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Korean J Med > Volume 86(1); 2014 > Article
대장내시경 시행 중 회장 삽관을 통해 우연히 발견된 무증상의 소장 림프종

Abstract

원발성 위장관 림프종은 흔하지 않으며 특히 소장 림프종의 경우는 드문 질병이다. 낮은 질병 빈도로 인하여 충분한 연구 결과가 부족한 실정이고 이로 인해 확실하게 정립된 치료 방법이 없다. 비특이적인 임상 증상으로 인해 진단이 늦어지는 경우가 흔하며 즉시 수술적 치료를 요하는 합병증이 발생하여 진단되기도 한다. 대장 내시경을 시행하면서 통상적 회장 삽관으로 소장 림프종이 진단되는 경우들이 보고되었고 이번 증례처럼 특이한 증상이 없는 환자에서도 통상적 회장 삽관으로 진단되기도 하여 대장 내시경 검사에서 회장 삽관을 고려해야 한다. 저자들은 통상적 회장 삽관을 통해 우연히 무증상의 소장 림프종을 진단한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Primary lymphoma of the small intestine is commonly diagnosed after serious complications, such as bowel perforation and bleeding. It results from vague symptoms and the lack of routine screening programs due to low prevalence. Ileal intubation can be used for screening and diagnosis of various small intestinal diseases. However, the value of routine terminal ileum intubation during colonoscopy remains controversial because of its low diagnostic yield. In Korea, there has been no report of asymptomatic primary lymphoma of the small intestine discovered through ileal intubation during colonoscopy. Thus, we report a case of asymptomatic primary lymphoma of the small intestine diagnosed incidentally through terminal ileum intubation during screening colonoscopy, and we review the literature on small intestinal lymphoma and the value of routine ileal intubation. (Korean J Med 2014;86:49-53)

서 론

위장관은 비호즈킨 림프종에 의해 가장 흔하게 침범되는 림프절 외 장기지만 원발성 위장관 림프종은 드물게 발생한다. 원발성 위장관 림프종은 위 다음으로 소장에서 흔하게 발생하며 소장에서는 회장이 가장 흔한 발생부위이고 조직학적으로 B세포 림프종이 가장 흔한 형태이다[1]. 초기 임상증상은 복통, 장마비, 체중감소, 촉지되는 복부 종괴, 발열 등으로 비특이적인 경우가 많아 장천공이나 장폐쇄 혹은 출혈 등의 즉각적인 수술적 처치를 필요로 하는 상태까지 진행되는 경우가 흔하여 주의가 필요하다[2].
대장 내시경을 시행하면서 회장 삽관(ileal intubation)을 통상적으로 하는 것에 대해서 논쟁의 여지가 많은데, 이것은 무증상 환자에게서 회장 삽관(ileal intubation)의 진단적 가치가 낮기 때문이다[3,4]. 이런 논란에도 불구하고 국외에선 비특이적인 증상이 있는 환자에게 통상적인 회장 삽관을 통해 우연히 회장 부위의 림프종을 진단한 몇 가지 사례들이 보고되었다[5-7]. 하지만 아직까지 국내에서는 무증상 환자에게서 통상적인 회장 삽관을 통해 우연히 발견된 소장 림프종에 관해서 보고된 예가 없다. 저자들은 대장 내시경을 통해 회장 삽관을 시행하여 진단된 무증상 소장 림프종 예를 경험하였기에 이를 보고하고 통상적 회장 삽관에 대한 문헌고찰을 통해 그 유용성과 가치를 생각해 보고자 한다.

