| Home | E-Submission | Sitemap | Contact Us |  
logo
Korean J Med > Volume 83(3); 2012 > Article
스테로이드로 치료한 특발성 호산구성 담낭염 1예

Abstract

호산구성 담낭염은 일반적인 담낭염과 증상 및 검사 소견에서 명확히 구분되지 않아 대부분 담낭 절제술로 진단과 치료가 동시에 이루어진다. 하지만 본 증례처럼 특별한 호산구 증가증의 원인이 없는 호산구성 담낭염이 의심되면 담낭천공, 패혈증 등의 응급 수술을 요하는 경우를 제외하고 담낭 절제술에 앞서 스테로이드 사용을 신중히 고려해 볼 수 있겠다.

Eosinophilic cholecystitis is a rare disease characterized by transmural leukocyte infiltration composed of more than 90% eosinophils. Eosinophilic cholecystitis is clinically indistinguishable from ordinary cholecystitis, and as a rule it leads to cholecystectomy. We report a case of idiopathic eosinophilic cholecystitis treated with steroids. A 75-year-old woman presented with a classic history of acute cholecystitis and a peripheral eosinophilia of 41.8%. There was no evidence of allergy or parasitic infestation. An abdominal ultrasonography and computed tomography (CT) scan showed an edematous, thickened gallbladder wall, but no gallstones. There was no evidence of eosinophilic infiltration in other organs. Cholecystectomy was not performed because the patient refused surgical management. However, fever, abdominal pain, and peripheral eosinophilia persisted despite antibiotic and conservative therapy. Therefore, we attempted treatment with prednisolone. A week later, the symptoms disappeared and the peripheral eosinophilia normalized. (Korean J Med 2012;83:342-346)

서 론

호산구성 담낭염은 담낭 전벽 내 염증세포 중 90% 이상의 호산구 침윤을 특징으로 하는 드문 질환으로 일반적인 담낭염과 구분되지 않아 대부분 수술 후 제거한 담낭의 조직검사를 통해 진단되기에 담낭 절제술 없이 진단하고 치료하기에는 어려움이 있다[1]. 그러나 담낭 절제술 없이 스테로이드만으로 치료한 증례[2]도 보고된 바 있어 조기에 호산구성 담낭염을 예측할 수 있다면 천공, 패혈증 등의 응급 수술을 요하는 경우를 제외하고 담낭 절제술 없이 먼저 스테로이드를 사용하여 임상적 호전을 시도해 볼 수 있을 것이다.
저자들은 말초혈액에 호산구가 증가된 무결석 담낭염 환자를 호산구성 담낭염으로 추정하고 담낭 절제술을 시행하지 않고 스테로이드를 사용하여 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증 례

