좌심방의 석회화는 1898년부터 기술되었으며 보통 류마티스성 판막 질환과 관계가 있다[1,2]. 드물지만 심한 형태로 심방의 부속기(atrial appendage), 좌심방 벽, 승모판에 석회화가 진행하며, 이런 심한 석회화를 “도재 심방(porcelain atrium)” 혹은 “코코넛 심방(coconut atrium)”이라고 한다[3]. 좌심방 벽의 석회화는 승모판 치환술을 시행 받은 환자에서 잘 발견되며, 대부분 폐동맥 고혈압이 동반되어 있다. 심한 좌심방 심내막의 석회화와 혈전 형성은 아주 드물게 보고되고 있다[3,4]. 심방 혈전 생성의 원인으로 현재까지 보고된 것은 심방 세동, 승모판 협착증, 비후 된 우심방, 서맥, 박출량의 감소, 과응고 상태 등이 있다[5]. 승모판 협착증[6,7], 승모판 치환술[8], 중증의 대동맥 역류증[9] 등이 좌심방 내 혈류 정체를 일으켜 혈전을 생성하며 또한 좌심실, 좌심방의 수축기, 확장기 장애는 이차적으로 좌심방의 혈액학적 변화 등을 유발함으로써 혈전을 초래할 수 있다[10].

저자들은 과거에 승모판 협착증 및 좌심방 혈전으로 승모판 치환술과 함께 혈전 제거술을 시행한 후 진행하는 심한 좌심방 심내막 석회화와 재발된 좌심방의 혈전, 외상의 병력이 없이 항응고제 투약에 따른 좌측 액와부의 혈종을 동반한 합병증을 경험하였기에 보고하는 바이다.

환 자: 67세, 남자

주 소: 액와부의 종괴

현병력: 환자는 30년 전에 류마티스성 승모판 협착증을 진단을 받고 약물치료 중 좌심방 혈전이 동반되어 23년 전 기계 판막을 이용한 승모판 치환술 및 좌심방 혈전 제거술을 시행하였다. 승모판 치환술 4년 뒤에 발작성 야간 호흡곤란으로 심한 삼첨판 폐쇄부전 진단을 받고 삼첨판 성형술을 다시 시행하였다. 이후 와파린을 지속적으로 투여 받아 오던 중, 좌측 액와부의 종괴 및 통증으로 내원하였다. 최근 외상의 병력은 없었다고 한다.

가족력, 사회력: 특이소견 없음.

이학적 소견: 의식은 명료하였고, 혈압은 80/40 mmHg, 맥박은 분당 60회로 불규칙적이었으며, 호흡수는 분당 20회였다. 결막은 창백하였고, 공막의 황달 소견은 없었다. 경부정맥의 확장 소견이 관찰되었다. 호흡음은 청명하였고 수포음, 천명음은 들리지 않았다. 심음은 불규칙적이었으며, 인공판막에 의한 클릭 잡음이 들렸다.

검사실 소견: 말초혈액 소견상 혈색소 9.0 g/dL, 헤마토크리트 26.3%, 백혈구 5,400/uL, 혈소판 167,000/uL이었고, 혈청 전해질 검사상 나트륨 135 mEq/L, 칼륨 3.4 mEq/L, 염화물 96 mEq/L, 칼슘 8.5 mg/dL, 인 2.7 mg/dL였다. 혈청 화학 검사상 요소질소(blood urea nitrogen) 29 mg/dL, 크레아티닌 1.5 mg/dL, 총 단백 6.9 g/dL, 알부민 4.4 g/dL, 아스파르테이트 아미노전이효소(aspartate aminotransferase, AST) 28 IU/L, 알라닌 아미노전이효소(alanine aminotransferase, ALT) 15 U/L, 총 빌리루빈 1.8 mg/dL이었다. 혈청유산탈수소효소(lactic acid dehydrogenase, LDH) 510 IU/L이었으며 프로트롬빈 시간 국제 표준 단위(Prothrombin time International Normalized Ratio, PT INR)는 2.9이었으며, 외래에서 2-3정도로 유지되고 있었다.

심전도: 분당 60-70회 정도의 심방 세동 소견을 보였다.

흉부 사진: 심한 심비대 소견과 폐부종 소견은 관찰되지 않았고, 좌심방을 따라서 선상의 석회화 소견이 관찰되었다(Fig. 1).

심초음파: 경흉부 심초음파 검사상 치환된 인공 승모 판막의 기능은 정상이었고, 좌심방의 심한 확장을 보였다. 중등도의 대동맥판막의 협착과 중등도의 폐동맥 고혈압이 있었으며, 중증도의 좌심실 수축부전(좌심실 구혈률 45%)이 있었다. 경흉부 심초음파 검사상 좌심방의 혈전은 관찰되지 않았다.

흉부 전산화 단층 촬영: 흉부 전산화 단층 촬영상 좌심방 심내막을 둘러싼 심한 석회화가 관찰되었으며(Fig. 2A) 좌액와부에서 흉강 측벽을 따라서 전거근(serratus anterior muscle) 내측으로 조영증강전 전산화 단층 촬영 이미지에서 높은 감쇠의 체액 저류 소견(깊이: 4 cm)이 있으며, 이는 액화가 되지 않은 혈종의 가능성이 높았다(Fig. 2B). 조영 촬영에서 좌심방의 혈전으로 생각되는 종괴가 좌심방의 전벽부 위쪽으로 약 1.5 × 2.7 cm 크기의 낮은 감쇠의 충만 결손으로 보였다(Fig. 2C).

