 중간엽 줄기세포에서 기원한다[2].
임상 증상은 종양의 해부학적 위치에 따라 달라질 수 있는데 전형적인 3대 증상에는 전신 증상, 색전 증상, 그리고 심장판막 변형이나 혈류장애로 인한 심혈관 증상이 있다[3]. 전신 증상은 90%에서 나타나며 종양 세포에서 분비되는 IL-6가 관여하는데 발열, 오한, 피로, 체중감소를 호소한다. 좌심실 점액종의 경우 이러한 전신 증상은 심하지 않다[4]. 색전 증상은 종양의 파편이나 표면에 있던 혈전이 떨어져 나가면서 발생하며 종양의 위치, 종양 표면의 견고성에 의해 결정된다. 종양이 좌심방이나 좌심실에서 발생할 경우 전신 색전을 유발하며 뇌혈관에 가장 많이 발생하고 40%에서 다발성으로 나타난다. 좌심실 점액종의 경우 3대 증상 중 색전에 의한 증상이 50-60%로 가장 흔한데 이는 심방 점액종과 비교했을 때 수축과 이완 시 압력차가 크고 좌심실벽의 움직임이 커서 색전을 쉽게 형성할 수 있기 때문이다[4]. 또한 융모형 점액종의 경우 표면이 무르기 때문에 폴립형 점액종보다 색전 증상이 더 많이 발생한다. 심혈관 증상은 좌심방, 좌심실, 우심방, 우심실 점액종이 각각 승모판, 대동맥판, 삼첨판, 폐동맥 판막을 통한 혈류의 장애를 유발해서 호흡곤란, 심잡음, 현기증, 실신, 간비대, 부종을 유발한다. 좌심실 점액종은 좌심실 유출로를 폐쇄하여 실신을 일으키거나 점액종이 심근을 침투할 경우 부정맥, 좌심부전, 심근허혈, 돌연사를 초래하기도 하며 수축기 잡음 또는 자세 변경에 따른 심잡음과 혈압의 변화가 나타나기도 한다[4]. 여성의 경우 전신 증상이나 심혈관 증상으로 발현되는 경우가 많고 남성의 경우 색전 증상의 빈도가 높다. 본 증례는 여성에서 발생한 폴립형 점액종으로서 심혈관 증상으로 호흡곤란을 호소하고 수축기 심잡음이 청진되었으며 전신 증상과 색전증상은 없었다.
점액종은 임상 증상이나 심전도, 흉부 X-선 소견만으로는 진단하기 어려우며, 심초음파 검사가 점액종의 진단과 수술 후 추적검사에 가장 유용한 검사방법이다. 경흉부 심초음파 검사와 경식도 심초음파 검사의 진단 민감도는 각각 93%, 97%에 이르며 특히 경식도 심초음파 검사의 경우 해상도가 뛰어나 점액종의 부착부위를 발견할 수 있고, 경흉부 심초음파로 확인이 어려운 위치에 있거나 크기가 작은 점액종도 확인할 수 있다[1]. 본 증례에서도 임상 증상이나 심전도, 흉부 X-선 소견은 비특이적이었으나 심초음파 검사에서 좌심실 종괴가 관찰되어 점액종을 의심할 수 있었고 수술 후 추적검사를 통해 좌심실 이완 말기 지름이 의미 있게 감소한 것을 확인하였다. 심초음파 검사에서 점액종이 의심되면 흉부 컴퓨터 단층 촬영이나 자기 공명 영상 검사를 통해 병변의 특성과 종양의 침범 영역을 확인할 수 있다[1]. 본 증례의 경우 경식도 심초음파 검사를 실시하여 수술에 필요한 충분한 정보를 얻었고, 다른 위치에 점액종이 없는 것을 확인하였기에 더 이상의 추가 검사는 시행하지 않고 수술하였다.
외과적 절제술은 점액종에 대한 유일한 치료이며 치료가 지연될 경우 합병증을 유발할 수 있으므로 가능한 빨리 시행해야 한다[5]. 수술 후 재발을 방지하기 위해 주위 조직과 함께 점액종을 제거하며 판막의 변형이나 기능 저하가 올 수 있으면 판막 성형술이나 치환술을 시행한다[6]. 본 환자는 점액종이 승모판 전엽을 침범하여 점액종과 함께 승모판전엽을 제거하고 승모판 치환술을 시행하였다.
수술 후 재발은 6개월에서 11년 사이에 발생하는 경우가 많은데 외과적 절제술과 관련된 재발의 원인으로 점액종이 불완전하게 제거된 경우, 수술 중 일부 종양이 심장 내막의 다른 부위에 착상하는 경우 등이 있으며, 그 외 내피세포가 풍부한 난원와 주변의 종양 전구 세포에서 점액종이 재발하는 경우가 있다[7].
점액종에 대한 국내 보고는 대부분 심방 점액종에 대한 증례이며 본 증례와 같이 좌심실 유출로 폐쇄를 유발하는 좌심실 점액종은 Meller 등[4]이 1947년에서 1977년까지 보고된 증례를 종합하여 8예를 보고하였고 이후 현재까지 전세계적으로 10예가 추가로 보고되었을 정도로 드물다. 이에 저자들은 Meller 등[4]의 보고 이후에 발표된 증례와 본 증례를 포함하여 좌심실 유출로 폐쇄를 유발하는 좌심실 점액종에 대한 11개의 증례에 대해 분석하였다(Table 1) [2,3,5,6,8-13]. 환자의 평균연령은 40세였고 여성:남성비는 1.2:1이었다. 좌심실 점액종에서 가장 흔한 색전 증상은 11예 중 1예 에서만 확인되었고, 뇌혈관에 발생하여 우측 편마비를 야기하였다. 전신 증상을 호소한 경우는 1예로 드물었다. 본 증례와 같은 심혈관 증상은 10예에서 확인되었고 그중 4예에서 흉부 불편감과 호흡곤란을 주 증상으로 호소하였다. 특히 심실 빈맥, 심정지와 같은 심각한 합병증이 발생한 환자도 1예 보고되었다. 본 증례를 포함하여 승모판을 침범한 좌심실 점액종은 4예가 있었고 이 중 2예에서 점액종을 절제하고 동시에 승모판 치환술을 시행하였다. 모든 증례는 심초음파 검사로 진단하였으며 수술 이후 특별한 합병증 없이 양호한 경과를 보였다.

