좌심실 후유두근에서 기인한 심장지방종 1예
A case of asymptomatic cardiac lipoma of the left ventricular posterior papillary muscle
Article information
Abstract
심장 지방종은 매우 드문 원발성 심종양으로 무증상으로 우연히 발견되는 경우가 대부분이다. 저자들은 감염성 대장염으로 입원한 환자에서 우연히 발견된 심장 내 종양의 의심 하에 심초음파와 심장자기공명 촬영 및 관상동맥 다절편 단층 촬영을 이용하여 좌심실내 후유두근에서 기인한 심장 지방종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Trans Abstract
Primary cardiac lipoma is a rare, benign, well-encapsulated tumor that is typically composed of mature fat cells. It can occur in any part of the heart, but is mostly found incidentally. Although cardiac lipoma does not require specific treatment in most cases, physicians should pay attention to this entity, which may cause arrhythmias, embolization, compression of the coronary arteries, or obstruct blood flow within the heart. In this report, we present the case of a 70-year-old woman who was admitted with a complaint of infectious colitis and incidentally found to have a cardiac lipoma in the posterior papillary muscle of the left ventricle on the basis of two-dimensional echocardiography and cardiac MRI. Given the patient’s lack of symptoms and normal cardiac function, we recommended observation without surgical exploration. After six months, the patient was in good health and showed no clinical signs or symptoms of cardiac lipoma. (Korean J Med 79:57-61, 2010)
서 론
원발성 심종양은 드문 질환으로 심내막하, 심외막하 혹은 심근에 생길 수 있다1,2). 그 중 심장 지방종은 양성종양으로 빈도가 매우 드문 것으로 알려져 있으며 대부분 무증상으로 우연히 발견되는 경우가 많아 보고가 드문 실정이다. 지금까지 우리 나라에서는 협심증이나 빈맥 등의 증상을 유발하여 진단된 경우 그리고 사후 부검을 통해 진단된 심장 지방종 몇 예가 있을 뿐3,4), 증상이 없는 환자에서 좌심실 특히 유두근에서 기인한 심장 지방종은 보고된 바 없다. 저자들은 감염성 대장염 증상을 주소로 내원한 환자에서 복부 전산화단층촬영상 우연히 관찰되어 심초음파, 심장 자기공명촬영과 다절편 전산화 촬영을 통해 진단된 좌심실 후유두근에서 기인한 심장 지방종 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환 자: 70세, 여자, 박〇〇
주 소: 내원일 발생한 열감과 구토, 설사
현병력: 본 환자는 2년 전 개인 의원에서 관절염으로 진단받고 관절염약을 복용하던 중으로 내원 당일 총 3차례의 수양성 설사와 2차례의 구토증상 있으면서 열감과 오한, 복부통증이 있어 본원 응급실로 내원하였다.
과거력 및 가족력: 2년 전 관절염을 진단받고 관절염약 복용하는 중이었고, 특별한 가족력은 없었다.
신체 검사 소견: 응급실 내원 당시 급성 병색을 보였고, 혈압 150/90 mmHg, 맥박수 90회/분, 호흡수 18회/분, 체온 38.8℃였다. 결막은 창백하지 않았고, 공막에 황달은 없었으며, 혀와 입술은 경한 탈수 소견을 보이고 있었다. 이학적 검사상 심음 및 폐음은 정상이었고, 복부 신체검사에서 하복부에 심한 압통을 호소하였다.
