상장간막동맥 증후군(SMA syndrome)은 십이지장의 제3부위가 상장간막동맥과 복부대동맥 사이의 좁아진 각에 의해 내강이 압박되어 장 폐쇄 증상을 나타내는 드문 질환이다. 환자들은 일반적으로 식후 복부팽만, 상복부 통증, 오심, 구토 및 체중감소 등의 상 복부 폐쇄 증상을 호소한다. 상부위장관 조영술에서 십이지장에서 공장으로 조영제의 통과가 중단되는 것이 종래의 진단적 지표였으나 최근에는 복부 전산화단층촬영상 관찰되는 대동맥-장간막 사이거리(aorto mesenteric distance)나 대동맥-장간막 사이각도(aorto-mesenteric angle)가 좀 더 객관적인 지표로 사용되어지고 있다. 보존적 치료를 우선 시행하며 실패한 경우 수술적 치료도 고려할 수 있다[1]. 저자들은 3개월간 자의로 인슐린 치료를 중단하던 중 단기간의 체중감소 및 구토 증상과 좌측복부 통증으로 내원한 제1형 당뇨병을 가진 24세 남자 환자에서 넛크래커 증후군(Nutcracker syndrome)이 동반된 SMA syndrome을 진단하여 금식, 비위관 배액술, 자세 변화, 전비경구 영양 등의 보존적 치료와 당조절을 통한 체중증량을 시행하였고 이후 양 증후군 모두에서 호전을 보인 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

환 자: 이○○, 남자, 24세

주 소: 구토 및 좌측 옆구리 통증

현병력: 9년 전 제1형 당뇨병 진단받고 인슐린 치료 중이었으나 최근 3개월 동안 자의로 인슐린 치료를 중단한 자로 최근 3주 동안 5 kg 정도의 급속한 체중 감소가 있었으나 별다른 불편증상 없이 지내오다가 내원 전날 갑자기 발생한 구토, 좌측 옆구리 통증으로 응급실에 내원하였다.

과거력: 제1형 당뇨 외에 특이사항 없었다.

가족력: 특이소견 없었다.

사회력: 특이소견 없었다.

신체 검사 소견: 신체 검사에서 신장 176 cm, 체중 54 kg, 체질량지수 17.43 kg/m²였으며, 활력징후는 혈압 110/70 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.5℃였다. 환자의 의식은 명료하였고 신체 검사에서 경도의 복부 팽만, 좌측 옆구리 및 상복부 압통이 있었다.

검사실 소견: 전혈구 검사(CBC)는 백혈구 11,600/μL, 혈색소 13.1 g/dL, 혈소판 180,000/μL였고, 혈청생화학 검사에서 총 단백 7.1 g/dL, 알부민 4.41 g/dL, AST 17 IU/L, ALT 13 IU/L, 총 빌리루빈 0.48 mg/dL, 혈중 요소질소 13.1 mg/dL, 크레아티닌 0.8 mg/dL이었다. 당화 혈색소 11.5%, 식후 두 시간에 포도당은 520 mg/dL, 공복 시 포도당은 340 mg/dL로 상승되었고, 요 검사에서는 요단백 1+, 요포도당 4+였으며, 현미경 소견상 적혈구 5-9/HPF의 소견을 보였다.

방사선 소견: 단순복부사진상 기립 시 확장된 위와 십이지장의 구부에 소장상부의 폐쇄를 시사하는 공기액체층이 관찰되었다. 복부 전산화단층촬영상 위는 십이지장의 제1, 2부위와 함께 팽만된 소견을 보이고 있었으며, 십이지장 제3부위는 내강이 압박된 소견이 관찰되었다(Fig. 1A). 대동맥-장간막 사이거리(aorto-mesenteric distance)는 4 mm, 대동맥-장간막 사이각도(aorto-mesenteric angle)는 24°로 측정되어 상장간막동맥 증후군에 합당한 소견이었다(Fig. 1A and 1B). 횡단면 복부 전산화단층촬영상에서 좌측 신 정맥이 대동맥과 상장간막동맥에 의해 압박된 소견과 좌측 신 정맥 원위부의 팽창, 신장주변의 지방감소가 관찰되었고(Fig. 2) 이는 넛크래커 증후군(Nutcracker syndrome)에 합당하였으며 전산화단층촬영 후 추적 단순복부사진상에도 신장 조영이 지연된 소견이 보였다(Fig. 3).

