91세 여자가 호흡곤란으로 내원하였다. 수십 년 전부터 지속된 호흡곤란으로 개인의원에서 심부전증으로 치료받고 있었으며 최근 호흡곤란이 심해졌다. 혈역학적 소견은 정상이었으며, 이학적 검사상 흉골좌연에서 II/IV 이완기 심잡음이 청진되었다. 경흉부 심초음파 검사상 좌측에 위치한 심실이 확장되었고(이완기말 직경: 61 mm) 구혈률이 48%로 감소되어 있었으며, 중등도의 대동맥판 역류가 관찰되었다. 또한 좌측 방실판막이 우측 방실판막에 비하여 심첨부로 편위되어 있었으며, 심실 내 band와 비후된 잔기둥형성(trabeculation)을 가진 형태학적 우심실이 좌측심장에서 관찰되었다(Fig. 1). 3차원 심장 CT 조영술상 폐동맥보다 앞쪽에 대동맥이 위치하고 있었으며 정상적인 우심실 보다 비후된 형태를 보이며, 잔기둥형성(trabeculation)이 증가된 형태학적 우심실이 삼첨판을 통해 좌심방과 연결되어 있었다. 대동맥판막 중에서 비관동맥 첨판이 앞쪽으로 위치하고 있었으며, 발살바동의 우측에 위치한 좌관동맥 첨판 상부에서 형태학적 좌관동맥이 나와서 좌전하행지와 좌횡지 관동맥으로 분지 하여 우측에 위치한 형태학적 좌심실의 혈액공급을 담당하였다. 형태학적 우관동맥은 좌측에 위치한 발살바동 우관동맥 첨판 부위에서 기시하여 좌측에 위치한 형태학적 우심실의 혈액공급을 담당하였다(Fig. 2). 환자는 선천성 수정 대혈관 전위(congenitally corrected transposition of the great arteries)로 진단되었으며 이뇨제 사용 등의 심부전에 대한 보존적 치료 후 증상이 호전되어 퇴원하였다.