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Korean J Med > Volume 82(4); 2012 > Article
수술적 치료로 완치된 대동맥궁 혈전 1예

Abstract

저자들은 59세 남자에서 본원에서 이면성 심장 초음파에서 종괴를 처음 발견하여, 다른 영상의학검사(컴퓨터 전산 촬영술 및 자기공명영상)에서 종양 등의 다른 질환을 배제하였고, 혈전을 의심하여 혈전 제거술 및 대동맥궁 치환술을 시행하고, 병리학적으로 확진한 대동맥궁 혈전 1예를 보고하는 바이다.

Thrombi within the aortic arch are rare, and are generally detected after cerebral, visceral, or peripheral embolization. Although the indications for treatment remain controversial, there is increasing interest in the etiopathogenesis of this rare clinical entity and the development of appropriate diagnostic and therapeutic approaches. We report a case in which a thrombus was detected in the proximal aortic arch on echocardiography and computed tomography angiography as the origin of upperextremity ischemia. This pedunculated thrombus was attached to the atherosclerotic aortic wall and was removed surgically. (Korean J Med 2012;82:476-480)

서 론

대동맥궁 혈전 발생은 1966년부터 2011년 현재까지, 문헌이 보고된 경우는 58예 정도로 매우 드문 질환으로 알려져 있다[1]. 대동맥궁 혈전은 우연히 발견되는 경우보다는 뇌혈관계 또는 말초혈관에 색전을 유발해서 원인을 찾는 중에 발견하는 경우가 대부분이다[2]. 혈액응고 인자의 존재 등으로 인한 혈액 과응고 상태 및 동맥 경화반 등이 주 위험인자로 알려져 있으며, 치료에 있어서는 현재까지 여전히 논란이 있으나, 항응고 치료나 혈전용해 치료 등의 내과적 약물치료를 우선적으로 시행하며, 만일 이러한 치료에도 색전으로 인한 여러 합병증이 발생하거나, 대동맥궁 혈전이 유동성인 경우등에는 수술이 선택적 치료로 알려져 있다[1,3]. 본 저자들은 반복적인 사지 허혈 및 색전증세로 내원한 59세 남자 환자에서 대동맥궁 혈전으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자: 59세, 남자
주 소: 좌측 팔이 묵직하고 저리며 시린 느낌이 있음.
현병력: 환자는 좌측 팔이 묵직하고 저리고 시린 느낌이든다며, 개인병원에 방문하여 정밀검사를 위해 본원에 내원하였다.
과거력 및 사회력: 2년 전 및 4년 전에 각각 한차례씩 좌측 하지 통증과 하지부종 소견을 보여, 타 병원에서 혈전용해 치료를 시행을 받은 병력이 있었다.
흡연력: 없음.
가족력: 부모님 두 분 모두에서 뇌졸중이 있다.
이학적 소견: 내원 당시 활력징후는 혈압 120/81 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡수 20회/분, 체온 35.8℃였다. 의식은 명료하였고 피부에 발진은 없었다. 흉부 청진에서 양쪽 폐야 전반에 걸쳐 수포음 소견은 없었으며 심음 또한 정상이었다. 복부촉진상 특이소견 없었으며 양쪽 하지에서 부종소견 관찰되지 않았고 신경학적 검사상 또한 특이 소견 없었다. 좌측 상지의 저림감을 주로 호소하여, 양측 상지의 혈압차이를 확인하였으나 특별한 변화 소견은 없었다.
검사실 소견: 말초혈액검사에서 백혈구 7,350/mm3, 혈색소 16.3 g/dL, 헤마토크릿 42%, 혈소판 316,000/mm3로 측정되었다. 혈청 생화학 검사에서는 AST 31 IU/L, ALT 34 IU/L, 총 빌리루빈 0.7 mg/dL, 혈중요소질소 11.4 mg/dL, 크레아티닌 0.93 mg/dL, C-반응 단백질: 0.26 mg/dL, 총 콜레스테롤 167 mg/dL, 중성지방 109 mg/dL, 고밀도 지단백질 54 mg/dL, 아포 단백질 A1 138 mg/dL, 아포 단백질 B 122 mg/dL, 리포단백질 72 mg/dL 등으로 정상소견을 보였으며, 호모시스테인 8.8 μmol/L, 피브리노겐 239 mg/dL, Antithrombin III 항체 105%, C 단백질 134%, S 단백질 113%, Lupus anticoaugulant 항체 음성, Cardiolipine Ab 항체 음성소견으로 모두 정상 범위를 나타내었고, 저밀도 지단백질만 167 mg/dL로 상승소견을 보였다.
심장 초음파 소견: 경흉부 심장초음파에서 대동맥궁에 부착되어 제한적인 움직임을 보이는 3.0 × 6.0 cm 크기의 종괴, 덩어리가 관찰되었다(Fig. 1).
영상의학과 검사 소견: 흉부전산화 단층촬영 검사결과 조영 증강후 동맥강 내의 상행대동맥에서 대동맥궁 부위에 충만결손을 보이는 부위가 관찰되었고(Fig. 2), 자기공명 영상검사에서는 T1영상에서는 상행 대동맥부위에 저강도 소견과 조영증강 후에도 종괴 내로 조영제가 흡수되지 않는 소견을 보였고, T2영상에서는 고강도 종괴소견을 보였다(Fig. 3). 좌측 상지의 저림증세를 주소로 내원하였기에 좌측 쇄골하 동맥부터 상완동맥 등의 혈관을 면밀히 관찰한 결과 협착이나 색전등의 소견은 보이지 않았다.
조영제 주입 전에 시행한 전산화 단층촬영검사에서 상행대동맥 종괴부위의 안쪽에 고밀도의 석회침착소견과 양전자 전산 단층 촬영검사(PET-CT)에서 종괴 내로 FDG가 섭취되지 않는 소견 등을 종합적으로 고려해 볼 때, 혈전을 시사하는 소견으로 종양의 가능성은 배제되었다.
치료 및 임상 경과: 상기 환자는 혈전 제거술 및 대동맥 치환술을 시행하였고(Fig. 4), 환자 좌측 팔이 저리고 시린 증세는 호전되었다. 수술 후 시행한 조직병리검사에서 피브린 물질과 신선한 출혈성반이 관찰되어(Fig. 5), 대동맥궁에 형성된 혈전으로 확진되었다.
상기 환자는 와파린을 치료목표 INR 2-3을 유지하면서 외래 내원 중이며 특별한 합병증은 발생하지 않았고 지속적으로 외래에서 추적관찰 중이다.