임상경과 및 치료: 복부 전산화단층촬영상 상장간막동맥증후군과 넛크래커 증후군에 특징적인 소견을 보였고 최근 3개월 간 인슐린 투여 중단 후 발생한 급격한 체중감소가 원인인 것으로 생각되었다. 환자의 생체징후는 안정적이었으며 위장관 천공이나 위벽공기증등의 심각한 상장간막동맥증후군의 합병증이 보이지 않았고 육안적 혈뇨와 동반된 지속적인 심한 빈혈과 같은 수술을 요구하는 넛크래커 증후군의 검사소견 또한 관찰되지 않아 적극적인 당조절과 함께 보존적 치료방법을 선택하였다. 보존적 치료법으로 금식, 비위관 배액술 및 좌측 측와위와 엎드린 자세, 무릎-가슴(knee-chest)자세를 유지하도록 하였고 경정맥 총영양수액요법을 통해 하루에 2,500 kcal를 공급하였으며 동시에 glargine, lispro 인슐린을 투여하여 적극적인 당조절을 시작하였다. 내원 첫날 비위관을 통해 300 cc 가량이 배액되었다. 내원 3일째부터 복부팽만과 구토, 측복부의 통증이 호전되었고 현미경적 혈뇨도 호전된 소견을 보였으며 공복 혈당은 80-120 mg/dL, 식후 혈당은 150-180 mg/dL로 유지되었다. 내원 10일째 비위관 배액관을 제거한 후 유동식과 연식을 시작하였으며 식후 복부 팽만이나 복통, 구토 등의 증상은 없었다. 내원 12일째 추적 복부 전산화단층촬영 검사상 대동맥-장간막 사이거리 10 mm, 대동맥-장간막 사이각도 46°로 호전된 소견이 관찰되었다(Fig. 4A and 4B). 또한 압박되었던 좌측 신 정맥 부위가 많이 호전되었음을 알 수 있었다(Fig. 5). 환자 내시경 소견에서 장액 역류성 위염이 관찰되었으나 위궤양이나 미란성 위염의 소견은 보이지 않았다. 내원 22일째 환자는 퇴원하였으며 당시 체중이 입원 시에 비해 1.3 kg가량 증가한 상태였다. 환자는 퇴원 이후 특별한 증상 없이 외래에서 관찰 중이다.