검사실 소견: 말초혈액 검사에서 백혈구 18,200 mm3 (중성구 90.9%)가 증가된 소견을 보였고, 혈색소는 13.4 g/dL, 혈소판은 273,000 mm3으로 정상범위였다. 전해질 검사에서는 혈청 나트륨(sodium) 136 mEq/L, 포타슘(potassium) 2.9 mEq/L, 염소(chloride) 95 mEq/L였다. 혈청 생화학 검사결과 요소질소(BUN) 23.5 mg/dL, 혈중 크레아티닌(creatinine) 0.77 mg/dL, 아스파르테이트아미노산전이효소(AST) 20 IU/L, 알라닌아미노전이효소(ALT) 11 IU/L였고, 적혈구 침강속도(ESR)는 49mm/hr로 상승소견을 보였고, C-반응성 단백질(CRP)도 14.44mg/dL로 심한 상승을 보였다. 심장효소 검사에서는 크레아틴포스포키나제(creatine phosphokinase, CK) 60 IU/L, 크레아틴포스포키나제 MB (creatine phosphokinase MB, CK-MB) 7.0ng/mL으로 약간 상승되어 있는 소견을 보였으나 추적검사에서는 크레아틴 포스포키나제(creatine phosphokinase, CK) 53 IU/L, 크레아틴 포스포키나제 MB (creatine phosphokinase MB, CK-MB) 4.2 ng/mL으로 정상화 되었다.
심전도 및 방사선학적 소견: 심전도상 III, avF에 Q 파가 보였고, 좌심실 비대 소견이 관찰되었으나 ST 분절이나 T파의 이상은 보이지 않았으며 추적 심전도 검사에서도 변화 없는 상태였다. 흉부 X-선 검사에서 특이소견은 보이지 않았고, 복부 X-선 검사는 마비성 장폐색증(paralytic ileus)이 의심되는 소견이 관찰되었다. 외과적 급성복증(surgical acute abdomen)을 배제하기 위해 시행한 복부 전산화단층촬영 검사에서 복부에서는 특이소견이 관찰되지 않았으나 좌심실 내에 약 2.5~3 cm 가량의 알모양의 낮은 감약 병변(ovoid low attenuated lesion)이 관찰되었다.
치료 및 경과: 환자는 다량의 구토와 설사 그리고 열로 인해 급성 병색을 보이고 약간의 탈수가 있는 상태였으며, 백혈구와 C-반응성 단백질이 증가된 소견에 하복부 통증이 있어 감염성 대장염 의심하에 금식과 적절한 수액공급, 항생제 치료를 계획하였다. 내과에 입원하여 보존적 치료 후 증상 및 혈액검사는 호전되었으며 협심증이나 부정맥의 징후는 없었으나 응급실 복부 전산화단층촬영상에서 우연히 보였던 좌심실내의 병변에 대하여 경흉부 심초음파 검사가 시행되었다. 심초음파 검사 결과 좌심실 후유두근에 접합되어 있는 3.5×2.4 cm 가량의 고반사성(hyper-echogenic)의 종괴가 발견되었으며 좌심실의 전반적인 수축기능(LV global systolic function)은 정상이었고, 국소 벽운동장애(regional wall motion abnormality)는 관찰되지 않았다. 좌심실 종괴에 의한 좌심실 혈류의 폐색(obstruction of LV flow) 소견도 관찰되지 않았다(그림 1A, 1B). 심종양의 감별을 위하여 시행한 심장 자기공명영상검사(Cardiac MRI) 결과 심초음파 검사에서 관찰되었던 장경 3.5×2.4 cm 크기의 타원형 모양의 종괴가 좌심실 후유두근에서 관찰되었는데, T1WI (T1-weighted image)에서 균질성의 높은 신호 강도(homogeneous high signal intensity)를 보이고(그림 2A), fat saturated T1WI에서 신호강도가 억제(suppression)되는 양상을 보이는(그림 2B) 심장 지방종에 합당한 소견을 보였다. 환자는 이후 대장염 증상이 호전되어 입원 6일만에 퇴원하였다. 입원기간 중 환자의 심전도상 III, avF에 Q 파가 관찰되고, 혈액검사상 심근효소가 일시적으로 상승한 소견이 관찰되어 심장 지방종에 의한 관상동맥압착을 배제하기 위해 관상동맥 다절편 전산화단층촬영(coronary MDCT)이 시행되었다. 검사 결과, 관상동맥에 의미 있는 압착 및 협착 소견은 보이지 않았으며 좌심실 후유두근에 명확한 지방음영을 보이는 심장지방종이 관찰되었고, 그 크기는(2.5×1.7 cm) 변화 없는 상태였다(그림 3). 퇴원 후 환자는 특이증상 없이 심장내과 외래에서 6개월째 추적관찰 중이다.
