Korean J Med > Volume 82(6); 2012 > Article
항인지질 증후군을 동반한 전신홍반루푸스에서 진단된 May-Thurner 증후군

요약

항인지질 증후군이 동반된 전신홍반루푸스 환자에서 May-Thurner 증후군이 진단된 예는 아직 세계적으로 보고가 없다. 본 증례와 같이 전신홍반루푸스를 가진 젊은 환자에서 좌측 하지에 심부정맥 혈전증이 발생한 경우 항인지질 증후군을 감별하여야 하며 동시에 May-Thurner 증후군도 감별진단에 포함시켜야 한다. 그리고 진단 이후의 적극적인 혈관중재시술과 지속적인 항응고제 치료를 통해 재발을 방지하기 위한 전략이 필요할 것이다.

Abstract

May-Thurner syndrome, which refers to an iliofemoral venous thrombosis caused by chronic compression of the left common iliac vein by the right common iliac artery, usually manifests as left lower extremity pain and swelling. The syndrome is particularly evident in patients with health conditions including obesity, smoking, pregnancy, surgery, or prolonged immobility. Antiphospholipid syndrome consists of arterial or venous thrombosis and the association of lupus anticoagulant or anticardiolipin antibodies. Most common clinical manifestations include pregnancy loss and deep vein thrombosis. We experienced a rare case of May-Thurner syndrome concurrent with antiphospholipid syndrome, secondary to systemic lupus erythematosus. The patient was treated successfully by catheter-directed percutaneous thrombectomy, venous thrombolysis, and stent insertion, followed by oral anticoagulant therapy. (Korean J Med 2012;82:774-777)