환 자: 정○○, 여자 75세
주 소: 우상복부 통증과 발열
현병력: 환자는 5개월 전부터 식욕부진과 피로함을 느껴왔으며 내원 1주 전부터 우상복부 통증과 발열 소견이 있어 내원하였다.
과거력 및 가족력: 약물 복용력은 없었고, 특정 물질에 대한 알레르기 반응이나 기생충 감염의 기왕력도 없었다. 가족력에서 특이사항은 없었다.
이학적 소견: 입원 당시 의식은 명료하였고 급만성 병색을 보였으며 혈압 150/80 mmHg, 맥박 76회/분, 호흡 20회/분, 체온 39.3℃였다. 이학적 소견에서 호흡음은 정상이었고 우상복부에 Murphy's sign이 있었다.
검사실 소견: 말초혈액 검사에서 백혈구 7,360/mm3 (호중구 23.6%, 림프구 15.6%, 호산구 41.8%, 절대 호산구 3,670/mm3), 혈색소 9.9 g/dL, 혈소판 198,000/mm3였으며 프로트롬빈시간 11.8초, 활성화부분트롬보플라스틴시간 43초였다. 말초혈액 도말검사에서 성숙된 호산구가 확인되었다. 생화학 검사에서 총 단백 7.39 g/dL, 알부민 2.97 g/dL, 총 빌리루빈 0.98 mg/dL, AST 59 U/L, ALT 87 U/L, ALP 947 U/L, GGT 304 U/L, amylase 55 U/L, lipase 77 U/L, 혈액요소질소 9 mg/dL, 크레아티닌 0.83 mg/dL였다. 혈청 IgE는 2,500 U/mL으로 증가되어 있었고, 혈청 tryptase는 정상이었다. HBsAg 음성, anti-HBs 양성, anti-HCV 음성이었다. 분변 검사에서 기생충란은 없었고 기생충 항체 검사도 음성이었다.
방사선 소견 및 내시경 소견: 단순 흉부 방사선 소견은 정상이었고, 복부 초음파에서 초음파적 Murphy's sign과 담낭벽의 전반적인 비후가 관찰되었으며, 담낭 및 담관에 결석은 발견되지 않았다(Fig. 1). 내시경적 역행성 담췌도 조영술에서 담관과 췌관의 이상소견은 없었고, 담낭 내로의 조영제 지연 충만 소견을 보이면서 담낭이 조영제로 충분히 확장되지 않아 담낭 벽의 비후나 담낭염이 의심되었다(Fig. 2). 다른 장기의 호산구 침윤을 확인하기 위해 시행한 경흉부 심장 초음파는 정상 소견을 보였고, 식도 위 내시경 및 대장 내시경을 통해 각 부위마다 시행한 무작위 조직검사에서 호산구의 침윤은 확인되지 않았다.
치료 및 경과: 이상의 소견으로 급성 무결석 담낭염 진단하에 담낭 절제술을 권유하였으나 환자가 수술을 거부하여 항생제 및 수액을 투여하면서 관찰하였다. 이후 발열 및 우상복부 통증이 지속되었고 추적 말초 혈액 검사에서도 백혈구 5,430/mm3 (호산구 43.3%, 절대 호산구 2,351/mm3)로 호산구 증가증이 지속되었으며 생화학적 검사에서 특별한 변화는 없었다.
이에 저자들은 항생제 및 수액 요법 치료에 호전이 없고, 말초 혈액에서 1,500/mm3 이상의 호산구 증가증이 지속되며, 호산구 증가증의 원인이 명확하지 않은 점 등을 고려할 때, 호산구성 담낭염으로 추정하고 프레드니솔론 25 mg을 하루에 두 번 경구로 투여하였다. 투여 4일 후 발열 및 복통이 호전을 보이고 추적 혈액검사에서 백혈구 3,620/mm3 (호산구 15.3%, 절대 호산구 553/mm3)로 호산구 수치는 점차 감소하였고 생화학 검사는 정상화되었다. 추적 복부 초음파에서 담낭 벽의 비후소견이 뚜렷하게 호전되었다(Fig. 3). 이후 담낭염의 증상과 호산구 증가증은 완전히 소실되어 외래에서 경구스테로이드를 6개월 동안 감량하며 사용하다가 중단하였다. 이후 추적검사에서 담낭염의 재발이나 타 장기의 호산구 침윤의 징후는 보이지 않아 추적관찰 중에 있다.