Transthoracic echocardiographic parasternal long-axis (A) and apical four-chamber views (B) showing an echogenic mass (white arrow) located in the posterior papillary muscle of the left ventricle.
(A) T1-weighted image produced by magnetic resonance imaging showing a homogeneous mass of high signal intensity in the posterior papillary muscle of the left ventricle. (B) Fat-saturated T1-weighted image showing a mass of suppressed signal intensity (white arrow). Such findings are typical of cardiac lipoma.
Coronary MDCT showing a lipoma in the posterior papillary muscle of the left ventricle (black arrow).
고 찰
심장과 심낭에서 발생하는 원발성 종양은 매우 드문 질환으로 전체 부검의 0.001~0.28%에서 발견되며, 전이성 종양은 이보다 16배 내지 40배 정도로 많다5,6). 모든 원발성 심종양의 약 75%가 양성이며 대부분은 점액종이며 심장 지방종은 두번째로 많은 양성 심장 종양으로 모든 원발성 심종양 중약 10% 정도의 빈도로 발생하며 양성 심장 종양의 약 14%를 차지한다고 알려져 있다2). 따라서 심장 지방종은 빈도가 희박하여 대부분 증례로 보고가 되고 있는 실정이다. 심장 지방종은 심내막하, 심외막하 혹은 심근에서도 주로 발생하는 것으로 생각되며 대부분의 심장 지방종은 무증상이므로 본 증례에서와 같이 우연히 발견되는 경우가 많다7,8).
그러나 심장외막에 지방종이 위치하는 경우는 관상동맥을 누르기 때문에 협심증 증상이 발생할 수도 있고 또한 심근에서 발생한 경우는 부정맥이나 전도장애를 일으킬 수도 있다. 본 증례의 경우 협심증 증상과 부정맥 등은 관찰되지 않았으며 심전도상 좌심실 비대 및 Q 파가 관찰되고 혈액검사에서 심근효소가 상승하여 시행한 관상동맥 다절편 전산화 촬영 검사에서 관상동맥압착이 없음을 확인하였고, 심초음파 검사에서도 허혈성 심질환을 의심할 만한 국소 벽운동장애(regional wall motion abnormality)는 관찰되지 않았다.
종양의 크기, 위치 그리고 환자의 전반적인 신체 조건에 따라 나타나는 증상이 다를 수 있는데 주로 호흡곤란, 흉부의 불쾌감과 협심증 같은 증상, 판막 폐쇄 및 역류의 증상 등이 나타날 수 있고 심전도 체계 즉, 동방 결절, 방실 결절 및 히스색에 침투할 때는 동서맥, 심방 빈맥, 동정지, 접합부 박동, 심방 세동, 조기 심방 박동과 같은 부정맥을 유발할 수 있다9). Bagwan 등10)은 심장 지방종이 좌전행 관상동맥 입구에 위치하여 심장돌연사(sudden cardiac death)를 유발한 경우를 보고한 바 있다. 국내에서도 15세 남자에서 심장 지방종으로 인한 심장돌연사(sudden cardiac death) 증례 1예를 보고한 바 있다4). Anderson 등11)은 승모판륜 뒤쪽 및 전유두근에서 발생한 심장 지방종때문에 건삭 파열 및 승모판 기능부전을 일으켜 실신 증상으로 온 환자를 심초음파 및 전산화단층촬영 그리고 좌심실 조영술로 진단하고 종양제거술과 승모 판막 치환술을 한 예를 보고하였다. Comeau 등12)은 이학적 검사에서 승모판 탈출증으로 오인한 전유두근에서 부착된 심장 지방종을 심초음파와 심장 자기공명촬영으로 진단하고 수술없이 추적관찰한 예를 보고하였다. 이처럼 종양의 크기, 위치에 따라 증상이 다양하여 치료 또한 달라질 수 있는데, 본 증례에서와 같이 심장 지방종이 좌심실내 후유두근에 접합되어 있는 경우는 국내에 아직 보고되지 않은 경우로 기능적으로도 승모판막기능 장애 및 혈역학적 이상을 유발하지 않았다.