REFERENCES

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Transthoracic echocardiography (A-C) and transesophageal echocardiography (D) show a 3-cm × 2.5-cm mobile mass (arrows) on the ventricular side of the anterior mitral valve leaflet. The mass obstructs the left ventricular outflow tract during systole.
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Figure 1.
Operative view shows a whitish yellow friable mass in the left ventricle.
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Figure 2.
Histopathological examination shows spindle-shaped cells in abundant myxoid loose stroma (H&E stain, ×400).
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Figure 3.
Table 1.
Summary of 10 reported cases of left ventricular myxoma leading to left ventricular outflow tract obstruction, in addition to Meller’s review of eight cases [4]
Author, year/ref. no. Age (yr)/ Sex Size (cm) Onset (months) Constitutional manifestation Embolic manifestation Cardiac manifestation MV/IVS involvement Surgical modality/ Follow-up (months)
Oh et al. (1981) [6] 21/F 6.0 48 - - Dyspnea AML/- Excision/-
Rosenzweig et al. (1989) [8] 43/F 3.0 - - - Chest discomfort, dyspnea -/- Excision/-
Keeling et al. (2000) [5] 26/M 4.0 - - - - AML/- Excision/13
Vasquez et al. (2007) [9] 20/M 5.0 10 - - Chest discomfort, dyspnea, syncope -/- Excision/12
Natale et al. (2007) [10] 60/F 7.5 - - - Syncope -/+ Excision/-
Park et al. (2008) [11] 18/M 4.0 7 - - Dyspnea -/- Excision/22
Ozcan et al. (2008) [12] 64/M 4.1
1.4a
- - - Chest discomfort, dyspnea, palpitation AML, PML/+ Excision, MVR/6
Robert et al. (2009) [13] 32/M 4.0 1 Weight loss - Palpitation, dizziness -/- Excision/6
Chen et al. (2009) [2] 32/F 4.0 1 - - Syncope -/+ Excision/3
Sudhakar et al. (2010) [3] 64/F 2.5 Sudden onset - Right hemiparesis Cardiac arrest, ventricular fibrillation -/- Excision/-
Present case 62/F 3.5 1 - - Chest discomfort, dyspnea AML/- Excision, MVR/3

AML, anterior mitral leaflet; IVS, interventricular septum; MVR, mitral valve replacement.

a Two myxomas were discovered in this case.

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