고 찰

호산구성 담낭염은 1949년에 프랑스에서 처음 기술된 이래로 현재까지 37예 정도가 보고된 드문 질환으로 원인과 발생기전은 명확하지는 않으나 담석 및 기생충에 대한 국소적인 알레르기 반응, 약제나 다른 면역원에 대한 알레르기 반응, 호산구성 위장염 및 과호산구 증후군 등이 그 원인으로 보고되고 있다[3-5]. 호산구성 담낭염의 발생기전으로는 담석 및 다른 면역원들에 의한 국소적인 담낭 자극 및 담낭에 국소적으로 모집된 호산구의 직접적인 세포독성과 호산구성 과립 단백질에 의한 담낭의 국소적인 혈관 폐쇄 및 손상이 호산구성 담낭염을 일으키는 것으로 알려져 있다[1,6]. 기왕에 보고된 호산구성 담낭염 37예의 원인들은 표 1과 같이 담석 8예, 기생충 감염 4예, 약물에 대한 과민반응 2예였고, 원인이 명확하지 않은 경우가 23예였다. 말초 혈액의 절대 호산구 수가 1,500/mm3 이상인 예는 9예였고, 이들 중 원인이 명확하지 않은 예가 7예로 가장 많았다. 본 증례도 원인이 명확하지 않았다.
호산구 증가증의 원인이 명확하지 않은 호산구성 담낭염의 원인 질환으로는 위장관 및 담낭에 호산구의 침윤을 동반할 수 있는 호산구성 위장염과 과호산구 증후군이 있다. 이중 과호산구 증후군은 말초 혈액에서 1,500/mm3 이상의 호산구의 증가가 6개월 이상 지속되고, 호산구 증가증의 뚜렷한 원인이 없으면서 호산구의 장기 침범으로 인한 증상 및 증후가 있는 경우로 정의한다[7]. 호산구성 위장염은 위장관의 호산구 침윤과 그에 동반하는 소화기 증상을 특징으로 하나 호산구 증가증이 진단의 필수 조건은 아니다[8]. 본 증례는 말초 혈액에서 1,500/mm3 이상의 호산구의 증가는 있으나 담낭 외 타 장기에 호산구 침윤의 증거는 없어 두 질환과는 구별되었다.
호산구성 담낭염은 우상복부 통증, 발열, 식욕부진, 구역 및 구토 등의 증상과 검사실 및 방사선학적 소견에서 일반적인 급성 담낭염과 특별히 구별되지 않아 담낭 절제술 후 취득한 담낭조직에서 담낭 벽 전층에 조밀한 염증 세포의 침윤이 있고, 이 중 90% 이상이 호산구일 때 진단할 수 있고 말초 혈액의 호산구 증가가 진단에 필수적이지 않다[1,5]. 하지만 일부 저자들은 무결석 담낭염이 호산구 증가증을 동반하거나 타 장기의 호산구 침윤이 있다면 호산구성 담낭염을 고려하여 수술적인 치료 전에 진단적 목적으로 스테로이드를 투여해 볼 수 있다고 보고하여 무결석 담낭염 환자에서 말초 혈액의 호산구 증가증이 조직학적 진단 없이 호산구성 담낭염을 예측하는 중요한 인자의 하나일 수 있다고 생각된다[2,9].
호산구성 담낭염의 치료는 일반적으로 담낭 절제술이며 담낭 외 타 장기에 호산구가 침윤된 경우 추가적인 스테로이드를 사용하는 것으로 알려져 있다[5]. 호산구성 담낭염으로 보고된 37예를 살펴보면 표 2에서 나타난 바와 같이 말초 혈액의 절대 호산구 수가 1,500/mm3 이상인 9예 중에서 8예가 담낭 외 타 장기의 호산구 침윤이 확인되었고, 그중 7예는 호산구 증가증의 원인이 명확하지 않았다. 이 7예 중 5예는 담낭 절제술 후 추가적인 스테로이드 치료를 하였으며, 1예는 담낭 절제술만으로, 다른 1예는 담낭 절제술 없이 스테로이드만으로 치료하였다. 이에 비해 말초혈액의 절대 호산구수가 1,500/mm3 미만인 28예 중 24예는 담낭 절제술만으로 치료하였으며, 단지 3예에서만 담낭 절제술 후 추가적인 스테로이드를 사용하였다. 이상의 고찰에서 말초혈액의 절대 호산구 수가 1,500/mm3 이상의 호산구 증가증을 동반한 예들에서 주로 담낭 외 타 장기의 호산구의 침윤이 동반되고, 또한 담낭 절제술 후 추가적인 스테로이드 치료가 필요했음을 알 수 있었다. 따라서 호산구성 담낭염의 치료에 있어 동반한 호산구 증가증이 치료 방법의 결정에 하나의 지표로 사용될 수도 있을 것으로 생각된다.
본 증례는 혈액검사에서 절대 호산구 수치가 1,500/mm3 이상으로 지속되었으나 호산구의 증가를 설명할 만한 특별한 원인이 없었고, 내시경적 역행성 담췌도 조영술 및 다른 방사선학적 검사 등에서 담낭 내에 국소적 원인이 없는 무결석 담낭염으로 확인되었으며, 항생제 투여 및 수액 공급 등의 고식적인 치료로 담낭염이 호전되지 않아 특발성 호산구성 담낭염으로 생각되었다. 이에 저자들은 스테로이드를 투여하였고, 그 이후 빠른 임상적인 증상 호전과 말초 혈액 호산구의 유의한 감소 및 담낭염의 초음파적 호전 소견을 관찰할 수 있었다. 따라서 본 증례는 수술적 치료가 시행되지 못하여 담낭의 조직 검사가 시행되지 못하였지만 스테로이드 약물 치료로 말초 혈액의 호산구가 정상화되고 담낭염의 호전되는 임상양상으로 보아 호산구성 담낭염을 유추할 수 있었다.
담석이나 기생충 등의 국소적인 원인으로 인한 호산구성 담낭염은 담낭 절제술 및 원인 제거로 치료되며 예후도 좋은 것으로 알려져 있다[2-4]. 호산구성 담낭염의 원인이 명확하지 않은 경우, 말초 혈액의 과도한 호산구 증가증이 동반된 경우, 수술없이 스테로이드만을 사용하여 치료한 경우라면 추후 호산구성 담낭염의 재발이나 타 장기에 호산구 침윤의 가능성을 고려하여 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.