증 례

환 자: 이〇〇, 남자, 52세
현병력: 환자가 2년 전 시행한 상부위장관 내시경에서는 위궤양 흔적(gastric ulcer scar) 및 발적성 위염(erythematous gastritis), 위축성 위염(atrophic gastritis) 소견을 보였으며 대장 내시경에서는 막창자(cecum)에 0.3 cm, 횡행결장에 0.5 cm의 용종 및 내치핵 소견이 관찰되었으며 회장 삽관술에서 특이 소견은 보이지 않았다. 이후 환자는 정기적인 검진 위해 외래 내원하여 내시경 시행받기로 하였다.
과거력: 환자는 26년 전 폐결핵 진단 후 치료 받았으며 23년 전 기흉으로 좌상엽 폐 쐐기절제술 시행받았었다. 심방 세동 진단받았으나 특별한 약 복용은 하지 않는 상태였다.
진찰 소견: 환자가 주관적으로 호소하는 증상은 없었으며 생체징후는 혈압 100/60 mmHg, 맥박 60회/분, 호흡 20회/분, 체온 36.8℃였다. 신체검사에서 호흡음과 심음은 정상이었으며 복부는 부드럽고 장음은 정상이었다. 간, 비 종대의 소견은 보이지 않았으며 촉지되는 종괴도 없었다. 두경부 및 서혜부에 촉지되는 림프절은 없었다.
검사실 소견: 말초혈액검사에서 백혈구 6,100/mm3, 혈색소 15.1 g/dL, 혈소판 181,000/mm3였고 생화학검사에서 AST/ALT/ALP 15/20/181 IU/L, 총 단백/알부민 6.5/3.9 g/dL, 총 빌리루빈 0.97 mg/dL, LDH 292 IU/L, CPK 74 IU/L, 아밀라제 41 IU/L였으며 BUN/Cr 12.0/0.8 mg/dL, Uric acid 4.4 mg/dL였다. 소변검사는 정상이었다.
방사선 소견: 흉부와 복부 방사선단순촬영은 정상 소견이었다.
대장 내시경: 대장 내시경 검사에서 상행결장에 0.8 cm의 용종과 간굽이(heparic flexure)에 0.4 cm의 용종, 그리고 횡행 결장에 0.8 cm의 용종 소견을 보였다. 회장 말단부로 내시경을 삽입하였을 때 2.5 × 2.0 cm 정도의 크기로 추정되는 주변과 경계가 명확한 종괴가 발견되었으며 종괴의 표면은 미만성 결절 양상과 발적 그리고 얕은 궤양성 병변으로 덮여 있었다(Fig. 1). 대장의 용종과 회장의 종괴에서 조직 검사를 시행하였다.
캡슐 내시경(capsule endoscopy) 및 소장 조영검사(smallbowel series): 회맹판(ileocecal valve) 7 cm 상방 위치에서 말단 회장의 종괴가 관찰되었으며 다른 종괴나 병변은 관찰되지 않았다(Fig. 2A and 2B).
복부 및 흉부 전산화단층촬영 소견 및 양전자방출 단층촬영술(PET-CT): 복부 전산화단층촬영에서 회장 말단 부위에 종괴나 림프절 종대의 소견은 관찰되지 않았다. 흉부 전산화단층촬영에서도 림프절 종대와 같은 특이 소견은 보이지 않았다. 양전자방출 단층촬영술에서 회장 말단부위에서 국소적인 열소(hot uptake)가 관찰되었다.
병리 소견 및 임상경과: 대장 내시경하 생검 결과, 용종은 만성염증 및 저등급이형성 관상 선종(tubular adenoma with low grade dysplasia)이었으며 말단회장의 종괴는 헤마톡실린-에오신(hematoxylin-eosin) 염색상 비정형성 림프구들이 미만성으로 침윤하고 있었으며 일부 장샘은 비정형성 림프구들에 의해 파괴되어 있었다. 면역조직화학염색상 B 세포 표지자인 CD20에 양성이었고 Mum1과 bcl2에서 양성이었다. Ki67은 50-60%에서 발현되었다. 미만성 대세포 B 림프종(diffuse large B cell lymphoma)으로 진단되었으며(Fig. 3B-3E) 병기 평가를 위해 양측 골수 조직 검사를 시행하였다. 골수 조직 검사 결과 림프종 세포의 골수 침윤 소견은 보이지 않았다. 병기는 Lugano stage I이였으며 IPI (International Prognostic Index) score는 0점에 해당하였다[1,2]. 항암화학요법 도중 나타날 수 있는 출혈이나 천공 등의 합병증 발생을 예방하기 위하여 회장 병변에 대하여 수술적 절제를 시행하기로 하였다. 환자는 복강경을 통해 회맹장 절제술(ileocecectomy)을 시행받았으며 병변의 크기는 2.5 × 2.0 cm였다(Fig. 3A). 수술 후 특별한 합병증 없이 Rituximab, Cyclophosphamide, Adriamycin, Vincristine, Prednisolone (R-CHOP)을 이용한 항암화학요법을 4차례 시행받았고 조영 증강 CT 및 PET-CT 등을 이용하여 주기적인 추적관찰 중이며 현재까지 약 11개월 동안 완전 관해 상태가 유지되고 있다.