서 론

May-Thurner 증후군은 좌측 총장골정맥이 우측 총장골동맥과 요추의 몸통사이에서 압박되어 심부 정맥혈전증을 초래하는 질환이다[1]. 비만, 흡연, 피임약 복용, 그리고 임신 상태 등에서 발생 위험이 증가하며 그 외에 외상이나 수술 등으로 인한 장기침상생활이 위험인자로 알려져 있다[2]. 항인지질 증후군은 동맥 혹은 정맥 내의 혈전증과 반복적인 자연 유산 등의 임상적 특징과 함께 항인지질 항체 양성 소견을 보이는 자가면역질환으로서[3], May-Thurner 증후군 환자에서 항인지질 증후군이 확인된 예는 매우 드물며[4,5] 항인지질 증후군이 동반된 전신홍반루푸스 환자에서 May-Thurner증후군이 병발한 증례는 아직까지 세계적으로 보고된 바 없다. May-Thurner 증후군은 최근 혈전제거술과 스텐트 삽입술 이후 약 6개월간의 항응고제 복용이 중심치료로 사용되고 있으나[6], 혈액응고장애가 동반된 경우 재발 위험성이 높음을 보고하였다[4,5,7]. 저자들은 좌측 하지 부종을 주소로 내원하여 항인지질 증후군을 동반한 전신홍반루푸스에서 발생한 May-Thurner 증후군으로 진단받고 혈관 내 혈전용해술, 혈전제거술 및 스텐트 삽입술을 시행하고, 이후 항인지질 증후군과 전신홍반루푸스에서 항진된 혈전성향성[8]을 고려하여 지속적인 항응고제 치료를 통해 호전된 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 자: 35세, 여자
주증상: 좌측 하지 부종과 통증
현병력: 내원 11년 전 안면홍반, 구강 궤양, 관절염, 백혈구 감소증, 항Sm 항체 및 항핵 항체 양성 등의 소견으로 전신홍반루푸스로 진단받고 저용량 스테로이드, hydroxychloroquine, azathioprine 및 비스테로이드성 항염증제를 사용 중이었다. 내원 1일 전 갑자기 발생한 좌측 하지의 통증을 동반한 부종이 발생하여 내원하였다.
과거력: 내원 6년 전에 고혈압 진단받고 투약 중임.
가족력: 특이사항 없음.
사회력: 흡연력 없었으며 피임약 복용력 없음. 출산력 2회 있었고 자연유산의 기왕력은 없었음.
이학적 소견: 내원 당시 키 155 cm, 몸무게 79 kg으로 체질량 지수(Body mass index)는 32.9 kg/m2이었다. 혈압은 125/70 mmHg, 맥박 84회/분, 호흡수 15회/분, 체온은 36.5℃였으며, 좌측 하지의 넓적다리부터 장딴지까지 함요부종 및 압통이 동반되어 있었으나 청색증이나 국소적인 열감은 보이지 않았다. 좌측 및 우측의 대퇴 동맥, 슬와 동맥, 후경골 동맥 및 족배 동맥의 맥박은 좌우 대칭적으로 촉진되었다.
검사실 소견: 말초혈액 검사에서 백혈구 7,380/mm3, 혈색소 9.5 g/dL, 혈소판 150,000/mm3이었으며, 적혈구 침강속도 39 mm/hr, C-반응성 단백 1.56 mg/dL이었다. 생화학 검사에 AST 18 U/L, ALT 13 U/L, 요소질소 16.4 mg/dL, 크레아티닌 0.71 mg/dL이었으며, 전해질 검사와 소변검사에서 이상 없었다. PT 10.8초(INR 0.99), aPTT 32초, 섬유소원 232.2 mg/dL (참고치 170-410), antithrombin III 88.1% (참고치 70-125), C 단백질 항원 84.2% (참고치 72-160), S 단백질 항원 64.7% (참고치 60-150)으로 정상이었으며 D-dimer는 542 ug/L (참고치 0-324)이었다. 면역혈청검사에서 C3 92.4 mg/dL, C4 29.9 mg/dL이었고, 자가항체 검사에서 항핵 항체 1:160 (homogenous pattern) 그리고 항이중가닥 DNA 항체 6.0 IU/mL (참고치 0-7)이었다. 항cardiolipin 항체 IgG/IgA/IgM 모두 음성이었으며 dRVVT법으로 확인한 lupus anticoagulant 1.5초(참고치 0.8- 1.19)로 양성이었다.
방사선학적 소견: 복부 전산화 단층촬영에서 우측 총 장골동맥과 요추 사이에서 좌측 총 장골정맥이 협착된 소견(Fig. 1)을 관찰할 수 있었으며, 전산화 단층촬영 혈관조영술에서 좌측 총장골정맥 이하부위로 좌측 장골정맥을 지나 표층 대퇴정맥에 이르기까지 심부 정맥혈전증이 관찰되었다. 흉부 전산화 단층촬영과 폐 관류스캔 결과 폐색전증은 동반되지 않았다.
치료 및 경과: 12주 이상의 간격을 두고 시행한 반복적인 lupus anticoagulant 양성 소견을 비롯한 혈액검사 및 방사선학적 소견을 근거로 항인지질 증후군을 동반한 전신홍반루푸스 환자에서 발생한 May-Thurner 증후군으로 진단하였고, 저분자량헤파린을 1 mg/kg으로 하루 2회 피하주사하여 항응고 치료를 시작하였다. 이후 초음파 유도하에 좌측 종아리부위의 소복재정맥내에 카테터를 삽입하여 20만 unit의 urokinase를 주입하였고, 총 12시간 동안 100만 unit의 카테터내 혈전용해요법 시행하였다. 시술 다음날 시행한 정맥조영상에서 장골대퇴정맥의 혈류 호전이 없는 상태로 8F 카테터를 이용한 혈전제거술을 시행하고 10 × 60 mm와 10 × 80 mm 크기의 자가 팽창 Zilver 스텐트(Cook, Bloomington, IN, USA) 2개를 삽입하였다. 시술 중 스텐트 내의 반복적인 혈전형성으로 추가적으로 20만 unit의 urokinase를 주입하여 국소 혈전 용해치료를 하였으며, 동시에 시간당 1,000 unit의 정맥 내 헤파린을 투여하면서 항응고 치료를 지속하였다. 정맥조영상에서 하지 심부정맥의 혈류 소통이 원활해짐을 확인하였다(Fig. 2). 시술 이후 aPTT을 60-90초 유지하도록 정맥 내 헤파린 투여를 지속하면서 경구 와파린을 복용을 시작하였고 INR을 2.0-3.0의 치료수준이 되도록 조정한 후에 헤파린 투여를 중지하였다. 이후 점차 환자의 좌측 하지의 부종 및 통증이 호전되었으며, 시술 2주 후 추적 컴퓨터 단층촬영상 이전 영상과 비교하여 심부 정맥혈전의 크기가 감소되었으며, 아스피린 100 mg 투약을 시작하였다. 퇴원 이후 현재 환자는 와파린 3 mg과 아스피린을 복용 중이며 외래에서 추적관찰 중이다.