고 찰

대동맥궁 혈전은 전신 색전증의 드문 원인 중의 하나이다. 동맥경화증, 대동맥 박리, 악성 종양, 외상, 혈관 내피세포 질환, 및 혈액 과응고 상태 등이 이러한 대동맥궁 혈전 형성의 위험인자로 알려져 있으며[4], 흡연이 관상동맥과 경동맥, 그리고 대동맥에 염증을 유발할 수 있는 위험인자로 알려져 있다[5]. 대동맥궁 혈전은 대뇌, 복부장기 및 사지부위에 포함한 색전증상이 나타난 후에 원인을 찾는 검사를 통해 발견되는 경우가 대부분이며, 우연히 발견되는 경우는 드물다[2].
몇몇 저자들은 스테로이드의 장기복용이 혈전형성의 원인이 될 수 있다고 주장하는데, 스테로이드가 혈관내피세포의 증식 및 손상을 유발하여 대동맥에 혈전이 형성되고이로 인해 전신 색전증이 유발되는 것으로 보고된 바 있다[6,7].
대동맥궁 혈전의 자연적인 병태생리는 잘 알려져 있지 않지만, 대부분의 경우 동맥 경화반이 기원이 되고, 이곳에서 혈전이 발현되고 증식하여, 대부분이 이차적으로 발생하는 것으로 알려져 있다[7,8]. Schneiderman 등은 불안정한 경화반이 형성되어 이곳에서 일시적으로 혈전이 형성되어 대동맥궁 혈전이 생성될 수 있으며, 여기에 만일 잠재적인 과응고 상태의 질환이 동반되었을 때 더욱더 조장될 수 있다고 주장하였다[9]. Geha 등은 1966년부터 2003년까지 38명의 대동맥궁 혈전환자를 대상으로 문헌고찰을 시행하였는데, 당뇨, 고혈압, 고지혈증, 및 흡연의 심혈관계 위험인자 중에서 한 가지 이상의 위험인자를 포함하는 경우가 89.5%에 해당되었고, 급성 색전증은 92%에서 발생하였다[1]. 본 증례의 경우는 혈액 과응고 상태의 소견은 전혀 없었으며, 다른 혈전의 위험인자 또한 해당되지 않았다. 단지 저밀도 콜레스테롤이 증가되어 있었고, 대동맥궁 혈전 제거술을 시행 후에, 혈전이 대동맥 부착부위에 단단히 고정되어 있는 경화반 형성을 확인하여 동맥경화반이 대동맥궁 혈전의 원인으로 고려되었다.
상행대동맥이나, 근위부 대동맥궁 부위는 경식도 초음파검사로 혈전의 부착부위, 경화반의 밀도 및 석회화 등을 평가하기가 수월하며, 선별검사로도 최적의 검사로 이용되고 있다[1]. 그러나 원위부 대동맥궁이나, 흉부 대동맥부위는 경식도 초음파로 평가하기가 어려우며, 심장 부위 이외의 해부학적 평가에는 자기공명영상(MRI)이나, 흉부 컴퓨터 전산 촬영(CT) 등이 경식도 초음파보다 민감도 등이 더 뛰어난 것으로 알려져 있다[10]. 대동맥궁 혈전은 대부분이 후향적인 연구내용과 드문 증례로 인해 치료에는 아직까지 논란이 많은 상태이며, 따라서 표준적인 치료지침도 정해져 있지 않다. 몇몇 저자는 혈전의 크기가 0.5-3 cm 정도로 작거나, 무증상의 경우에는 혈전용해치료나 항응고 치료 등의 내과적 약물치료를 주장하였다[8,11].
그러나 내과적 약물치료의 경우 혈전의 부분적 용해로 인해 혈류를 타고 혈전의 일부가 떨어져 나가 원위부 색전을 오히려 조장할 수 있다고 알려져 있으며[8,9], Bowdish 등[12]은 항응고 치료를 받은 23명 중에 15명만이(65%) 혈전의 완전관해를 보였다고 보고하였고, 또 다른 연구에서는 9명 중 4명(44%)에서 완전관해를 보고한 바 반복되는 색전의 합병증이 치료적 문제로 지적되어, 결국에는 대동맥궁에 혈전의 부착부위를 완전히 제거하기 위해서는 수술적 방법이 필수적임을 일부 저자들은 주장한다[13,14]. 수술적 치료에 있어서 가장 큰 문제점은 혈전 제거술, 혈전내막 절제술 및 대동맥 치환술 등을 시행한 후 발생하는 대뇌질환의 높은 합병증 및 이환율로 많은 경우에 29%까지 보고하는 경우도 있으나, 최근에는 수술적 치료 후 사망률 및 이환율을 상대적으로 2.6%까지 낮춰 보고한 경우도 있다[15]. 