고 찰

원발성 소장 림프종은 소장의 악성종양 중에서 선암 다음으로 가장 많으나 상대적으로 다른 원발성 종양에 비해 드물게 발생하기 때문에 관련된 연구들도 충분하지 않다. 이렇게 소장 림프종은 발생 빈도가 매우 낮고 임상 증상도 복통(대략 70%), 체중감소(39%) 등을 비롯하여 비특이적으로 나타나는 경우가 많아 진단과 치료가 늦어져서 장 마비(38%), 출혈(21%) 또는 장천공(16%) 등의 심각한 합병증을 초래한 후 발견되는 경우가 흔하다[2]. 국내에서도 이러한 심각한 합병증으로 발견된 예가 보고되어 있으며 합병증이 발생하기 전에 비특이적인 임상 증상을 호소하여 시행한 검사에서 진단된 경우도 있다[8,9]. 국외에서는 대변 잠혈 검사에서 양성으로 나오거나 모호한 복부 통증이나 불편감 등의 증상 때문에 시행한 대장 내시경 회장 삽관술을 통해 진단된 회장의 림프종에 대한 증례들이 보고되어 있다[5-7]. 그러나 이번 증례에서처럼 무증상 환자에게 대장 내시경을 통한 회장 삽관을 통해 우연히 소장 림프종이 진단된 경우가 국내에서는 보고된 바가 없다. 환자는 소장 림프종을 의심할 만한 증상을 가지고 있지 않았으며 이전 대장 내시경에서 용종이 발견되어 용종에 대한 추적관찰의 의미로 대장 내시경을 시행하였고 이때 통상적인 회장 삽관을 통해서 우연히 2.5 × 2.0 cm 크기의 종괴를 발견하여 미만성 대세포 B림프종을 진단하였다. 이처럼 소장 림프종은 드물지만 초기 단계에는 특이한 증상이 없거나 모호한 증상으로 나타나기도 하여 심각한 합병증이 나타난 후 진단될 수 있어서 진단에 주의를 기울여야 한다.
대장 내시경 검사 중 통상적인 회장 삽관술의 필요성 및 의미는 아직 명확히 정립되어 있지 않다. 이전의 여러 문헌보고에서 회장 삽관술을 통상적으로 시행하는 것에 대한 회의적인 시각들이 있다. 그 부정적인 견해의 이유로는 진단학적 가치가 크지 않고 환자에 따라 협착 혹은 통증 등으로 시행 불가능한 경우가 있으며 시술자의 숙련도를 필요로 하고 불필요한 시간이 소요되고 환자에게 불편감을 줄 수 있다는 것이다[3,4]. 여러 가지 적응증 별로 회장 삽관술을 시행한 결과 우하복부 통증이 있는 경우에 1.8%에서만 병리학적 이상소견이 발견되어 그 진단적 가치가 낮았다[4]. 하지만 이러한 부정적인 견해와 달리 기존의 여러 논문들에서 통상적인 회장 삽관술의 유용성과 가치를 높게 평가한 보고들도 많다. 앞선 논문들에서 각각 6,408명, 3,417명에게 회장 삽관술을 시행했을 때 합병증이 없는 안전한 시술이라고 보고하고 있으며[3,4] 272명을 대상으로 통상적 회장 삽관술을 시행했을 때, 2.2%가 크론병, 샘종(adenoma)이 발견되는 등 의미 있는 병리학적 결과를 얻어서 통상적인 회장 삽관술을 권장해야 한다고 주장하는 의견도 있다[10]. 또한 통상적 회장 삽관술의 술기 학습곡선(learning curve)에 대한 논문에 의하면 회장 삽관술의 성공률은 74-100%로 다양한데, 술기가 익숙해짐에 따라서 평균 97%의 성공률과 회장 45 cm 부위까지 삽관이 가능하였다[10]. 따라서 비록 통상적인 회장 삽관술은 무증상 환자에게서 진단적 가치가 크지는 않을 수 있지만, 이번 증례와 앞선 여러 논문들에서 볼 수 있는 것처럼 숙련된 소화기 내과 의사는 쉽고 안전하게 시행할 수 있으며[5,10] 환자의 진단에 유용하게 사용될 수 있어서 그 유용성과 가치를 잘 고려해야 할 것으로 생각한다.