고 찰

May-Thurner 증후군은 우측 총장골동맥과 허리뼈 몸통사이의 좌측 총장골정맥이 우측 총장골동맥의 지속적인 박동성 압박에 의해 국소적인 혈관내막 증식을 일으키면서 형성된 돌기가 혈액 흐름을 방해하여 좌측 하지에 정맥 혈전이 생기는 질환이다[1]. 주로 좌측 장골정맥에서 우측에 비해 호발하고, 20-70대까지의 다양한 연령층에서 발생하는 것으로 보고되었다. 증상이 없는 경우도 있으나 하지의 종창 및 압통이 가장 흔한 증상이며, 급성 합병증으로 폐색전증이 동반될 수 있고, 만성적으로 지속될 경우 색소과침착, 정맥류 또는 피부궤양 등의 임상양상을 나타낼 수 있다. 비만, 흡연, 피임약 복용, 체내 과응고상태, 그리고 임신 등에서 발생 위험이 증가하며, 그 밖에 심부정맥혈전증 발생의 위험인자인 수술, 혹은 외상 후 지속된 부동자세 및 암성질환 등의 질환력이 있는 경우 발병 위험이 높은 것으로 알려져 있다[1,2].
항인지질 증후군은 동맥 또는 정맥 혈전증, 반복적인 유산 등의 임상 소견을 보이고, 항인지질 항체 양성을 나타내는 질환이다. 원발성으로 나타나는 경우 혹은 전신홍반루푸스, 류마티스 관절염 등의 자가면역질환이나 감염, 종양 등의 기저 질환과 연관되어 발생할 수 있다. 정맥혈전증이 가장 흔한 임상증상이며, 그 외에도 혈소판감소증, 유산, 뇌졸중, 두통 등의 증상이 환자의 20% 이상에서 보고되고 있다[3]. May-Thurner 증후군이 항인지질 증후군에 동반된 경우는 매우 드문데, 기저 질환이 없는 16세 여성 환자[4]와 27세 여성 환자[5]에서 좌측 하지 심부정맥혈전증을 동반한 May-Thurner 증후군이 진단되었고, 혈액검사를 통해 항인지질 증후군을 확인한 예가 보고되었다. 젊은 나이에 발생한 May-Thurner 증후군의 경우, 일반적인 정맥혈전증의 위험인자보다 비만이나 호르몬제 복용, 응고인자 장애 등이 중요한 발생 원인이 될 수 있음을 시사하였다[4]. 본 증례의 경우 전신홍반루푸스로 치료 중인 환자에서 발생한 May-Thurner 증후군으로, lupus anticoagulant 양성인 항인지질 증후군이 진단되었으며 세 가지 질환이 동시에 발생한 첫 번째 보고이다.
전신홍반루푸스 환자의 약 40%에서 항인지질항체 양성을 보이고, 그중 약 20%에서 혈전증의 임상증상을 나타내는 것으로 보고되고 있다[8]. 또한, 전신홍반루푸스에 동반된 항인지질 증후군 환자는 원발성 항인지질 증후군 환자와 비교하여 동맥과 정맥의 혈전증과 유산 발생 등의 위험성이 높을 가능성도 제시되었다[9]. 따라서 본 증례와 같이 전신홍반루푸스 환자에서 하지의 정맥혈전증이 발생한 경우, 질병 자체로 인해 증가되어 있는 혈전성향성을 고려하여 항인지질 증후군의 동반 여부를 확인할 뿐만 아니라 May-Thurner 증후군의 병발 가능성도 감별진단에 포함시켜야 할 것이다.
May-Thurner 증후군의 치료 계획에 있어서는 혈전제거술, 스텐트 삽입술 및 지속적인 항응고치료 등의 보다 적극적인 방법이 필요하다. May-Thurner 증후군은 장골정맥의 압박에 의한 협착이 해부학적인 원인에 의해 발생하므로 일반적인 심부정맥혈전증에 비해 재발률이 높다[2]. May-Thurner 증후군의 치료로 과거에는 vein patch, 혈관우회술 및 동-정맥루 조성술 등의 외과적 치료와 함께 항응고제를 사용하였으나 장기적으로 혈전 재형성을 초래하는 등 합병증을 예방하는데 효과적이지 않았다[10]. 최근에는 카테터를 이용한 국소 혈전용해제 주입과 혈전제거술, 풍선혈관성형술, 또는 스텐트 삽입술을 통해 치료 성공률이 높아지고 있으며, 재협착이나 혈전재형성 등의 재발을 낮추어서 중심치료로 사용되고 있다[6]. 그리고 혈전증의 발생위험이 증가된 상태에서의 아스피린 사용은 심부정맥혈전증과 폐색전증의 발생을 감소시키는 효과가 보고된 바 있다[11,12]. 본 환자의 경우 혈전용해술, 혈전제거술 및 스텐트 삽입술을 시행하였고, 이후 심부정맥혈전증의 재발을 방지하기 위해 와파린과 아스피린을 투여하고 외래에서 추적관찰 중이다.

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A computed tomographic scan (venous phase) showing compression of the left common iliac vein (black arrow) between the right common iliac artery (white arrow) and the lumbar spine.
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Figure 1.
3D-reconstructed computed tomographic findings showing a compressed left common iliac vein (black arrow) by the right common iliac artery (white arrow) at admission (A) and 2 weeks after stent (white arrows) insertion (C). Successful percutaneous transluminal angioplasty of the left common iliac vein (black arrows) was performed using two expandable stents (B, before procedure; D, after procedure).
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Figure 2.
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