경 과: 입원 1병일째 액와부에 초음파를 시행하였고 이틀 전에 시행한 흉부 전산화 단층 촬영 때보다 혈종의 크기가 줄었다(깊이: 2.5 cm). 재발한 좌심방의 혈전으로 인한 색전의 위험성과 중등도의 대동맥판막 협착증으로 개흉수술을 고려하였으나 심한 좌심방의 석회화와 이미 두 차례 반복하여 시행한 개흉수술로 흉강내 유착으로 인한 수술의 어려움, 전반적인 좌심방 석회화로 인해서 endoatriectomy 시 높은 출혈의 위험, 좌심방 혈전이 수술 후에도 재발할 가능성으로 수술을 하지 않았으며, 항응고 치료를 하기로 하였다. 와파린으로 프로트롬빈 시간 국제 표준 단위 2-3을 유지하면서 액와부 혈종의 크기가 감소하고 통증이 줄어서 입원 병일 7일째 퇴원하였다. 3년 후에 외래에서 시행한 컴퓨터 전산화 단층촬영에서 액와부의 혈종은 소실되었지만 심한 석회화를 동반한 좌심방과 좌심방의 혈전은 여전히 관찰되었다(Fig. 2D, 2E, and 2F). 그러나 처음 좌심방 혈전증 발견 후부터 5년 경과관찰 동안 좌심방 혈전의 색전증으로 인한 임상적인 주요 합병증은 없었다.

좌심방의 석회화에서 심한 석회화는 여성에서 흔하며, 대부분 류마티스성 승모판 폐쇄부전에서 발생한다[11]. 진단 시 대부분의 환자는 평균 17-20세에 증상을 느끼며, 대부분 심방 세동이 있다. 석회화가 생기는 기전은 류마티스성 심내막과 궤양 부위에 형성된 국소 석회화의 진행과 심내막하 칼슘판의 만성적인 섬유화의 진행에 의한 결과로 알려져 있다. 발생 빈도는 류마티스성 심질환의 여부와 판막손상과 관련이 있는 것으로 알려져 있다[12].

석회화의 진단은 초음파, 컴퓨터 전산화 단층 촬영으로 가능하다. 경식도 초음파는 심방과 식도의 해부학적 위치로 인해 좌심방을 잘 관찰할 수 있으며 중격을 제외한 다른 심방의 석회화 및 혈전의 유무를 확인할 수 있다[3]. 자기공명촬영은 혈전의 유무를 확인할 수 있지만, 석회화 유무는 확인하기가 힘들다. 컴퓨터 전산화 단층촬영은 칼슘 밀도를 측정할 수 있으나 중격을 평가하기는 어렵다[13].

석회화의 임상적 의의는 좌심방 혈전이다. So 등[13]의 보고에 의하면 국내에서 승모판 수술 후에 컴퓨터 전산화 단층 촬영을 하였던 증례를 모아서 좌심방의 석회화에 대해 보고하였는데, 좌심방 석회화는 컴퓨터 전산화 단층 촬영을 하였던 36명 중 15명(41.6%)에서 발견되고, 15명 중 12명은 국소적으로 석회화가 있었던 반면 3명에서만 1/4이상 좌심방의 석회화가 진행되어 있었고, 이들 중 2명에서 좌심방 혈전이 동반되어 있어서 임상적으로 좌심방 석회화와 혈전이 관련되어 있다고 하였다. 본 증례의 경우 좌심방의 1/4보다 훨씬 더 많은 2/3 이상의 석회화가 전반적으로 진행된 도재 심방으로 좌심방의 혈전이 동반되어 있었다. So 등[13]은 좌심방의 석회와는 폐동맥 고혈압과도 밀접하게 관련된다고 보고하였는데, 본 증례의 경우도 23년 전 승모판 치환술, 19년 전 폐동맥고혈압으로 인한 삼첨판 폐쇄부전에 따른 삼첨판 성형술은 이미 심방세동뿐 아니라 폐동맥 고혈압이 지속적으로 있었고 이에 따른 좌심방의 석회화와 혈전 형성임을 알 수 있다. 좌심방 석회화와 혈전은 색전의 위험 때문에 수술적인 치료를 고려해야 하고, 심장 수술 시 심장의 기저부를 가동화(mobilization) 시키거나 봉합을 할 때 힘드므로 반드시 심장 수술을 시행하는 환자에서 심방의 석회화 유무를 수술 전에 인지하는 것이 중요하며[14], 필요하다면 석회화된 피질을 제거하는 endoatriectomy를 시행 할 수 있다[11]. Kim 등[15]은 승모판 치환술 후 도재 심방이 있었던 예에서 좌심방 혈전이 발견되어 좌심방 혈전 제거술을 시행하였는데 수술 15일 후 좌심방 내 혈전이 재발하여 항응고 치료를 하였다고 보고하였다. 혈전을 녹이기 위한 강도 높은 항응고 요법은 본 증례의 경우처럼 외상의 병력이 없이 액와부 혈종이 생기는 합병증 등이 발생할 수 있다. 그럼에도 본 증례는 항응고 치료를 조절하여 5년 임상 경과관찰 동안 주요 색전의 합병증이 없이 추적관찰 중이다. 따라서 승모판 치환술 후 좌심방 혈전이 있으면서 일부 석회화가 아닌 도재 심방과 같이 심한 석회화가 동반되었을 때 좌심방혈전 제거술 혹은 항응고 치료를 강도 높게 하는 것이 필요한지는 좀 더 많은 증례를 통해서 고찰되어야 한다.