원발성 소장 림프종은 그 발생빈도가 낮아 치료에 대한 명확한 지침이 없는 상태이다[2]. 일반적으로 원발성 소장림프종은 환자의 나이, 임상양상, 조직학적 소견, 병기, 동반질환들을 고려하여 수술, 항암화학요법, 면역치료, 방사선 치료를 단독 혹은 병합하는 것이 권장되고 있다[1]. 초기병기 혹은 국소병기일 때 수술적 치료를 한 후에 항암화학요법을 하는 것이 단독으로 항암화학요법을 하는 것에 비해서 예후가 좋다는 보고가 있다. 이는 수술로 항암화학요법 도중에 나타날 수 있는 출혈 혹은 천공 등의 합병증의 감소 및 국소재발 감소와 관련이 있다[11]. 항암화학요법으로 기존에 대세포 B림프종에 효과적으로 알려져 있는 Rituximab, Cyclophosphamide, Adriamycin, Vincristine, Prednisolone (R-CHOP)이 권장된다[1]. 이번 증례의 경우도 Lugano stage I에 해당하는 초기 병기에 해당하였으며 수술 후 R-CHOP 병합 화학요법 시행하였고 현재까지 특별한 합병증 없이 관해 상태로 추적관찰 중에 있어 기존의 보고처럼 초기 병기일 때 수술과 항암화학요법의 병행은 효과적인 치료방법이 될 것으로 생각한다.

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Colonoscopic examination of the terminal ileum reveals a 2.5 × 2.0 cm protruding mass with diffuse nodularity and shallow ulceration on the surface.
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Figure 1.
Capsule endoscopy and small bowel series. (A) Capsule endoscopy showed the same mass observed by colonoscopy in the terminal ileum but no other specific findings. There were no other masses in the jejunum or ileum. The white arrowheads indicate the contour of the ileal tumor. (B) A small bowel series showed the space-occupying lesion as a filling defect by the contrast medium in the terminal ileum (black arrowheads). No additional lesions were observed by the small bowel series.
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Figure 2.
Pathologic findings. (A) The gross specimen showed a 2.5 × 2.0-cm polypoid mass in the terminal ileum (black arrow). (B) Microscopic findings showed diffuse homogeneous infiltration with large, atypical lymphoid cells (H&E, × 100). (C) Almost all cells appeared atypical and monomorphic (H&E, × 400). (D) Immunohistochemical staining showed that the majority of cells stained positively with CD20, a B cell marker. (E) Mum-1, which is used as a cellular marker of maturation, was strongly expressed in most cells.
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Figure 3.
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