심장 지방종은 대부분 증상이 없어서 예전에는 주로 부검 등에 의해 발견되었으나 최근 진단기술의 발달로 인해 심초음파, 전산화단층촬영, 심장 자기공명 촬영 등이 유용한 진단적 수단으로 쓰이고 있다8,13-15). 전산화단층촬영 및 심장자기공명 촬영은 심장 지방종의 특징적인 소견을 잘 나타내어 비침습적 진단에 있어 탁월한 방법이라 할 수 있겠다16).
심장초음파는 심장종양이 의심될 때 일차적 감별 수단으로 쓰일 수 있으나 심장 종양의 감별진단에는 제한점이 있을 수 있다. 자기공명영상은 심장 지방종의 지방성분(fatty nature)을 규명하는 데 있어 탁월하며 종양의 위치를 정확히 보여줄 뿐 아니라 다른 심근, 심막, 판막 또는 주위 구조와의 관계를 나타내는 데 우수하다12,16). 그러나 비싼 가격과 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator) 등과 같은 자기공명의 금기 사항이 있는 경우가 검사의 제한점이 있다. 최근에는 다절편 전산화단층촬영(multidetected CT)의 발달로 인하여 심장 자기공명 촬영을 할 수 없는 경우 심장 지방종의 진단에 있어 큰 도움을 주고 있다. 본 예에서는 심장지방종이 복부 전산화 단층촬영에서 우연히 발견되어 심장초음파로 일차 검사 후 심장 자기공명촬영으로 확진하고 조직학적 검사를 시행하지 않았다. 이후 관상동맥 압착여부를 확인하기 위해 다절편 전산화단층촬영을 시행하였고, 자기공명영상과 전산화단층촬영 모두 심장 지방종의 진단에 합당한 소견을 보였다. 그러나 심장 지방종은 심장의 어느 부위에서도 발생할 수 있고, 본 증례에서와 같이 좌심실 후유두근이나 판막주위에서도 발생할 수 있으므로 혈역학적 상태의 파악 또한 중요하다고 할 수 있다. 따라서 심초음파 및 심장 자기공명영상, 전산화단층촬영 등의 다각적 방법을 통해 심장 지방종의 위치와 주위 구조와의 관계 그리고 혈역학적 평가를 같이 하는 것이 환자의 진단과 치료에 도움을 줄 수 있을 것으로 판단된다.
주지한 바와 같이 심장 지방종은 매우 드문 질환으로 심장의 어느 위치에나 발생할 수 있으며 나타나는 증상도 다양하지만 자라는 속도가 느리며 대부분 수술적 절제가 가능하고 예후는 좋은 편으로 알려져 있다17). Cormeu 등12)이 좌심실 앞유두근에서 기인한 심장 지방종을 10개월 뒤 심장자기공명영상으로 추적검사하고 그 위치 및 크기에 변화가 없음을 보고한 바와 같이, 심장 지방종 역시 다른 심장종양과 마찬가지로 규칙적이고 면밀한 추적관찰이 필요하다. 이는 본 증례에서와 같이 우연히 발견된 심장 지방종이라 할지라도 종양에 의해 추후 관상동맥이 눌리거나 부정맥 등의 치명적 합병증이 발생할 수 있고 수술적 절제 후 재발된 경우도 보고되어 있기 때문이다18). 현재까지 추적관찰 방법과 추적 기간이 아직 확립되지 않았지만 설사 증상이 없거나 미약한 증상이 있더라도 심초음파, 심장 자기공명 촬영 또는 전산화단층촬영 검사를 이용한 정기적이고 다각적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.