REFERENCES

1. Dabbs DJ. Eosinophilic and lymphoeosinophilic cholecystitis. Am J Surg Pathol 1993; 17:497–501.
crossref pmid

2. Vauthey JN, Loyer E, Chokshi P, Lahoti S. Case 57: eosinophilic cholangiopathy. Radiology 2003; 227:107–112.
crossref pmid

3. Kim ES, Lyu ST, Lee MH, et al. A case of eosinophilic cholecystitis with hepatitis associated with clonorchiasis: case reports. Korean J Med 2003; 65(Suppl 3):S912–S916.


4. Lee JY, Hwang ET, Yeom DH, et al. A case of eosinophilic cholecystitis associated with gallstones. Korean J Med 2009; 76:467–470.


5. Felman RH, Sutherland DB, Conklin JL, Mitros FA. Eosinophilic cholecystitis, appendiceal inflammation, pericarditis, and cephalosporin-associated eosinophilia. Dig Dis Sci 1994; 39:418–422.
crossref pmid

6. Tajima K, Katagiri T. Deposits of eosinophil granule proteins in eosinophilic cholecystitis and eosinophilic colitis associated with hypereosinophilic syndrome. Dig Dis Sci 1996; 41:282–288.
crossref pmid

7. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, Ferrans VJ, Gralnick HR, Bjornson BH. NIH conference: the idiopathic hypereosinophilic syndrome: clinical, pathophysiologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med 1982; 97:78–92.
crossref pmid

8. Khan S, Orenstein SR. Eosinophilic disorders of the gastrointestinal tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtrans's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 9th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2010:428–430.


9. Butler TW, Feintuch TA, Caine WP Jr. Eosinophilic cholangitis, lymphadenopathy, and peripheral eosinophilia: a case report. Am J Gastroenterol 1985; 80:572–574.
pmid

Abdominal ultrasonography shows diffuse wall thickening of the gallbladder without any gallstones (arrow).
/upload/thumbnails/kjm-83-3-342-9f1.gif
Figure 1.
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography shows normal findings except mild collapse of the gallbladder.
/upload/thumbnails/kjm-83-3-342-9f2.gif
Figure 2.
Follow-up abdominal ultrasonography shows complete resolution of the thickened gallbladder wall.
/upload/thumbnails/kjm-83-3-342-9f3.gif
Figure 3.
Table 1.
Relationship between the etiology and peripheral eosinophilia of 37 reported cases of eosinophilic cholecystitis
Etiology Peripheral eosinophilia
Total
More than 1,500/mm3 Less than 1,500/mm3
Gallstone 0 8 8
Parasite 1 3 4
Drug (including herbal medication) 1 1 2
Unknown 7 16 23
Total 9 28 37
Table 2.
Relationship between peripheral eosinophilia and treatment of 37 reported cases of eosinophilic cholecystitis
Treatment
Op Op with steroid Steroid Op with antibiotics Op with antiparasitics Total
Eosinophil count
 More than 1,500/mm3 1a 5b 1b 1a 1 9
 Less than 1,500/mm3 24 3b 1 28
Total 25 8 1 1 2 37

Op, cholecystectomy.

a Eosinophilic infiltration of other organs, but no steroid use.

b Eosinophilic infiltration of other organs and use of steroid.

Editorial Office
101-2501, Lotte Castle President, 109 Mapo-daero, Mapo-gu, Seoul 04146, Korea
Tel: +82-2-2271-6791   Fax: +82-2-790-0993    E-mail: kaim@kams.or.kr
About |  Browse Articles |  Current Issue |  For Authors and Reviewers
Copyright © The Korean Association of Internal Medicine. All rights reserved.                powerd by m2community