상장간막동맥 증후군(SMA syndrome)은 십이지장의 제3부위가 상장간막동맥과 복부대동맥 사이에 좁아진 각에 의해 내강이 압박되어 장 폐쇄 증상을 나타내는 질환으로 Von Rokitansky가 1842년에 처음으로 기술하였다. 남녀비는 1:1.58-3로 여자에서 많았으며 비교적 30-40대에 호발하는 것으로 알려져 있다[1]. 이 질환의 원인은 갑작스럽고 심한 체중감소가 있거나 키의 성장, 장시간 누워 있는 경우, 쇠약한 체형, 십이지장 궤양, 전복벽 근력의 소실에 의한 위하수증, 십이지장의 불완전 회전, Treitz 인대의 단축, 상장간막동맥기시부의 하방위, 석고붕대 증후군을 포함한 척추의 질환과 변형 등으로 알려져 있으며 이로 인해 대동맥-장간막 사이각(aorto-mesenteric angle)이 좁아지면 십이지장이 전후 방향으로부터 압박을 받아 이 같은 증후군이 발생한다. 임상 증상은 급성 위 팽만으로 인한 상복부 통증등 급성 형태의 증상이 있을 수 있고 만성 형태의 증상으로는 간헐적이고 반복적인 식후 상복부 불편감, 오심, 구토 등이 있다. 복통은 주로 상복부에 발생하며 엎드려 있거나 무릎-가슴(knee-chest)자세, 좌측 측와위를 취하면 aorto-mesenteric angle이 넓어지며 소장 장간막의 긴장이 감소되어 증상의 호전을 보일 수 있다. 가장 특징적인 진단 방법으로는 저장성 십이지장조영술과 조영제 경구투여 후 전산화단층촬영를 통해 관찰된 확장된 위, 십이지장 횡행부에서 급격하게 잘리는 조영제 영상, 횡행부 이후로 통과되지 않는 조영제 영상 등이 있다. 최근에는 편의성과 비침습적인 특징을 지닌 컴퓨터 단층촬영과 자기공명혈관조영술이 진단 과정을 대체하고 있다. 전산화단층촬영과 자기공명혈관조영술로 aorto-mesenteric angle과 대동맥-장간막 사이거리(aorto-mesenteric distance)를 측정하는데, 정상인은 각각 25-60°와 10-28 mm이다. 상장간막동맥 증후군에서는 6-15°의 각도와 2-8 mm의 간격을 보이게된다[2]. 본 증례에서는 환자가 반복되는 구토와 복부팽만이 있어서 조영제의 경구투여 없이 복부 전산화단층촬영을 통해 상장간막동맥 증후군을 진단하였다. 복부 전산화단층촬영상 위는 십이지장의 제1, 2부위와 함께 팽만된 소견을 보이고 있었으며, 그림 1A에서와 같이 십이지장 제3부위의 내강이 압박된 소견이 관찰되고 aorto-mesenteric distance이 4mm로 위의 진단 기준에 합당하였다. 합병증으로는 소화성 궤양과 췌장염이 흔하며, 또한 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 요독증 등이 발생할 수 있다. 드물게 위벽공기증, 위천공, 심혈관 허탈 등의 생명을 위협하는 심각한 합병증도 보고되고 있다[3]. 치료로는 수술적 치료와 보존적 치료가 있으며 대부분은 보존적 치료로 호전되는 경우가 많다. 보존적 치료로는 먼저 비위관 배액술을 통한 감압과 탈수나 전해질 불균형의 교정이 있으며, 또한 정맥내 고영양 수액요법과 비공장 튜브를 통한 영양공급으로 몸무게 감소를 예방할 수 있다. 본 증례에서도 비위관 배액술, 경정맥 총영양수액요법과 인슐린을 통한 당 조절 등의 보존적 치료로 호전되었다. 환자는 퇴원 전 1.3 kg 정도의 체중증가가 관찰되었다. Kim 등[4]은 국내에서 16예의 상장간막동맥 증후군 환자를 대상으로 한 연구에서 임상증상의 호전과 함께 평균 3.71 kg의 몸무게 증가가 있음을 보고하였다. 그러나 본 증례에서는 환자가 내원 당시 BMI 17.43 kg/m²로 저체중 상태였기 때문에 약간의 체중증가에도 임상증상이 호전된 것으로 생각되었다. 수술적 치료는 위벽공기증, 위천공, 심혈관 허탈 등의 심각한 합병증이 발생하거나 보존적 치료가 실패한 경우 고려할 수 있다. 넛크래커 현상(Nutcracker phenomenon)은 좌측 신정맥이 대동맥과 상장간막동맥에 의해 압박된 것을 일컬으며 여기에 측복부 통증이나 혈뇨, 기립성 단백뇨, 정계정맥류, 고혈압 등이 동반될 경우 넛크래커 증후군으로 정의한다. 현재까지 넛크래커 증후군의 병태생리학이 완전히 증명되진 않았으나 Takemura 등[5]은 넛크래커 증후군환자에서 특징적인 신장 주변의 지방감소를 발견하였고, Wendel 등[6]은 신장의 후방전위로 인해 좌측 신 정맥이 대동맥 바로 위로 당겨짐으로써 이 증후군이 발생할 수 있다고 주장하였다. 최근 Hohenfellner 등[7]은 상장간막동맥으로부터 기인한 비정상적인 가지동맥들로 인해 넛크래커 증후군이 발생할 수 있음을 입증하였다. 본 증례에서도 마찬가지로 신장주변의 지방감소와 팽창된 위로인한 좌측 신장의 후방전위가 넛크래커 증후군의 병인으로 작용하였을 것으로 생각하여 볼 수 있다. 가장 정확한 진단방법으로 좌측 신 정맥 조영술을 통한 하대정맥과 좌측 신 정맥 사이의 압력차의 측정이 있는데, 압력차의 정상범위는 0-2.5 mmHg로 3.0 mmHg 이상으로 상승된다면 이는 좌측 신 정맥 고혈압이 발생하였음을 시사하는 소견이 될 수 있다[8]. 그러나 이러한 침습적인 검사법은 시간이 많이 소모되며 호흡곤란, 혈압강하 등의 합병증을 유발할 수 있어 최근에는 컴퓨터혈관조영술, 자기공명혈관조영술과 같은 비 침습적인 검사방법을 통해 좌측 신 정맥이 압박된 영상을 통해 진단할 수 있다. Imamura 등[9]은 좌측 신장 출혈을 확진 받은 11명의 환자에서 전산화단층촬영을 시행하여 5 mm 이하의 대동맥-상장간막동맥 사이거리, 좌측 신정맥의 팽창된 단절소견을 통해 넛크래커 증후군을 진단하여 컴퓨터 혈관조영술의 진단적 유용성을 증명하였다. 본 증례에서도 전산화단층촬영상 양측 신장 주변의 지방 감소와 신 정맥이 압박된 방사선 소견을 보였으며 이에 임상양상 및 현미경적 혈뇨 소견 등을 고려하여 넛크래커 증후군으로 진단할 수 있었다. 증상의 정도에 따라 치료법이 결정되며 간헐적인 빈혈이 동반되지 않은 미세혈뇨와 경한측복부 통증이 있을 시 특별한 치료없이 관찰할 수 있다. 특히 18세 미만의 넛크래커 증후군 환자를 대상으로 최소 2년간 관찰한 결과 75%의 환자에서 혈뇨가 완전히 호전된 소견을 보였다[10]. 지속적인 육안적 혈뇨로 인한 빈혈, 신부전, 요관 혈전으로 인한 심한 측복부 통증, 보존적 치료가 실패한 경우에는 신고정술, 스텐트 삽입술, 좌측 신 정맥이나 상장간막동맥의 전위술, 신 자가이식 등의 중재술을 시도한다. 본 증례에선 환자가 빈혈이 동반되지 않는 미세혈뇨를 보였고 측복부 통증이 심하지 않았으며 당조절 실패에 따른 체중감소로 인한 신장주변의 지방감소가 병인으로 생각되었기에 보존적인 치료를 시행하였으며 상장간막동맥 증후군과 넛크래커 증후군의 증상이 모두 호전되었다. 넛크래커 증후군이 동반된 상장간막동맥 증후군은 매우 드문 예로서 현재까지 이에 대한 국내 및 해외보고는 아직까지 없는 실정이다.