따라서 수술적 치료는 대동맥궁에 동맥경화반이 국소적으로 고정되어 있거나 혈전이 내경을 형성하거나 매우 유동적으로 움직이는 경우, 그리고 내과적 약물치료 후에도 혈전이 지속적으로 남아있거나 반복적인 색전을 유발하는 경우에 시행되어야 한다고 주장한다[1,3]. Karalis 등[16]은 36명의 대동맥 혈전환자 중에서 혈전이 내경을 형성하거나, 매우 유동적으로 움직이는 11명의 환자 중에서 8명(73%)에서 색전이 유발하였고, 이와 반대로 혈전이 고착되어 있는 경우 25명 중에서 오직 3명(12%)만이 색전이 발생하였음을 보고하여 위의 주장을 뒷받침하였다. 본 증례의 경우, 대동맥궁에 부착된 혈전 중 일부가 왼쪽 상지부위로 떨어져 나가 색전 증상을 유발하여 손의 저림증세를 유발했을 것으로 추측된다. 가장 최근에 국내에서 항응고 치료를 선택하여 색전 등의 합병증 없이 성공적으로 혈전의 치료를 시행한 증례를 보고하였는데[17], 본 증례와 비교 시에 3 cm 이상의 크기와 매우 움직임이 강한 유동성에서는 공통점을 보였고, 본 증례에서 반복되는 색전증상을 나타낸 점이 차이점이라 할 수 있었다. 앞서 언급한 여러 문헌 등을 종합한 결과, 본 증례의 대동맥궁 혈전은 4 cm 이상의 크기와 내경을 형성한 점, 그리고 유동성과 반복되는 색전 양상 등으로 대동맥궁 치환술의 수술적 치료가 선택되었다.

REFERENCES

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A large movable mass measuring about 3.0 × 6.0 cm was detected extending from the ascending aorta to the aortic arch on supraaortic view.
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Figure 1.
Coronal reformatted CT angiography showed an intraluminal filling defect lesion in the contrast-enhanced ascending aorta.
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Figure 2.
(A) Axial T1-weighted image showed a mass within the ascending aorta that was slightly hypointense compared with spinal CSF. (B) Postenhanced axial T1-weighted image showing no enhancement of the mass. (C) Axial T2-weighted image showing a mass within the ascending aorta that was slightly hyperintense compared with spinal CSF.
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Figure 3.
(A) A huge thrombus was detected on hemiarch replacement. (B) Gross findings of a thrombus by surgery.
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Figure 4.
Organized thrombus deposited with fresh blood and fibrinoid (× 100).
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Figure 5.
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